由于腦組織先天性發(fā)育異常所致的腦積水稱為先天性腦積水.形成腦積水的原因可能是腦脊液的分泌和吸收之間失去平衡，即腦脊液產(chǎn)生過多或吸收障礙.此外，腦脊液循環(huán)通路阻塞也是引起先天性腦積水的重要原因.先天性腦積水的主要特征是頭圍呈進(jìn)行性增大.頭圍多在出生后數(shù)周或數(shù)月開始增大，也有出生時(shí)就明顯大于正常.頭圍增大以后，臉部相對較小，額部向前突出，頭皮繃緊變薄，兩眼球轉(zhuǎn)動(dòng)或斜視或震顫，囟門（包括前囟、后囟）開大，顱骨骨縫分離.病情嚴(yán)重者可有頻繁嘔吐、煩躁不安和進(jìn)食不佳.早期對智力沒有影響，晚期病例可出現(xiàn)表情呆滯、智力遲鈍、視力減退、肢體癱瘓.最后多因營養(yǎng)不良，發(fā)生褥瘡及呼吸道感染等并發(fā)癥而死亡.也有少數(shù)病例，病情會自行緩解或停止發(fā)展.因腦脊液循環(huán)通路阻塞引起的先天性腦積水可作手術(shù)治療.大多數(shù)患兒在1~2年內(nèi)死亡.