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我想知道什么是先天性

保密 | 0個(gè)月 2007-03-26 22:27:40 1人回復(fù) 來自

健康咨詢描述: 我想知道什么是先天性免疫系統(tǒng)缺陷?這種病的的起因和癥狀是什么?能否治愈,具體怎么治療?謝謝專家解答!

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一綹清風(fēng)
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2007-03-27 10:07:43 我要投訴

      先天性免疫缺陷病因缺陷發(fā)生部位不同導(dǎo)致免疫功能低下程度各有所異。根據(jù)所累及的免疫細(xì)胞和組分的不同,可分為特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷。(1)特異性免疫缺陷1B細(xì)胞缺陷性疾病--占先天性免疫缺陷病的50%~70%。缺陷發(fā)生在B淋巴細(xì)胞祖細(xì)胞階段,B淋巴細(xì)胞不能成熟,于是就不能生成抗體。所以該病的主要特征為免疫球蛋白水平的降低或缺失,這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類免疫球蛋白均減少,也可以是某一類或亞類的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血癥(Bruton綜合癥)、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。2T細(xì)胞缺陷性疾病--占先天性免疫缺陷病的5%~10%。主要因先天性胸腺發(fā)育不全致使T細(xì)胞數(shù)目減少,也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而導(dǎo)致T細(xì)胞功能障礙。Digege綜合癥(先天性胸腺發(fā)育不良)是該類疾病的代表。3T和B細(xì)胞聯(lián)合缺陷性疾病--聯(lián)合免疫缺陷病的病因和嚴(yán)重程度是不定的。如缺陷發(fā)生在淋巴干細(xì)胞階段,造成T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞嚴(yán)重缺失,就會(huì)發(fā)生嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病,病人表現(xiàn)為易于感染各種微生物。(2)非特特異性免疫缺陷1吞噬細(xì)胞缺陷病--吞噬細(xì)胞包括組織中的吞噬細(xì)胞、單核細(xì)胞和血液中的中性粒細(xì)胞。先天性的吞噬細(xì)胞缺陷病主要指吞噬細(xì)胞的功能障礙引起的疾病,其相對(duì)發(fā)病率為1%~2%,最多見的為慢性肉芽腫病。2補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷病--該病是由于機(jī)體內(nèi)補(bǔ)體成分的組分或它的調(diào)控蛋白發(fā)生遺傳性缺陷所致。這可吃些提高免疫力的中藥來治療
      

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