肺動(dòng)脈狹窄是指右心室與肺動(dòng)脈間的通道，因先天性畸形產(chǎn)生的狹窄，而室間隔完整。此為常見的先天性心血管病之一。常見狹窄類型有瓣狹窄，漏斗部狹窄，肺動(dòng)脈狹窄。其可各自單獨(dú)存在，亦可并在。本病癥狀和病情發(fā)展與狹窄程度有關(guān)，輕度狹窄者可無癥狀，重度狹窄者癥狀出現(xiàn)早，并逐漸發(fā)展出現(xiàn)紫紺及心功能衰竭。本病手術(shù)療效確切，治愈率高。療效欠佳或病死者多數(shù)是未及時(shí)接受治療，病情危重或伴其他心臟畸形者。因此，應(yīng)該早診斷，早治療。臨床表現(xiàn)1.勞累后有心悸、氣促、胸痛或暈厥，嚴(yán)重可有紫紺和右心衰竭。輕度狹窄病人可無癥狀。2.胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫肺動(dòng)脈瓣第二音減弱或消失。診斷依據(jù)1.勞累后有心悸、氣促、胸痛或暈厥；2.胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫動(dòng)脈瓣第二音減弱或消失。3.心電圖：電軸右偏，P波高尖，右心室肥厚。4.X線檢查，右心室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈園錐隆出，肺門血管陰影減少及纖細(xì)。5.彩色多譜勒超聲心動(dòng)圖：右心室增大，確定狹窄的解剖學(xué)位置及程度。6.心導(dǎo)管檢查：右心室與肺動(dòng)脈的收縮期壓力階差超過1.3Kpa。治療原則1.病人無明顯臨床癥狀，心電圖正常，X線檢查心影正常，可不須手術(shù)治療。2.癥狀明顯，心電圖或X線顯示右心室肥大，右心室肺動(dòng)肺收縮期壓力差在8KPA以上，都應(yīng)作手術(shù)治療。3.手術(shù)治療：在體外回流下行肺動(dòng)脈狹窄矯治術(shù)。用藥原則1.術(shù)前心功能好的病例，術(shù)后以抗心力衰竭藥，血管擴(kuò)張藥、抗生素和其他輔助藥為主。2.嚴(yán)重狹窄，術(shù)前心功能不全病例，術(shù)前、術(shù)后采用抗心力衰竭、血管擴(kuò)張藥、利尿藥、抗休克藥、抗生素等綜合治療，防止并發(fā)癥、療程根據(jù)病情而定。輔助檢查1.對(duì)一般病人檢查專案以檢查框限“A”為主；2.對(duì)重度狹窄病人，疑伴其他心臟畸形檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”。療效評(píng)價(jià)1.治愈：手術(shù)將狹窄部解除，X線見肺缺血情況明顯改善，右心增大恢復(fù)正常，雜音明顯降低或消失，臨床癥狀明顯改善。2.好轉(zhuǎn)：術(shù)后臨床癥狀改善，X線復(fù)查肺血僅稍有增多，右室縮小不多。3.未愈：經(jīng)內(nèi)科治療癥狀無改善。專家提示本病屬先天性畸形，一般經(jīng)B超可以確診。單純肺動(dòng)脈瓣狹窄可經(jīng)球囊導(dǎo)管擴(kuò)張治療。重度、肺動(dòng)脈狹窄須手術(shù)矯治狹窄。