中文名稱：2尖瓣關(guān)閉不全英文名稱：mitralinsufficiency疾病簡介2尖瓣包括4個(gè)成份：瓣葉，瓣環(huán)，腱索和乳頭肌，其中任何一個(gè)發(fā)生結(jié)構(gòu)異?；蚬δ苁д{(diào)，均可導(dǎo)致2尖瓣關(guān)閉不全（mitralinsufficiency）.癥狀癥狀詳細(xì)描述（一）癥狀通常情況下，從初次風(fēng)濕性心臟炎到出現(xiàn)明顯2尖瓣關(guān)閉不全的癥狀可長達(dá)20年；一旦發(fā)生心力衰竭，則進(jìn)展迅速.輕度2尖瓣關(guān)閉不全者可無明顯癥狀或僅有輕度不適感.嚴(yán)重2尖瓣關(guān)閉不全的常見癥狀有：勞動(dòng)性呼吸困難，疲乏，端坐呼吸等，活動(dòng)耐力顯著下降.咯血和栓塞較少見.晚期右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)肝臟淤血腫大，有觸痛，踝部水腫，胸水或腹水.急性者可很快發(fā)生急性左心衰竭或肺水腫.（2）體征1.心臟聽診心尖區(qū)會(huì)收縮期吹風(fēng)樣雜音，響度在3/6級以上，多向左腋傳播，吸氣時(shí)減弱，返流量小時(shí)音調(diào)高，瓣膜增厚者雜音粗糙.前葉損害為主時(shí)，雜音向左腋下或左肩胛下傳導(dǎo)；后葉損害為主者，雜音向心底部傳導(dǎo).可伴有收縮期震顫.心尖區(qū)第一心音減弱，或被雜音掩蓋.由于左心室射血期縮短，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉提前，導(dǎo)致第2心音分裂.嚴(yán)重2尖瓣關(guān)閉不全者可出現(xiàn)低調(diào)的第3心音.聞及2尖瓣開瓣音提示合并2尖瓣狹窄，但不能除外2尖瓣關(guān)閉不全.嚴(yán)重的2尖瓣關(guān)閉不全患者，由于舒張期大量血液通過，導(dǎo)致相對性2尖瓣狹窄，故心尖區(qū)可聞及低調(diào)，短促的舒張中期雜音.肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn).2.其他體征動(dòng)脈血壓正常而脈搏較細(xì)小.心界向左下擴(kuò)大，心尖區(qū)此刻觸及局限性收縮期抬舉樣搏動(dòng)，說明左心室肥厚和擴(kuò)大.肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭時(shí)，可有頸靜脈怒張，肝臟腫大，下肢浮腫.病因及發(fā)病機(jī)制2尖瓣關(guān)閉不全的主要病理生理改變是2尖瓣返流使得左心房負(fù)荷和左心室舒張期負(fù)荷加重.左心室收縮時(shí)，血流由左心室注入主動(dòng)脈和阻力較小的左心房，流入左心房的返流量可達(dá)左心室排血量的50%以上.左心房除接受肺靜脈回流的血液外，還接受左心室返流的血液，因此左心房壓力的升高可引起肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力的升高，繼而擴(kuò)張和淤血.同時(shí)左心室舒張期容量負(fù)荷增加，左心室擴(kuò)大.慢性者早期通過代償，心搏量和射血分?jǐn)?shù)增加，左心室舒張末期容量和壓力可不增加，此時(shí)可無臨床癥狀；失代償時(shí)，心搏量和射血分?jǐn)?shù)下降，左心室舒張期末容量和壓力明顯增加，臨床上出現(xiàn)肺淤血和體循環(huán)灌注低下等左心衰竭的表現(xiàn).晚期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和全心衰竭.急性2尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心房突然增加大量返流的血液，可使左心房和肺靜脈壓力急劇上升，引起急性肺水腫.病理變化慢性發(fā)病者中，由于風(fēng)濕熱造成的瓣葉損害所引起者最多見，占全部2尖瓣關(guān)閉不全患者的1/3，且多見于男性.病理變化主要是炎癥和纖維化使瓣葉變硬，縮短，變形，粘連融合，腱索融合，縮短.約有50%患者合并2尖瓣狹窄.2尖瓣關(guān)閉不全還可見于：①冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。盒募」Ｈ笠约奥孕募∪毖奂叭轭^肌及其鄰近室壁心肌，引起乳頭肌纖維化伴功能障礙.②先天性畸形：2尖瓣裂缺，最常見于心內(nèi)膜墊缺損或糾正型心臟轉(zhuǎn)位；心內(nèi)膜彈力纖維增生癥；降落傘型2尖瓣畸形.③2尖瓣環(huán)鈣化：為特發(fā)性退行性病變，多見于老年女性患者.此外，高血壓病，馬凡綜合征，慢性腎功能衰竭和繼發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)的患者，亦易發(fā)生2尖瓣環(huán)鈣化.④左心室擴(kuò)大：任何病因引起的明顯左心室擴(kuò)大，均可使2尖瓣環(huán)擴(kuò)張，和乳頭肌側(cè)移，影響瓣葉的閉合，從而導(dǎo)致2尖瓣關(guān)閉不全.⑤2尖瓣脫垂綜合征（參見下文）.⑥其他少見病因：結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等；肥厚梗阻型心肌??；強(qiáng)直硬化性脊椎炎.急性2尖瓣關(guān)閉不全多因腱索斷裂，瓣膜毀損或破裂，乳頭肌壞死或斷裂以及人工瓣膜替換術(shù)后開裂而引起，可見于感染性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗塞、穿通性或閉合性胸外傷及自發(fā)性腱索斷裂.診斷臨床診斷主要是根據(jù)心尖區(qū)典型的吹風(fēng)樣收縮期雜音并有左心房和左心室擴(kuò)大，超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷.2尖瓣關(guān)閉不全的雜音應(yīng)下列情況的心尖區(qū)收縮期雜音鑒別：（一）相對性2尖瓣關(guān)閉不全可發(fā)生于高血壓性心臟病，各種原因的引起的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或心肌炎，擴(kuò)張型心肌病，貧血性心臟病等.由于左心室或2尖瓣環(huán)明顯擴(kuò)大，造成2尖瓣相對關(guān)閉不全而出現(xiàn)心尖區(qū)收縮期雜音.（2）功能性心尖區(qū)收縮期雜音半數(shù)左右的正常兒童和青少年可聽到心前區(qū)收縮期雜音，響度在1~2/6級，短促，性質(zhì)柔和，不掩蓋第一心音，無心房和心室的擴(kuò)大.亦可見于發(fā)熱，貧血，甲狀腺功能亢進(jìn)等高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)，原因消除后雜音即消失.（3）室間隔缺損可在胸骨左緣第3~4肋間聞及粗糙的全收縮期雜音，常伴有收縮期震顫，雜音向心尖區(qū)傳導(dǎo)，心尖搏動(dòng)呈抬舉樣.心電圖及X線檢查表現(xiàn)為左右心室增大.超聲心動(dòng)圖顯示心室間隔連續(xù)中斷，聲學(xué)造影可證實(shí)心室水平左向右分流存在.（4）3尖瓣關(guān)閉不全胸骨左緣下端聞及局限性吹風(fēng)樣的全收縮雜音，吸氣時(shí)因回心血量增加可使雜音增強(qiáng)，呼氣時(shí)減弱.肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈瓣第2心音亢進(jìn)，頸靜脈v波增大.可有肝臟搏動(dòng)，腫大.心電圖和X線檢查可見右心室肥大.超聲心動(dòng)圖可明確診斷.（5）主動(dòng)脈瓣狹窄心底部主動(dòng)脈瓣區(qū)或心尖區(qū)可聽到響亮粗糙的收縮期雜音，向頸部傳導(dǎo)，伴有收縮期震顫.可有收縮早期喀喇音，心尖搏動(dòng)呈抬舉樣.心電圖和X線檢查可見左心室肥厚和擴(kuò)大.超聲心動(dòng)圖可明確診斷.【輔助檢查】(一）X線檢查輕度2尖瓣關(guān)閉不全者，可無明顯異常發(fā)現(xiàn).嚴(yán)重者左心房和左心室明顯增大，明顯增大的左心房可推移和壓迫食道.肺動(dòng)脈高壓或右心衰竭時(shí)，右心室增大.可見肺靜脈郁血，肺間質(zhì)水腫和KerleyB線.常有2尖瓣葉和瓣環(huán)的鈣化.左心室造影可對2尖瓣返流進(jìn)行定量.（2）心電圖檢查輕度2尖瓣關(guān)閉不全者心電圖可正常.嚴(yán)重者可有左心室肥大和勞損；肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)左，右心室肥大的表現(xiàn).慢性2尖瓣關(guān)閉不全伴左心房增大者多有心房顫動(dòng).竇性心律者P波增寬且呈雙峰形，提示左心房增大.（3）超聲心動(dòng)圖檢查是檢測和定量2尖瓣返流的最準(zhǔn)確的無創(chuàng)性診斷方法，2維超聲心動(dòng)圖上可見2尖瓣前后葉反射增強(qiáng)，變厚，瓣口在收縮期關(guān)閉對合不佳；腱索斷裂時(shí)，2尖瓣可呈連枷樣改變，在左心室長軸面上可見瓣葉在收縮期呈鵝頸樣鉤向左心房，舒張期呈揮鞭樣漂向左心室.M型超聲可見舒張期2尖瓣前葉EF斜率增大，瓣葉活動(dòng)幅度增大；左心房擴(kuò)大，收縮期過度擴(kuò)張；左心房擴(kuò)大及室間隔活動(dòng)過度.多普勒超聲顯示左心房收縮期返流.左心聲學(xué)造影見造影劑在收縮期由左心室返回左心房.（4）放射性核素檢查放射性核素血池顯象示左心房和左心室擴(kuò)大，左心室舒張末期容積增加.肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可見肺動(dòng)脈主干和右心室擴(kuò)大.（5）右心導(dǎo)管檢查右心室，肺動(dòng)脈及肺毛細(xì)血管壓力增高，肺循環(huán)阻力增大，左心導(dǎo)管檢查左心房壓力增高，壓力曲線v波顯著，而心排血量減低.治療（一）內(nèi)科治療適當(dāng)避免過度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)，限制鈉鹽攝入，保護(hù)心功能；對風(fēng)心病積極預(yù)防鏈球菌感染與風(fēng)濕活動(dòng)以及感染性心內(nèi)膜炎；適當(dāng)使用利尿劑；血管擴(kuò)張劑，特別是減輕后負(fù)荷的血管擴(kuò)張劑，通過降低左心室射血阻力，可減少返流量，增加心排血量，從而產(chǎn)生有益的血流動(dòng)力學(xué)作用.慢性患者可用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑.急性者可用硝普鈉，或硝酸甘油，或酚妥拉明靜脈滴注.洋地黃類藥物宜用于出現(xiàn)心力衰竭的患者，對伴有心房顫動(dòng)者更有效.晚期的心力衰竭患者可用抗凝藥物防止血栓栓塞.（2）手術(shù)治療長期隨訪研究表明，手術(shù)治療后2尖瓣關(guān)閉不全患者心功能的改善明顯優(yōu)于藥物治療；即使在合并心力衰竭或心房顫動(dòng)的患者中，手術(shù)治療的療效亦明顯優(yōu)于藥物治療.瓣膜修復(fù)術(shù)比人工瓣膜置換術(shù)的死亡率低，長期存活率較高，血栓栓塞發(fā)生率較小.1.術(shù)前準(zhǔn)備手術(shù)治療前，應(yīng)行左，右心導(dǎo)管檢查和左心室造影.這些檢查對確診2尖瓣返流，明確原發(fā)性心肌病變或功能性2尖瓣關(guān)閉不全均有很大的幫助；血流動(dòng)力學(xué)檢查有助于估價(jià)受累瓣葉的病變嚴(yán)重程度；冠狀動(dòng)脈造影可確定患者是否需要同時(shí)行冠脈旁路移植術(shù)，因?yàn)楹喜⒐谛牟≌?，手術(shù)的死亡率高，并發(fā)癥多.2.手術(shù)指征①急性2尖瓣關(guān)閉不全；②心功能3~4級，經(jīng)內(nèi)科積極治療后；③無明顯臨床癥狀或心功能在2級或2級以下，輔助檢查表明心臟進(jìn)行性增大，左心室射血分?jǐn)?shù)下降.超聲心動(dòng)圖檢查左心室收縮期末內(nèi)徑達(dá)50mm或舒張期末內(nèi)徑達(dá)70mm，射血分?jǐn)?shù)≤50%時(shí)即應(yīng)盡早手術(shù)治療.3.手術(shù)種類①瓣膜修復(fù)術(shù)：能最大限度地保存天然瓣膜.適用于2尖瓣松弛所致的脫垂；腱索過長或斷裂；風(fēng)濕性2尖瓣病變局限，前葉柔軟無皺縮且腱索雖有纖維化或鈣化但無攣縮；感染性心內(nèi)膜炎2尖瓣贅生物或穿孔病變局限，前葉無或僅輕微損害者.②人工瓣膜置換術(shù)：置換的瓣膜有機(jī)械瓣和生物瓣.機(jī)械瓣包括球瓣、浮動(dòng)碟瓣和傾斜碟瓣，其優(yōu)點(diǎn)為耐磨損性強(qiáng)，但血栓栓塞的發(fā)生率高，需終身抗凝治療，術(shù)后10年因抗凝不足致血栓栓塞或抗凝過度發(fā)生出血所致的病死和病殘率可高達(dá)50%；其次，機(jī)械瓣的偏心性血流，對血流阻力較大，跨瓣壓差較高.生物瓣包括豬主動(dòng)脈瓣、牛心包瓣和同種硬腦膜瓣，其優(yōu)點(diǎn)為發(fā)生血栓栓塞率低，不需終身抗凝和具有與天然瓣相仿的中心血流，但不如機(jī)械瓣牢固.3~5年后可發(fā)生退行性鈣化性變而破損，10年后約50%需再次換瓣.年輕患者和有心房顫動(dòng)或血栓栓塞高危需抗凝治療者，宜選用機(jī)械瓣；若瓣環(huán)小，則宜選用血流動(dòng)力學(xué)效果較好的人工瓣；如有出血傾向或抗凝禁忌者，以及年輕女性，換瓣術(shù)后擬妊娠生育，宜用生物瓣.預(yù)防常識(shí)：2尖瓣關(guān)閉不全，主要由于反復(fù)風(fēng)濕熱發(fā)作引起，故此，預(yù)防風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作是阻止本病產(chǎn)生及發(fā)展的關(guān)鍵，風(fēng)濕性2尖瓣關(guān)閉不全早期多無明顯癥狀，待出現(xiàn)明顯癥狀時(shí)病變發(fā)展已較嚴(yán)重，故早發(fā)現(xiàn)、早防治非常重要，如已患有明確的風(fēng)濕性心瓣膜病2尖瓣關(guān)閉不全患者，應(yīng)定期到醫(yī)院診治，病變嚴(yán)重者可行瓣膜手術(shù)治療.根據(jù)病情行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù).