你好,肝母細(xì)胞瘤是兒科中最常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤。小兒肝臟原發(fā)性惡性腫瘤中肝母細(xì)胞瘤占60%左右，肝細(xì)胞肝癌30％左右，其它有惡性畸胎瘤、肝臟胚胎性肉瘤等。大多數(shù)在6歲之內(nèi)發(fā)病，其中2歲之內(nèi)發(fā)病占三分之二。你孩子的具體檢查數(shù)據(jù)及癥狀都沒有上傳,因此不能確定何種方法治療為最好方法,下面是其病因病理治療方法的介紹,你可以參考下再和她的主診醫(yī)生研究決定最好的治療方案了.（1）發(fā)病原因：雖有肝母細(xì)胞瘤家族性病例的報道，但近年應(yīng)用分子生物學(xué)研究表明肝母細(xì)胞瘤的變異基因位于第十一染色體長臂，與WAGR基因位置相近，所以臨床常在肝母細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤同時發(fā)病的病例，并可解釋胎兒嗜酒綜合癥患兒易發(fā)肝母細(xì)胞瘤。近年更多學(xué)者認(rèn)為母親使用避孕藥物與肝母細(xì)胞瘤發(fā)病密切相關(guān)，并應(yīng)用免疫過氧化酶染色證實肝母細(xì)胞瘤可產(chǎn)生絨毛膜促性腺激素（HCG），雌激素和孕激素受體在肝母細(xì)胞瘤也已被測定，進一步提示性激素與肝母細(xì)胞瘤的發(fā)生密切相關(guān)。（2）病理和分類：肝母細(xì)胞瘤多為發(fā)生在肝臟某一葉的單發(fā)性腫瘤，可使肝葉變形、移位，當(dāng)腫瘤增大時可呈多結(jié)節(jié)伸延到肝間質(zhì)及肝門區(qū)組織。腫瘤切片可因分化程度不同而顏色不同：分化較好的腫瘤可有黃綠膽汁色，質(zhì)地較均勻，看見竇狀膽管和血管；而分化較差的腫瘤多呈白色，有出血和壞死灶。肝母細(xì)胞瘤在組織上可分為6個類型：胎兒上皮型、胚胎和胎兒上皮型、巨柱型、小細(xì)胞未分化型、上皮和間葉混合伴畸胎特征型、上皮和間葉混合不伴畸胎特征型。不同的組織類型的分化程度有很大區(qū)別，高分化的胎兒上皮型預(yù)后最好，而胚胎、未分化型的預(yù)后較差、而與間質(zhì)組織混合，含有膽管、骨骼、軟骨等組織的伴畸胎特征的肝母細(xì)胞瘤預(yù)后相對未分化型仍較好。（3）臨床表現(xiàn)：小兒肝母細(xì)胞瘤多以進行性腹脹或右上腹無痛性腫塊就診。腫瘤迅速增大使肝包膜張力增加而使患兒有呼吸困難、端坐呼吸，并常因肝功能損害、胃腸道受壓而有厭食、疲倦，中晚期者多有消瘦、乏力等惡液質(zhì)表現(xiàn)。個別患兒因腫瘤破裂出血而有急腹癥表現(xiàn)；也可因腫瘤壞死、繼發(fā)感染及巨大腫瘤的代謝產(chǎn)物引起瘤性發(fā)熱。少數(shù)患兒可因腫瘤釋放促性腺激素而有性早熟表現(xiàn)。體檢可見肝臟明顯腫大，常伴有腹部靜脈曲張，晚期患兒伴有腹水并有惡液質(zhì)貌，表現(xiàn)為面色蒼白、消瘦、低蛋白性肢體腫脹等。因門靜脈受壓或瘤栓形成常伴有脾臟腫大。（4）診斷：在癥狀和體檢的基礎(chǔ)上，肝母細(xì)胞瘤的診斷以影象診斷為第一選擇，其中CT診斷的臨床價值較高，要求施行有對比和無對比增強二種掃描，因為有些腫瘤的密度接近正常肝組織。B超亦能明確腫塊部位和性質(zhì)，但不如CT清晰、準(zhǔn)確。過去常用的放射性核素肝掃描對肝母細(xì)胞瘤的范圍確定和切除可能性判斷的幫助十分有限。對肝母細(xì)胞瘤的切除可能性判斷最有幫助的是肝血管造影，其中肝動脈造影只能顯示肝動脈異常，提示外科醫(yī)生警惕肝門解剖時的潛在危險，但肝動脈造影也有因門靜脈閉塞、造影后發(fā)生腹腔動脈栓塞而導(dǎo)致肝功能衰竭危險。近年提倡應(yīng)用下腔動脈和肝靜脈造影對判斷門脈系的浸潤情況，判斷手術(shù)切除可能性更有價值。生化甲胎蛋白（AFP）的檢測對肝母細(xì)胞瘤的診斷有一定的特異價值，大多數(shù)病例可有AFP明顯增高，并與腫瘤的增長呈正相關(guān)遞增。但其陽性率與腫瘤組織類型有關(guān)，主要有未分化、胚胎型的上皮細(xì)胞成分分泌，所以仍有一定的假陽性比例。。胸部平片可了解有無肺轉(zhuǎn)移和橫膈浸潤、抬高。腹腔鏡和肝穿刺活檢在診斷不明或腫瘤巨大不能切除者可應(yīng)用，在明確診斷的同時，進行組織學(xué)分類，并可進行腫瘤藥敏檢測以指導(dǎo)術(shù)前化療用藥。（5）治療：根治性切除腫瘤、確保肝功能的有效代償、延長生存期和提高生存率是肝母細(xì)胞瘤的現(xiàn)代治療原則。針對不同臨床分期，治療方案有所不同：還沒有臨床癥狀的亞臨床期病例，糾正至白/球蛋白比例正常，凝血酶原時間大于50％后即行根治性腫瘤切除術(shù)。腫瘤局限者通過肝段或肝葉切除，達到相對擴大根治。不能切除的腫瘤，術(shù)中即作患側(cè)肝動脈結(jié)扎、插管、肝動脈栓塞等治療。術(shù)后常規(guī)運用全身化療或經(jīng)肝動脈插管介入化療。肝功能處于代償階段肝母細(xì)胞瘤患者均因爭取根治性的切除或大部切除后術(shù)中置管化療，術(shù)前判斷不能切除者可通過全身化療、插管化療、局部放療，使腫瘤縮小后再行手術(shù)。化療藥物可加用異環(huán)磷酰胺、THP－阿霉素等藥物。對肝母細(xì)胞瘤已累及二葉以上的晚期病例，仍可作肝動脈結(jié)扎、肝動脈插管、經(jīng)皮肝穿刺動脈栓塞，并輔以免疫或中藥等姑息性治療。肝臟的局部解剖和肝腫瘤切除后肝功能代償是肝母細(xì)胞瘤手術(shù)治療的主要課題。過去一直以肝葉規(guī)則切除為傳統(tǒng)手術(shù)方法，外科手術(shù)切除率僅40％，但術(shù)中出血、休克和術(shù)后肝功能衰竭等并發(fā)癥導(dǎo)致手術(shù)死亡率約10～25％，近年隨著肝母細(xì)胞瘤的早期診斷的開展和肝血管阻斷等控制出血技術(shù)的應(yīng)用，以腫瘤局部切除替代規(guī)則肝葉切除，加上術(shù)后輔以放療或化療，手術(shù)切除率明顯上升，3年生存率上升到30％左右。同時，對不能切除的肝母細(xì)胞瘤應(yīng)用全身化療、局部放療、介入治療、肝動脈結(jié)扎、栓塞等手段使腫瘤縮小后切除，使肝母細(xì)胞瘤的治療有了明顯進步。（6）預(yù)后和隨訪：臨床分期，病理類型、腫瘤部位、手術(shù)結(jié)果是小兒肝臟治療的主要預(yù)后因素。早期發(fā)現(xiàn)與早期切除仍是肝母細(xì)胞瘤獲得理想療效和長期生存的關(guān)鍵。亞臨床期患兒的生存率明顯高于臨床期或晚期病例，高分化型的預(yù)后較好。美國一組肝母細(xì)胞瘤60例報道，亞臨床期的生存率可高達90％，而III、IV期生存率在30％左右。唯有完全切除肝母細(xì)胞瘤才能獲得良好預(yù)后和長期生存的機會，腫瘤生長部位和是否對肝門主要脈管的浸潤，對手術(shù)完全切除的可能性有較大影響。近年介入治療、術(shù)前化療的應(yīng)用，使晚期腫瘤、轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)腫瘤仍有完全切除和長期生存的可能性。因肝母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)病例多在1年之內(nèi)，術(shù)后第1年的隨診，應(yīng)堅持2個月一次。AFP是重要檢測指標(biāo)，對術(shù)后AFP持續(xù)升高者，更應(yīng)積極進行B超、CT、胸部平片、同位素全身骨骼掃描等檢查，以發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)病灶。肝母細(xì)胞瘤多以2年無瘤生存作為存活率，但隨訪仍應(yīng)堅持5年為妥。