治療原則1.低脂、高熱量、高蛋白飲食，補(bǔ)充脂溶性維生素和鈣劑；2.止癢治療；3.免疫治療；4.換血療法；5.肝臟移植。用藥原則1.皮膚瘙癢可選用爐甘石洗劑外用，抗組胺藥物、苯巴比妥、利福平、消膽胺等；2.針對疾病過程的治療包括：D-青霉胺、強(qiáng)的松、熊去氧膽酸、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤、環(huán)孢菌素A、秋水仙堿、硫唑嘌呤等。輔助檢查1.典型病例應(yīng)以檢查框限“A”為主；2.疑難病例，與其他疾病鑒別有困難時，檢查專案應(yīng)包括檢查框限“A”、“B”、“C”。療效評價1.治愈：癥狀消失、全身情況改善、檢查指標(biāo)恢復(fù)；2.好轉(zhuǎn)：癥狀減輕、瘙癢和黃疸基本消退，檢查指標(biāo)接近正常；3.未愈：癥狀體征及輔助檢查未改善。專家提示原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種以肝內(nèi)小膽管炎癥性破壞，肝內(nèi)膽汁郁積為特征的慢性肝病，常伴有多種免疫學(xué)的異常，其發(fā)病可能與免疫異常有關(guān)。臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。隨著敏感檢測方法的開展，無癥狀、無黃疸的原發(fā)性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對早期診斷有價值的檢測方法是ALP和抗線粒體抗體。確診主要靠病理組織學(xué)檢查，在診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化時，應(yīng)與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細(xì)膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法，對原發(fā)性膽汁性肝硬化治療的主要目的在于：(1)預(yù)防和治療頑固性膽汁郁積的并發(fā)癥；(2)處理代償期肝硬化的各種表現(xiàn)；(3)如有可能，實施對疾病過程的治療，但應(yīng)注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植。