你好,紅斑肢痛癥，不是一種單獨的疾病，而是皮膚微循環(huán)的一種病理生理反應(yīng)。臨床主要表現(xiàn)為肢端在溫?zé)岘h(huán)境中出現(xiàn)陣發(fā)性發(fā)紅、皮膚溫度增高和燒灼樣疼痛等癥狀。
      找不到原因的原發(fā)性者比較多見，能找到原因的稱繼發(fā)性紅斑性肢痛癥。本章主要就是討論原發(fā)性紅斑肢痛癥。
      病因與發(fā)病機理
      本病的病因和發(fā)病機理尚不清楚，可能是由于周圍自主神經(jīng)功能障礙，使得末梢血管運動功能失調(diào)，肢端小動脈極度擴張，造成局部微血管動靜脈短路，局部充血。當(dāng)血管內(nèi)壓力增高，壓迫和刺激鄰近神經(jīng)末梢時，可產(chǎn)生疼痛等臨床癥狀。
      此外，一些有害因子的作用，如皮膚慢性炎癥、紫外線損傷、受凍、燒傷和擦傷等，都可使皮膚微血管的緊張性消失而誘致本病。偶有遺傳性。
      臨床表現(xiàn)
      多見于中青年男女。癥狀以肢端，尤以雙足最常見，表現(xiàn)為足前部、足趾的紅、腫、熱、痛。疼痛為陣發(fā)性，非常劇烈，呈燒灼痛、針刺感，以夜間明顯且發(fā)作次數(shù)較多。
      在溫度較高的環(huán)境、長時間站立、行走或雙足下垂均可以引起或加劇疼痛?；颊卟辉复┮m或戴手套，以免疼痛加劇?；颊呷胨瘯r喜歡將雙足置于被外，在冰冷的地面行走、用冷水浸足、將患肢抬高或休息等均可緩解疼痛。
      檢查可發(fā)現(xiàn)患肢皮膚發(fā)紅、皮溫增高、血管擴張、輕度腫脹、多汗，輕壓可使紅色暫時消退，患肢足背動脈搏動正常。無運動、感覺及反射障礙。
      少數(shù)患者晚期可出現(xiàn)營養(yǎng)障礙，表現(xiàn)肢端皮膚與病甲變厚或潰破，甚至壞疽。
      輔助檢查
      1、皮膚臨界溫度試驗陽性（將足或手浸泡在32～36℃水內(nèi)，若有癥狀出現(xiàn)或癥狀加重即為陽性）;
      2、甲皺微循環(huán)檢查示毛細血管袢輪廓模糊、擴張，其內(nèi)壓力增高，給予熱刺激后更為嚴重。
      診斷及鑒別診斷
      肢端出現(xiàn)陣發(fā)性紅、腫、熱、痛癥狀，并有受熱時疼痛加劇，局部冷敷可使癥狀減輕，排除局部感染性炎癥等，則診斷即可成立。
      本病大約60％為原發(fā)性，其他可由真性紅細胞增多癥、甲狀腺機能亢進癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、高血壓病、酒精中毒、惡性貧血、血栓閉塞性脈管炎、痛風(fēng)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、靜脈機能不全、與糖尿病有關(guān)的周圍神經(jīng)炎，以及鉈、汞或砷中毒和糙皮病等疾病所引起，稱為“繼發(fā)性紅斑性肢痛癥”，應(yīng)注意鑒別。
      治療
      急性期應(yīng)臥床休息，抬高患肢，局部冷敷或?qū)⒅w置于冷水中以減輕疼痛。急性期后應(yīng)避免任何足以引起血管擴張的局部刺激。
      1、藥物治療：
      ①β-受體阻滯劑：普萘洛爾，20～30毫克/次，每日3次口服，對有些病人有效，但有低血壓、心衰史者禁用;
      ②阿司匹林：0．3克，每日1~2次口服，可預(yù)防疼痛發(fā)作;
      ③5-羥色胺拮抗劑如二甲麥角新堿2毫克，每日3次口服，或苯噻啶0．5毫克，每日1~3次口服，?？删徑獍Y狀;
      ④其它有用的藥包括加巴噴丁、硝苯地平（心痛定）、地爾硫卓（恬爾心）、米索前列醇等。
      ⑤0．15％普魯卡因500~1000毫升，靜脈滴注，每日1次，5次為一個療程;腎上腺皮質(zhì)激素沖擊短期治療。
      上述治療的長期療效尚待證實。對于能找到病因的繼發(fā)性紅斑性肢痛癥，要同時積極治療原發(fā)病。
      2、手術(shù)治療：
      對內(nèi)科治療無效，且嚴重到足以使勞動力喪失者，可考慮手術(shù)切斷、壓榨、或?qū)⒕凭⑷氲矫労笊窠?jīng)、腓神經(jīng)或腓腸神經(jīng)，后兩法可以導(dǎo)致足部皮膚麻醉持續(xù)達3～6個月。
      預(yù)防
      患者宜穿多孔的涼鞋，夜間睡眠時足部不宜覆蓋，足部盡量避免暴露于溫?zé)岬沫h(huán)境中，特別是干熱。
      發(fā)作重者，可搬到氣溫達不到引起疼痛發(fā)作的臨界溫度以下的地方居住。但不宜用冰塊或冰水局部降溫的方法來緩解發(fā)作，以免損傷肢端血管和周圍神經(jīng)，反而使發(fā)作持續(xù)或加重。