你好,這里的醫(yī)生都是利用工作之余在作熱心的解答,如果我的回答對(duì)你有所幫助,請(qǐng)你點(diǎn)擊采納答案,這是對(duì)我們的唯一支持.臨床表現(xiàn)出生后不排胎便，在1～2天內(nèi)出現(xiàn)完全性腸梗阻癥狀。拒食，嘔吐，吐出物含膽汁或?yàn)榧S樣液。腹脹，腹壁緊張發(fā)亮，有擴(kuò)張靜脈，可見腸型和蠕動(dòng)波，腸鳴音增加，膈肌上升引起呼吸困難，脫水。直腸指檢肛管及直腸痙攣，壺腹內(nèi)空虛，可激發(fā)排便反射，或在灌腸后可排出大量胎糞和氣體而癥狀緩解，腹變軟，嘔吐停止，吃奶如常。癥狀緩解后，仍不能自行排便。有時(shí)或緩解數(shù)日，其間可自行排便，但不能排凈腸內(nèi)積糞，逐漸出現(xiàn)頑固性便秘，需灌腸后才排便。灌腸后排出大量奇臭糞便和氣體，癥狀緩解。在嬰幼兒期，數(shù)日甚至1～2周以上排便一次，便秘常常加重，腹脹明顯，可見腸型和蠕動(dòng)波，捫及充滿糞塊和糞石的結(jié)腸袢。便秘越來越頑固，經(jīng)常需要灌腸、塞肛栓或服瀉劑。每次大便量很多，排便后腹脹減輕；能進(jìn)食，隨腹脹日重，食欲低下，精神萎靡。在自發(fā)排便或灌腸、塞肛栓后，腹脹減輕或消失，食欲和精神好轉(zhuǎn)。多數(shù)全身狀況較差，生長發(fā)育落后，營養(yǎng)不良，面色蒼白，貧血，或有低蛋白血癥和水腫。并發(fā)癥①小腸結(jié)腸炎：可見于任何年齡，主要是由于遠(yuǎn)端腸梗阻使結(jié)腸高度擴(kuò)張，腸壁受壓，導(dǎo)致靜脈郁滯和缺血，以及腸內(nèi)細(xì)菌的繼發(fā)感染所致，重者可導(dǎo)致滲出性腹膜炎，患兒全身情況突然惡化，腹部高度膨脹，高熱，嘔吐，頻瀉，排出奇臭糞液，迅速出現(xiàn)脫水和電解質(zhì)紊亂，甚至休克；②腸穿孔：多見于新生兒，常見的穿孔部位為乙狀結(jié)腸和盲腸；③繼發(fā)感染：如敗血癥和肺炎等。治療應(yīng)進(jìn)行根治手術(shù)，切除無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段和部分?jǐn)U張結(jié)腸。以往在出生6個(gè)月以后進(jìn)行手術(shù)，近年來國內(nèi)亦有在新生兒期手術(shù)者。國內(nèi)對(duì)超短段型先天性巨結(jié)腸采用擴(kuò)張肛門及直腸法，配合針刺和中藥，部分病例不需洗腸即可持久地排便，效果不佳者可做直腸后壁肌層切除術(shù)。對(duì)于全身情況差，不能耐受根治手術(shù)，或已發(fā)生結(jié)腸穿孔或急性腸梗阻者，可先做結(jié)腸造瘺術(shù)，造瘺口應(yīng)在無神經(jīng)細(xì)胞腸段近端的擴(kuò)張腸段，待情況好轉(zhuǎn)后再做根治手術(shù)。有些作者認(rèn)為對(duì)新生兒巨結(jié)腸應(yīng)早期做結(jié)腸造瘺術(shù)。新生兒先天性巨結(jié)腸并發(fā)小腸結(jié)腸炎時(shí)，可用加抗生素的生理鹽水回流灌腸沖洗，若腸炎不能控制，腹瀉嚴(yán)重，嘔吐不止，應(yīng)及時(shí)做結(jié)腸造瘺。