進(jìn)行性延髓（球）麻痹（progressivebulbarpalsy）是延髓和橋腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的變性疾病，為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種類型，呈進(jìn)行性吞咽、構(gòu)音困難及面肌和咀嚼肌的無力?！九R床表現(xiàn)】常在40歲后起病，男性多于女性。最早的癥狀為構(gòu)音困難，說話輕度不清。逐漸發(fā)展，則出現(xiàn)鼻音、嘶啞、咀嚼無力、吞咽困難，進(jìn)食時(shí)易引起嗆咳，唾液常從不能閉合的口唇流出?？人圆粫场⒑聿考皻夤芊置谖餆o力咳出。至最嚴(yán)重時(shí)，舌、軟腭、咽喉、聲帶、唇、面等肌肉均麻痹。神經(jīng)系統(tǒng)檢查，可見舌肌、面肌、咀嚼肌無力及萎縮，并有肌束顫動(dòng)，尤以舌肌更為明顯。雙側(cè)軟腭不能提升，軟腭反射及咽壁反射均消失。咽喉與面部感覺均無障礙。本病預(yù)后較差，若病變同時(shí)累及皮質(zhì)腦干束，并有假性延髓麻痹時(shí)，則預(yù)后更差。多數(shù)病人因吞咽障礙而營養(yǎng)不良，呈極度消瘦，最后，常因窒息或吸入性肺炎而死亡?；疾『笃淦骄婊钇诩s2～3年。【診斷說明】根據(jù)延髓神經(jīng)所支配的肌肉呈進(jìn)行性無力、萎縮及肌束顫動(dòng)，不難診斷。臨床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鑒別。重癥肌無力常有延髓癥狀，但無肌肉萎縮及肌束顫動(dòng)，受累肌群的無力常表現(xiàn)為晨輕晚重、病態(tài)疲勞。必要時(shí)可肌注新斯的明，作藥物試驗(yàn)。急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎起病較急，常有四肢遠(yuǎn)端對稱性無力，呈弛緩性癱瘓，腦脊液有蛋白質(zhì)與細(xì)胞分離現(xiàn)象。延髓空洞癥及腦干腫瘤有時(shí)與本病相似，但均伴有感覺障礙。橋腦小腦角或枕骨大孔區(qū)腫瘤，常累及延髓神經(jīng)，但往往是一側(cè)性，并常有感覺障礙。假性延髓麻痹是兩側(cè)皮質(zhì)延髓束受損產(chǎn)生，常為多次腦血管意外的后遺癥，亦可見于多發(fā)性硬化癥的病人中。臨床表現(xiàn)為受延髓支配的肌肉癱瘓，但無肌肉萎縮及肌束顫動(dòng)?；颊哕涬穹瓷?、咽壁反射、下頜反射均活躍或增強(qiáng)，并可出現(xiàn)強(qiáng)哭強(qiáng)笑。必要時(shí)作MRI檢查，以進(jìn)一步明確病因?！局委熣f明】因目前病因尚未明確，尚無有效的措施能阻止本病的進(jìn)展。若患者可疑有慢性重金屬中毒史，則應(yīng)進(jìn)一步查明，以便及早防治。應(yīng)注意改善全身狀況，維持營養(yǎng)，注意口腔衛(wèi)生。有吞咽困難者，以半流質(zhì)飲食為宜，或給予鼻飼流質(zhì)。對晚期病人，應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理和預(yù)防吸入性肺炎。