管性水腫（angioedema）又稱巨大蕁麻疹，是一種發(fā)生于皮下疏松組織或黏膜的局限性水腫，可分為獲得性和遺傳性兩種類型.【病因和發(fā)病機(jī)制】獲得性血管性水腫類似于蕁麻疹，可由藥物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起.遺傳性血管性水腫為常染色體顯性遺傳，主要由C1酯酶抑制物（C1esteraseinhibit，ClINH）功能缺陷所致.【臨床表現(xiàn)】1．獲得性血管性水腫主要發(fā)生于組織疏松部位（如眼瞼、口唇、舌、外生殖器、手和足等）.皮損為局限性腫脹，邊界不清，呈膚色或淡紅色，表面光亮，觸之有彈性感，多為單發(fā)，偶見多發(fā)；癢感不明顯，偶有輕度腫脹不適.一般持續(xù)1~3天可逐漸消退，但也可在同一部位反復(fù)發(fā)作.常伴發(fā)蕁麻疹，偶可伴發(fā)喉頭水腫引起呼吸困難，甚至窒息導(dǎo)致死亡；消化道受累時(shí)可有腹痛、腹瀉等癥狀.2．遺傳性血管性水腫多數(shù)患者在兒童或少年期開始發(fā)作，往往反復(fù)發(fā)作至中年甚至終生，但中年后發(fā)作的頻率與嚴(yán)重程度會(huì)減輕；外傷或感染可誘發(fā)本病.多見于面部、4肢和生殖器等處.皮損為局限性、非凹陷性皮下水腫，常為單發(fā)，自覺不癢；也可累及口腔、咽部、呼吸道及胃腸道黏膜等并出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn).一般在1~2天后消失.【診斷】本病根據(jù)典型臨床表現(xiàn)一般診斷不難；若患者發(fā)病年齡較早且家族中有近半成員發(fā)病，則應(yīng)考慮為遺傳性血管性水腫，血清C1INH檢測水平降低有助于診斷.治療】（一）中醫(yī)治療⒈內(nèi)治癮疹的主要治法，包括辨證施治及成藥驗(yàn)方.⑴辨證施治宋《3因極一病證方論·癮疹證治》中記載：“世醫(yī)論癮疹……內(nèi)則察其臟腑虛實(shí)，外則分寒暑風(fēng)濕，隨證調(diào)之，無不愈.”說明辨證施治的重要性.①風(fēng)熱證宜清熱疏風(fēng)、辛涼透表.方用消風(fēng)散或桑菊飲加減.亦可用防風(fēng)通圣丸.②風(fēng)寒證宜疏風(fēng)散寒，辛溫解表，調(diào)和營衛(wèi).方用桂枝湯或麻黃桂枝各半湯加減.③氣血兩虛證宜養(yǎng)血益氣，調(diào)補(bǔ)氣血，疏風(fēng)止癢.方用8珍湯或當(dāng)歸飲子加減.④胃腸實(shí)熱證宜疏風(fēng)解表，健脾益氣，通腑泄熱，除濕止癢.方用防風(fēng)通圣散合茵陳蒿湯加減.⑤沖任不調(diào)證宜調(diào)攝沖任，養(yǎng)血止癢.方用4物湯合2仙湯加減.⑵驗(yàn)方、成藥生麻黃3g，烏梅肉6g，生甘草9g，水煎服，每日1劑.抗敏口服液.⑶針刺療法可用于慢性蕁麻疹.①體針：風(fēng)團(tuán)泛發(fā)于全身，選風(fēng)市、風(fēng)池、大椎、大腸俞.風(fēng)團(tuán)發(fā)于下半身者取血海、足3里、3陰交.②耳針：取脾、肺、皮質(zhì)下、腎上腺、內(nèi)分泌、神門、蕁麻疹穴等.⒉外治⑴熏洗法用香樟木、蠶砂各30~60g，或?Z草、蒼耳草、凌宵花、冬瓜皮適量，任選1~2味煎湯熏洗.3黃洗劑外搽患處.⑵放血療法①耳背靜脈放血：用消毒3棱針刺之出血，每3天1次，10次為1療程.②分別在雙耳輪、雙中指尖、雙足趾尖消毒后用3棱針刺之放血，每3天1次，5次為1療程.（2）西醫(yī)治療積極尋找和去除病因，避免各種誘發(fā)因素.以內(nèi)用藥治療為主.⒈全身治療⑴急性蕁麻疹常用的撲爾敏、賽庚啶、酮替芬、非拉根、苯海拉明、去氯羥嗪、安他樂等（任選1~2種）及非鎮(zhèn)靜類抗組胺藥，如息斯敏、特非拉丁、仙特敏、玻麗瑪朗（甲喹吩塞）等任選一種聯(lián)合應(yīng)用癥狀都能得到控制.癥狀緩解后逐漸減量.皮疹廣泛者加用鈣劑.如喉頭水腫、呼吸困難、或過敏性休克應(yīng)立即注射1：1000的腎上腺素0.5~1ml（心臟病患者慎用）.靜脈注射氫化可的松100~200mg或地塞米松10~20mg，酌情給予氨茶堿0.25g，給O2.必要時(shí)氣管切開，心電監(jiān)護(hù).如感染引起者要用有效的抗生素或抗病毒藥.并處理感染病灶.腹痛者加用阿托品、654-2等.⑵慢性蕁麻疹選用上述2~3種抗組胺藥聯(lián)用.可加用抗H2受體藥物如西米替丁或雷尼替丁，多慮平等.酌情加用腦益嗪、氨茶堿、利血平、心痛定、氯喹等.也可選用非特異性療法如組胺球蛋白、靜脈封閉治療、自血療法、胎盤組織液等.⑶特殊類型蕁麻疹①皮膚劃痕癥選用H1、H2受體拮抗劑，如羥嗪、雷尼替丁等，嚴(yán)重者加用類固醇激素.避免使用青霉素.②寒冷性蕁麻疹注意保暖.首選賽庚啶，酌情加用羥嗪、酮替芬、多慮平、6-氨基己酸.可行冷脫敏治療.③膽堿能性蕁麻疹應(yīng)避免過熱、情緒激動(dòng).除用抗組胺藥外，可加用抗膽堿藥，如654-2、阿托品等.也可選用達(dá)那唑0.6g/d，漸減為0.2g~0.3/d或甲喹吩嗪（玻麗瑪朗）5mg，1日2次.④壓力性蕁麻疹用抗組胺藥無效，可用皮質(zhì)類固醇激素.⑤日光性蕁麻疹除用抗組胺藥外可合并用氯喹.⒉脫敏治療對致敏原（某些吸入物或食物等）檢測陽性者可進(jìn)行脫敏治療.⒊物理治療UVA或PUVA照射對日光性蕁麻疹有效.對皮膚劃痕癥、膽堿能性蕁麻疹及冷性蕁麻疹也有一定療效.⒋外用藥物治療可用1%薄荷或樟腦爐甘石洗劑外用.【預(yù)防與調(diào)攝】⒈積極尋找和去除病因及可能的誘因.⒉飲食適度，忌食腥辣發(fā)物，避免攝入可疑致敏食物、藥物等.⒊注意氣候變化時(shí)，冷暖適宜，加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，保持良好心態(tài).⒋清除體內(nèi)慢性病灶及腸道寄生蟲，調(diào)節(jié)內(nèi)分泌紊亂.