概述]腎血管平滑肌脂肪瘤(腎錯(cuò)枸瘤)可伴結(jié)節(jié)性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變.大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作，多為雙腎多發(fā)病源.我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化，80%為女性，出現(xiàn)病狀在20-50歲，40歲以后占多數(shù).[癥狀體癥]1.腫瘤在腎內(nèi)多無癥狀；2.如腫瘤破裂可發(fā)生急性腹痛，腰部腫塊增大及內(nèi)出血癥狀.[診斷依據(jù)]1.上述癥狀和體征；2.尿路造影示占位性病變；3.超聲檢查示腎實(shí)質(zhì)占位性病變，多為強(qiáng)回聲的腫塊.4.CT檢查示腎內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位性病變及CT值低的脂肪成份.5.腎血管造影示有不規(guī)則的腫瘤血管，多為小動(dòng)脈，無動(dòng)靜脈婁.[治療原則]1.腎血管平滑肌脂肪瘤為良性腫瘤.小腫瘤可長(zhǎng)期隨訪，不作處理.2.如腫瘤大并有增長(zhǎng)趨勢(shì)或伴有疼痛時(shí)，可行腎部份切除或腫瘤單純切除術(shù).3.兩側(cè)腎腫瘤手術(shù)時(shí)應(yīng)盡可能多保留腎臟組織.[療效評(píng)價(jià)]1.治愈：手術(shù)切除腫瘤，臨床癥狀消失，傷口愈合.2.好轉(zhuǎn)：(1)雙腎腫瘤作手術(shù)摘除部份，腫瘤殘存；(2)腎功能欠佳.3.未愈：腎腫瘤未切除，癥狀和體征無改善.[專家提示]定期健康檢查可早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，急性腹痛伴有腹內(nèi)包塊或內(nèi)出血癥狀的女性，應(yīng)想到本病的可能性.