【概述】1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性進(jìn)行性疾患，屬先天性發(fā)育性脊髓異常，內(nèi)有空洞形成.臨床特點(diǎn)是肌肉萎縮，相應(yīng)節(jié)段痛溫覺消失，觸覺和本體覺相應(yīng)保留，肢體癱瘓及營養(yǎng)障礙等.【病因?qū)W】Greenfield強(qiáng)調(diào)脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞，由頸段上下延伸許多節(jié)段，應(yīng)看作與脊髓中央管單純囊腫不同，空洞積水更適用于后者，認(rèn)為本病是脊髓背中線發(fā)育畸形的結(jié)果，空洞腔可與中央管交通，空洞內(nèi)襯可見室管膜細(xì)胞，囊內(nèi)液與CSF類似.也有人認(rèn)為本病因膠質(zhì)細(xì)胞增殖，其中心部壞死形成空洞.【病理改變】空洞多限于頸髓，可伸延脊髓全長，在不同節(jié)段，截面積不同，在頸髓、頸膨大達(dá)最大程度.最初空洞限于后角基底或髓前連合，囊腫緩慢擴(kuò)大累及兩側(cè)更多灰質(zhì)和白質(zhì)，有時(shí)脊髓實(shí)質(zhì)只剩下狹窄邊緣，神經(jīng)組織退變消失.空洞可伸延至延髓，罕有到腦髓者.【臨床表現(xiàn)】發(fā)病年齡31~50歲，兒童和老年人少見.男多于女，曾有家族史報(bào)告.進(jìn)展緩慢，持續(xù)多年.癥狀與病變節(jié)段和所在神經(jīng)軸內(nèi)位置有關(guān).頸下段上胸段病變多見.（一）感覺癥狀痛溫覺因脊髓丘腦纖維中斷而喪失，而由于后柱早期不受累，輕觸覺、震顫覺和位置覺相對保留，屬本病特征，稱節(jié)段性分離性感覺障礙.可有深部痛，累及肩臂.累及后索時(shí)，則出現(xiàn)相應(yīng)深感覺障礙.（2）運(yùn)動癥狀病變擴(kuò)展到前角細(xì)胞引起運(yùn)動神經(jīng)元破壞，相應(yīng)肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失.手內(nèi)在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩帶.手部肌肉受累嚴(yán)重可出現(xiàn)爪形手畸形.病變累及側(cè)索，下肢可有對稱或非對稱性痙攣性輕癱，反射亢進(jìn)，跖反向伸性.晚期可出現(xiàn)Hner征，是傷及中央外側(cè)細(xì)胞柱內(nèi)交感神經(jīng)元所致.（3）營養(yǎng)障礙由于關(guān)節(jié)軟骨和骨的營養(yǎng)障礙以及深淺感覺障礙產(chǎn)生的反饋機(jī)制失調(diào)，Charcot關(guān)節(jié).表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、積液，超限活動，活動彈響而無痛感.X線顯示關(guān)節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位.皮膚可有多汗，無汗，顏色改變，角化過度，指甲粗糙、變脆.有時(shí)出現(xiàn)無痛性潰瘍.常有胸脊柱的側(cè)彎或后突.膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期.病變波及延髓引起吞咽困難，舌肌萎縮癱瘓，眼球震顫，此型易危及生命.CSF檢查多正常，Queckenstedt試驗(yàn)少有梗阻.【輔助檢查】MRI檢查：空洞顯示為低信號，矢狀位出現(xiàn)于脊髓縱軸，橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態(tài).MRI對本病診斷價(jià)值較高.【鑒別診斷】本病早期有雙手內(nèi)在肌萎縮，無力，痛溫覺障礙，以后下肢可有上運(yùn)動神經(jīng)元輕癱與脊髓型頸椎病需認(rèn)真鑒別，尤其成年人X線平片多有頸椎關(guān)節(jié)病征更易混淆.但本病常有節(jié)段性分離型感覺障礙，手及上肌萎縮范圍廣，神經(jīng)營養(yǎng)障礙多比頸椎病重.頸椎病無延髓癥狀，Queckenstedt試驗(yàn)梗阻機(jī)會比脊髓空洞多，如診斷疑難，MRI可明確診斷.脊髓空洞癥所致Charcot關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨病變需與其他關(guān)節(jié)病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，骨關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)結(jié)核鑒別.關(guān)節(jié)腫脹及骨軟骨破壞，而相對不痛為本病特點(diǎn).脊髓空洞癥是一種進(jìn)展緩慢的脊髓病變.病理特征是脊髓內(nèi)有空洞形成.主要表現(xiàn)為受損節(jié)段的痛覺、溫覺消失，肢體癱瘓及營養(yǎng)障礙等.脊髓空洞癥的病因目前尚未明確，可能是因先天性脊髓發(fā)育異常引起的，也可能繼發(fā)于其他脊髓病變，如腫瘤中央組織液化的囊性變等，或由機(jī)械因素所造成，即腦室內(nèi)腦脊液的搏動波的不斷沖擊，導(dǎo)致脊髓中央管逐漸擴(kuò)大，最終形成空洞.空洞常起始于頸下部及胸上部的脊髓中央管附近，由此向周圍及上下發(fā)展.發(fā)生在延髓的空洞稱做延髓空洞癥，但多數(shù)有脊髓空洞癥合并存在.一般發(fā)病年齡為20~30歲，男約為女的3倍.發(fā)病非常緩慢，早期常是一側(cè)或兩側(cè)上肢及軀干上部的痛覺、溫覺障礙，而觸覺及深感覺完整或相對地正常，稱作分離性感覺障礙.患者將手放入熱水內(nèi)不知冷熱.常在手部發(fā)生灼傷或刺、割傷后才發(fā)現(xiàn)有痛、溫覺的缺損.損傷手指常成潰瘍，因無痛覺，不知保護(hù)，以致經(jīng)久不愈.空洞逐漸擴(kuò)大，而引起一側(cè)或兩側(cè)上肢不完全性的癱瘓，大多伴有明顯的手部小肌肉的萎縮，形成“鷹爪”手.如空洞在腰骶部脊髓中，則兩下肢出現(xiàn)感覺障礙和癱瘓，肌肉緊張，被動運(yùn)動時(shí)阻力增高，叩擊機(jī)腱反射亢進(jìn).營養(yǎng)障礙也常見，如皮膚發(fā)紺、角化過度、無汗或少汗，關(guān)節(jié)的痛覺缺失，引起關(guān)節(jié)磨損、萎縮、畸形、腫大、活動度增加，運(yùn)動時(shí)有磨擦音而無痛覺.延髓空洞癥可表現(xiàn)吞咽困難及吶吃，軟腭與咽喉肌無力，懸雍垂偏斜，伸舌偏向患側(cè)，患側(cè)舌肌萎縮；面神經(jīng)麻痹，面部痛、溫覺消失，自面的后部逐漸發(fā)展到鼻及口；眩暈、耳鳴、步態(tài)不穩(wěn)、眼球震顫等.其他如脊柱側(cè)突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦屬常見.診斷一般不難，可根據(jù)成年期的發(fā)病，節(jié)段性分布的分離性感覺障礙，以及運(yùn)動、營養(yǎng)等障礙而確定診斷.有時(shí)需要與頸椎病、脊髓腫瘤、運(yùn)動神經(jīng)元疾病，麻風(fēng)等進(jìn)行鑒別.目前尚無特效治療.常采取對脊髓病變部位的放射治療，但療效很不肯定.受累關(guān)節(jié)和肌肉應(yīng)作物理治療，以防止關(guān)節(jié)畸形.需注意預(yù)防肺部及尿路感染.脊髓空洞癥治療主要依靠手術(shù)，常用方法有顱后窩減壓術(shù)和脊髓空洞引流術(shù)，主要目的是排除空洞內(nèi)的液體，減輕對脊髓的壓迫，從而緩解癥狀，延緩病情進(jìn)一步發(fā)展.有部分患者也可以采用放射治療，但總體治療效果大多不太滿意.【治療方法】1、可選擇性作手術(shù)治療，如椎板切除減壓、脊髓空洞與蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)、枕骨大孔減壓、第4腦室出口矯治術(shù)等.2、可試用中藥，以補(bǔ)氣、健脾、活血為治則，如地黃飲子加減.3、脊髓病變部位的放射治療，少數(shù)病例有效.預(yù)防常識脊髓空洞癥，目前尚無特效療法，但其進(jìn)展緩慢，有時(shí)可遷延數(shù)十年之久.為了最大限度地延長患者壽命，要加強(qiáng)對癥支持綜合治療，加強(qiáng)護(hù)理，防止?fàn)C傷和關(guān)節(jié)攣縮等.勸告患者切勿輕信社會游醫(yī)，以免誤診誤治，浪費(fèi)錢財(cái).經(jīng)X光或MR檢查發(fā)現(xiàn)有顱頸交界區(qū)畸形者，可到神經(jīng)外科諮詢，是否能手術(shù)治療.中醫(yī)治療脊髓空洞癥：其病理特征為脊髓內(nèi)空洞形成、脊髓積水及膠質(zhì)細(xì)胞增生.臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、階段性、分離性疼痛、溫度覺喪失，觸覺及深感覺保存，肌肉萎縮、無力及皮膚營養(yǎng)障礙等.中醫(yī)文獻(xiàn)無相應(yīng)病名，據(jù)其主癥應(yīng)屬于中醫(yī)“痿證”或“痹證”范疇.本病實(shí)為一難治性疾病，從中醫(yī)方面探討其病機(jī)與治則，尋求有效方藥，有重要的現(xiàn)實(shí)意義.督脈循行路線及生理功能督脈屬奇經(jīng)8脈，為“陽脈之?！?，“起于少腹以下骨中央”(《素問·骨空論》).是“丹田”和“臍下腎間動氣”之所在.其循行“上額，循巔，下項(xiàng)中，循脊，入骶”(《靈樞營氣》)，“其絡(luò)循陰器合篡間，繞篡后，別繞臀，至少陰與巨陽中絡(luò)者合，少陰上股內(nèi)后廉，貫脊屬腎.”其支“與太陽起于目內(nèi)眥，上額交巔上，入絡(luò)腦，還出別下項(xiàng)，循肩髆內(nèi)，俠脊抵腰中，入循膂絡(luò)腎”(《素問·骨空論》.治療脊髓空洞癥的偏方治療脊髓空洞癥的偏方-脊髓空洞癥專題（1）肝腎不足治法：滋補(bǔ)肝腎，添精益髓.處方：熟地20克，龜版20克，白芍15克，枸杞子15克，當(dāng)歸1O克，雞血藤10克，蓯蓉10克，菟絲子10克，麥冬10克，5味子10克，牛膝10克，桂枝6克，桑寄生10克加減：肢顫抖動加羚羊角、雙鉤藤、全蝎；下肢攣急加僵蠶、地龍；兼腎陽不足加巴戟天、仙靈脾、補(bǔ)骨脂.常用成方：虎潛丸、一貫煎、6味地黃丸.療效：按上述辯證分型，共治療144例，其中顯效68例，好轉(zhuǎn)51例，無效25例，總有效率為82.6％.（2）腎虛髓空治法：益腎填髓，補(bǔ)氣活血.處方：巴戟天15克，淫羊藿15克，菟絲子20克，鹿角膠12克，龜版膠12克，狗脊12克，黃芪30克，枸杞子30克，當(dāng)歸15克，赤芍9克，川芎6克，丹參12克，熟地15克，蓯蓉30克，雞血藤20克，桑寄生15克.加減：腎虛明顯加附子、肉桂；脾虛明顯加黨參、自術(shù)；肉萎血虧加桂枝、黃精；血瘀明顯加桃仁、紅花.用法：每日1劑，水煎，分2次服.常用成方：地黃飲子、桂附8味丸、振頹湯、益髓湯.