白塞氏病(狐惑病、白塞氏綜合征、貝赫切特綜合征)白塞氏病是一種多因素綜合作用下導(dǎo)致的自身免疫性疾病，1937年由土耳Behcet醫(yī)生首先發(fā)現(xiàn)而命名的，白塞氏綜合征是一種病因不明，以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)，口、眼、外生殖器、皮膚潰瘍?yōu)橹饕憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性復(fù)發(fā)性多系統(tǒng)炎癥性疾病.其實(shí)，我國(guó)漢代醫(yī)圣張仲景在所著的《金匱要略》一書(shū)中早就有過(guò)描述，并稱(chēng)其為百合狐惑病或狐惑病.白塞氏?。˙ehcets disease, BD），又稱(chēng)白塞綜合征（Behcets Syndrome, S-S）、貝赫切特綜合征、口-眼生殖器3聯(lián)征、Halush-Behcet綜合征、Touraine口瘡病、非性病性女陰潰瘍、復(fù)發(fā)性眼色素膜炎、前層積膿與口腔陰部潰瘍，等等.因土耳其眼科醫(yī)生HulusiBehcet1937年首先報(bào)道而有名名之.以口腔潰瘍?yōu)樽罨镜牟p，發(fā)生率達(dá)100%.皮膚病損、生殖器潰瘍、眼疾發(fā)生率分別為90%、80%、40%左右.在口腔潰瘍的基礎(chǔ)上，再發(fā)生2項(xiàng)者可診斷為完全型，少于2項(xiàng)者為不完全型.此外，關(guān)節(jié)以及心血管、神經(jīng)、再發(fā)生2項(xiàng)者可診斷為完全型，少于2項(xiàng)者為不完全型.此外，關(guān)節(jié)以及心血管、神經(jīng)、消化、呼吸、泌尿等多系統(tǒng)的病變，雖發(fā)生概率較小，但后勤工作果嚴(yán)重可危及生命發(fā)病原因與免疫、遺傳、微循環(huán)障礙等有關(guān).該病在地中海沿岸、中東及遠(yuǎn)東地區(qū)（中國(guó)、日本、朝鮮）發(fā)病率較高，20~40歲男性多見(jiàn).在英美等國(guó)女性患者比例較高.祖國(guó)醫(yī)著對(duì)該病類(lèi)似癥狀的描述始見(jiàn)于后漢張仲景《傷寒雜病論》，后集于《金匱要略》中.因病癥繁多、變化莫測(cè)，尤如“狐疑惑亂”而名為“狐惑病”，有“蝕于喉為惑，蝕于陰為狐”之說(shuō).中醫(yī)認(rèn)為該病系外感濕熱邪毒之氣，內(nèi)蘊(yùn)虛火而致的疾病.白塞氏病臨床特征（一）口腔潰瘍幾乎100%發(fā)生.潰瘍分布于舌、齒齦、上下唇內(nèi)側(cè)、口腔粘膜或咽喉部，易反復(fù)發(fā)作.（2）眼部癥狀發(fā)生率為70%，男性發(fā)生率較高且重，如角膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎，典型的常伴有虹膜睫狀體炎甚至失明.（3）外生殖器潰瘍，發(fā)生率66.8%，生殖器、皮膚、粘膜均可發(fā)生潰瘍，面積大且深，疼痛、愈合慢.（4）皮膚損害發(fā)生率76%.可發(fā)生膿皰瘡、毛囊炎、癤腫、紅斑.（5）關(guān)節(jié)痛及心、肺、腎、腸道受累.血沉增快、血細(xì)胞輕度升高.本病好發(fā)于23十歲年輕人，常因羞于就診而錯(cuò)過(guò)治療時(shí)機(jī).如有可疑癥狀者，須忌食辛辣及易致過(guò)敏的食物和海鮮等.本病采用激素及免疫抑制劑治療有效，但需在專(zhuān)科醫(yī)生指導(dǎo)下使用，以減少副作用.白塞氏病病因病理病因與免疫、遺傳、微循環(huán)障礙，以及病毒、細(xì)菌、結(jié)核、梅毒感染，微量元素不平衡等因素與本病有關(guān).1．免疫因素：多年來(lái)的免疫學(xué)研究證實(shí)了自身抗體和免疫復(fù)合物的參與.近年又發(fā)現(xiàn)細(xì)胞免疫在BD發(fā)病中扮演了重要角色.研究文獻(xiàn)表明，BD患者血清中含抗口腔黏膜自身抗體，陽(yáng)性率達(dá)72%~80%.其它多種抗體增高，如抗動(dòng)脈壁抗體，組織損傷因子等，抗體的增減與病變嚴(yán)重程度有關(guān).各種免疫球蛋白含量不同程度增高、補(bǔ)體增高、患者血清中可查出循環(huán)免疫復(fù)合的（CIC），T淋巴細(xì)胞數(shù)量及功能異常等等都說(shuō)明BD可能是一種自身免疫性疾病，可能涉及III型（免疫復(fù)合物）和IV（遲發(fā)型）變態(tài)反應(yīng).2．遺傳因素：本病有明顯的地區(qū)和種族差別，不斷有家族發(fā)病史報(bào)導(dǎo).在組織相容性抗原（HLA）研究中，本病與HLA-B5的有關(guān)的比例高達(dá)61%~88%.引起人們極大的重視.近來(lái)的研究指出HLA-B51(B5的一個(gè)片段)可能引起中性白細(xì)胞功能亢進(jìn).在實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)，BD患者及HLA-B轉(zhuǎn)基因鼠所呈現(xiàn)的中性白細(xì)胞功能亢進(jìn)具有與HLA-B51表現(xiàn)顯著相關(guān)的特點(diǎn).此外，尚有HLA-D與該病相關(guān)的報(bào)道.3．其它因素：有報(bào)導(dǎo)BD患者循環(huán)障礙表現(xiàn)為微血管擴(kuò)張充血，血管袢頂部瘀血、管周有滲出，模糊還有報(bào)導(dǎo)BD患者的纖溶功能降低，纖溶酶原和抗凝因子低下、血小板功能亢進(jìn)、血沉加快，扒斷因纖溶系統(tǒng)和微循環(huán)障礙破壞了溶血功能的動(dòng)態(tài)平衡，導(dǎo)致血管病變.有人認(rèn)為該病可能是結(jié)核病引起自身免疫病.致使多組織器官發(fā)生血管炎和血管栓塞.抗癆治療后癥狀有明顯改善.證實(shí)該病可能與結(jié)核菌感染有關(guān).此外，還有BD患者細(xì)胞內(nèi)銅、氯含量異常增高現(xiàn)象，指出有關(guān)環(huán)境因素和微量元素的影響.病理：以微小血管的病理變化為特征.大多數(shù)血管內(nèi)有下班樣血栓，血管周?chē)蓄?lèi)纖維蛋白沉積，單核細(xì)胞和多形核白細(xì)胞浸潤(rùn)，血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、失完整性，小動(dòng)脈和小靜脈壁有炎癥反應(yīng)，小動(dòng)脈中臘均質(zhì)化，白細(xì)胞游出.周?chē)Y(jié)締組織中膠原纖維水腫變性，大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn).白塞氏病臨床表現(xiàn)白塞氏病以先后出現(xiàn)多系統(tǒng)多臟器病損，且反復(fù)發(fā)作為特征.依照病損出現(xiàn)的概率我少，可分為常見(jiàn)癥狀和少見(jiàn)癥狀兩大類(lèi).前者包括口腔、生殖器、皮膚、眼等癥狀，后者包括關(guān)節(jié)、心血管、神經(jīng)、消化、呼吸、泌尿等系統(tǒng)病變.白塞氏病癥狀（一）常見(jiàn)癥狀1．口腔：反復(fù)發(fā)作的口腔黏膜潰瘍，與復(fù)發(fā)性口瘡類(lèi)似.多表現(xiàn)為輕型或皰疹樣型，亦可出現(xiàn)重型.潰瘍始發(fā)于舌尖、舌緣、唇、頰、口底等角化較差區(qū)域，數(shù)目不等，大小不一，直徑0.2~0.3cm，圓或橢圓型，微凹，表面可有黃色假膜，周?chē)谐溲t暈，灼痛明顯，7~14天可自愈一般不留瘢痕.經(jīng)長(zhǎng)短不一的間歇期后又復(fù)發(fā)，有一定的發(fā)作規(guī)律或此起彼伏無(wú)規(guī)律可循.口腔潰瘍是BD最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀和必發(fā)癥狀.2．生殖器：主要為外生殖器潰瘍，常反復(fù)發(fā)作，但間歇期遠(yuǎn)大于口腔潰瘍.潰瘍多見(jiàn)于大小陰唇、陰莖、龜頭、陰囊，形態(tài)與口腔潰瘍相似，直徑較大，可達(dá)0.5cm左右.潰瘍數(shù)目雖少，但因該處易受感染和摩擦，常愈合較慢，疼痛劇烈.潰瘍有自愈傾向，可留瘢痕.潰瘍亦可發(fā)生于陰道、子宮頸，累及小動(dòng)脈會(huì)引起陰道出血，還可引起睪丸炎或附睪炎，有局部淋巴結(jié)腫大.生殖器潰瘍發(fā)生率也很高，但低于口腔潰瘍.3．皮膚：主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的結(jié)節(jié)性紅斑、面部毛囊炎、痤瘡樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎和皮膚針刺反應(yīng).最常見(jiàn)典型的是結(jié)節(jié)性紅斑，多發(fā)生在4肢，尤以下肢多有.紅斑直徑1~2cm，觸痛，一周后自愈愈合后有色素沉著，無(wú)瘢痕，7~14天后可再次出現(xiàn).皮膚針刺反應(yīng)，又稱(chēng)科布內(nèi)工現(xiàn)象.（Koebnersphenomenon），是指患者接受肌內(nèi)注射后，24~48h內(nèi)進(jìn)針處可出現(xiàn)紅疹和小膿點(diǎn)，靜脈注射后可出現(xiàn)血栓性靜脈炎.這是末梢血管對(duì)非特異性刺激呈超敏反應(yīng)所致，具有診斷意義.臨床試驗(yàn)方法是：乙醇消毒皮膚后，用無(wú)菌注射針頭直接刺入或加入生理鹽水0.1ml注入前臂皮內(nèi)，24~48h后針眼處出現(xiàn)紅疹并有化膿傾向即為針刺反應(yīng)陽(yáng)性.皮膚損害出現(xiàn)率亦較高.4．眼：眼部病變可分為眼球前段病變和后段病變.前段病變主要包括虹臘睫狀體炎、前房積膿、結(jié)臘炎和角膜炎.后段病變主要為脈絡(luò)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)萎縮和下班體病變、繼發(fā)性白內(nèi)障、青光眼、視網(wǎng)膜剝離、黃斑區(qū)變性、眼球萎縮.病損開(kāi)始往往是單眼和眼球前段病變，以后發(fā)展為雙眼和眼球后段病變.眼部病損反復(fù)發(fā)作，會(huì)千萬(wàn)視力逐漸減退，甚至導(dǎo)致失明.眼部病損在常見(jiàn)癥狀中出現(xiàn)率最低，但后果嚴(yán)重.（2）少見(jiàn)癥狀1．關(guān)節(jié)：4腳下大小關(guān)節(jié)及腰骶處均可受累，但主要累及膝、腕、肘、踝等大關(guān)節(jié)，與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎癥狀相似，但無(wú)游走性，有腫痛紅熱.易復(fù)發(fā).無(wú)畸形和骨質(zhì)疏松，一般X線檢查無(wú)異常.2．心血管系統(tǒng)：血管癥狀為主要特征.以往常被忽視，現(xiàn)臨床報(bào)導(dǎo)增多.男性多發(fā).（1）靜脈：主要表現(xiàn)為靜脈炎和靜脈血栓、閉塞.我為下腳下大隱靜脈、前復(fù)靜脈、上肢靜脈的淺層靜脈炎.臨床表現(xiàn)為單純紅斑，圓形或卵圓形，直徑數(shù)毫米，有輕度疼痛，可自行消退.而深層靜脈管炎炎、靜脈血栓（如上腔靜脈或其它縱隔靜脈血栓）引起的后果較為嚴(yán)重.（2）動(dòng)脈：主要表現(xiàn)為動(dòng)脈炎、動(dòng)脈狹窄、閉合和動(dòng)脈瘤常因動(dòng)脈瘤破裂引起嚴(yán)重出箅而導(dǎo)致死亡.動(dòng)脈瘤易在曾作動(dòng)脈穿刺術(shù)處發(fā)生，因此對(duì)BD患者應(yīng)盡可能避免血管造影術(shù).（3）心臟：可表現(xiàn)為心肌炎、心包病變、心肌梗塞、心瓣膜脫垂、心臟擴(kuò)大等，但病變罕見(jiàn).3．消化系統(tǒng)：臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、腹痛、惡心、嘔吐及消化道出血為主.回盲部腸道黏膜潰瘍多見(jiàn)，可臻腸穿孔，大出血.腸道BD需與克隆重?。–rohnsdisease）鑒別.前者X線檢查無(wú)異常，但病和長(zhǎng)者，鋇劑造影可見(jiàn)充盈缺損影.后者的口腔、會(huì)陰、皮膚和眼癥狀以及腸穿孔、出血少見(jiàn)，而發(fā)熱、消瘦、貧血等全身癥狀較嚴(yán)重.4．神經(jīng)系統(tǒng)：可表現(xiàn)為①腦膜炎癥群：頭痛、意識(shí)障礙、精神異常、視神經(jīng)乳頭水腫、輕度偏竣、頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激癥.②腦干癥群：頭暈、頭痛、耳鳴、意識(shí)障礙、復(fù)視、眼顫、眼肌麻痹、吞咽困難、咀嚼無(wú)力周?chē)悦姘c等.③周?chē)窠?jīng)損害癥群：4肢麻木疼痛無(wú)力、感覺(jué)障礙、肌肉萎縮、肢體浮腫、肌腱反射性差等.④脊髓癥群：雙側(cè)下肢麻木無(wú)力，不完全截癱、尿潴留、陽(yáng)痿、節(jié)段性感覺(jué)障礙等.5．呼吸系統(tǒng)：肺部病變多見(jiàn)，表現(xiàn)為發(fā)熱、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血搶救不及時(shí)會(huì)危及生命此外還可發(fā)生胸膜積液、肺門(mén)淋巴結(jié)病.6．泌尿系統(tǒng)：主要為腎炎，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿.7．其它少見(jiàn)癥狀包括高熱敗血癥樣癥狀、腎病綜合征、白血病等.診斷：臨床癥狀和體征是主要診斷依據(jù).由于BD癥狀多樣，出現(xiàn)時(shí)間不一，且缺乏特異性，因此詳細(xì)詢(xún)問(wèn)和收信病史具有十分重要的尤其是內(nèi)科、外科、皮膚科、神經(jīng)科、婦科等方面的病史能給發(fā)現(xiàn)BD少見(jiàn)癥狀提供重要線索.實(shí)驗(yàn)室檢查雖多，但缺乏特異性，僅作參考.臨床可按照癥狀累及的系統(tǒng)及臟器選擇相應(yīng)的檢查項(xiàng)目.例如：血常規(guī)、尿常規(guī)、體液免疫、細(xì)胞免疫、纖溶活性、微循環(huán)和血液流變學(xué)、X線（關(guān)節(jié)、胸片、GI等）、腦電圖、CT、MRI等.白塞氏病BD的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚不統(tǒng)一，多年來(lái)眾說(shuō)紛紜.近年較公認(rèn)的是1990年BD國(guó)際研討會(huì)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)以復(fù)發(fā)性口瘡為基礎(chǔ)，加下述任意兩項(xiàng)即可確診.①?gòu)?fù)發(fā)性生殖器潰瘍；②眼疾（前后葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎等）；③皮膚損害（結(jié)節(jié)性紅斑等）；④皮膚針刺反應(yīng)陽(yáng)性.白塞氏病鑒別診斷：1.口腔潰瘍的鑒別診斷BD與復(fù)發(fā)性口瘡、皰疹性口炎均以口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作為基本特征，病損形態(tài)相似，但前者累及多系統(tǒng)多臟器，有先后出現(xiàn)的口腔外病損癥狀.后者病損局限于口腔內(nèi).2.多系統(tǒng)損害的鑒別BD與克隆重病、斯-約綜合征、瑞特綜合癥等均有多臟器多系統(tǒng)病損，且有口腔表現(xiàn).白塞氏病自古就有，男女均可發(fā)病，可見(jiàn)于各個(gè)年齡，以35歲后多見(jiàn)，其發(fā)生、發(fā)展與免疫功能異常密切相關(guān).中醫(yī)稱(chēng)之為“狐惑”，且指出“蝕于喉為惑，蝕于陰為狐”.本病的發(fā)生與肝腎不足、氣陰虧虛、外感濕熱等密切相關(guān)，久之，濕熱與氣血相搏，濕、毒、淤相互膠結(jié)，致本病反復(fù)發(fā)作，遷延難愈.多年來(lái)，根據(jù)中醫(yī)的傳統(tǒng)理論和臨床實(shí)踐，對(duì)白塞氏病的急性發(fā)作期和緩解期，依照不同的癥型，分別采取清熱解毒、清利濕熱、解毒通脈、益氣養(yǎng)陰、補(bǔ)益肝腎等治法，結(jié)果表明中醫(yī)不僅可以控制潰瘍的反復(fù)發(fā)作，而且可以調(diào)節(jié)免疫功能.此外，臨床實(shí)踐證明予中藥外用及中藥內(nèi)服治療白塞氏病，潰瘍的發(fā)作頻率、發(fā)作個(gè)數(shù)及疼痛程度多數(shù)能在一個(gè)月左右得到緩解，繼續(xù)給予數(shù)月中藥治療可進(jìn)一步控制病情.除了藥物治療外，平時(shí)要注意保護(hù)口腔衛(wèi)生，多吃蔬菜、水果，少吃燒烤油炸和油膩食物，不吃辛辣及熱性食品如辣椒、生蔥、生姜、大蒜、煙、酒、羊肉等，忌勞累，保持心情愉快和大便通暢.