你好，輕癥早期病例，注意休息、避免感染，忌用各種影響神經(jīng)-肌肉傳遞的藥物。 1 首選膽堿酯酶抑制劑(CHEI)是傳統(tǒng)治療的一線藥物，包括新斯的明、美斯的明、吡啶斯的明等。值得說(shuō)明的是，CHEI僅僅是對(duì)癥治療，對(duì)其免疫發(fā)病機(jī)理毫無(wú)作用，而且大劑量長(zhǎng)期應(yīng)用會(huì)加重神經(jīng)肌肉接頭處的病理改變，對(duì)嚴(yán)重的和進(jìn)展型重癥肌無(wú)力是無(wú)能為力的，故不宜長(zhǎng)期單獨(dú)應(yīng)用。單純靠藥物保守治療僅能起到暫時(shí)減癥作用，難以達(dá)到徹底緩解和治愈目的。長(zhǎng)期的保守治療并不能阻止自身免疫系統(tǒng)對(duì)全身神經(jīng)-肌肉突觸的不可修復(fù)的破壞這一進(jìn)程。但當(dāng)前對(duì)兒童型重癥肌無(wú)力的治療仍以非手術(shù)治療為主。 2 對(duì)抗膽堿脂酶藥物效果不滿意，不能阻止病情惡化時(shí)，應(yīng)早合用或單用皮質(zhì)激素治療。主要適用于單純眼型、CHEI療效不佳、準(zhǔn)備行胸腺摘除的全身型重癥以及病情惡化的患者，但如何掌握合適的劑量仍是有爭(zhēng)議的問(wèn)題，而且長(zhǎng)期應(yīng)用可產(chǎn)生糖尿病、高血壓、骨質(zhì)疏松、病理性骨折、股骨頭無(wú)菌性壞死及胃潰瘍或消化道出血等副作用。 3 代謝免疫抑制劑。一般應(yīng)用于CHEI和皮質(zhì)激素療效不佳的病人。主要副作用有惡心、嘔吐、厭食、口腔潰瘍、脫發(fā)、白細(xì)胞及血小板減少、出血以及肝腎功能損害。 4 放射療法。包括胸腺放療、脾臟放療、全身放療及病位局部放療。胸腺放療其機(jī)理和胸腺切除相似, 胸腺放療后57%-90%有不同程度的緩解。 5 促進(jìn)神經(jīng)肌肉接頭前膜釋放乙酰膽堿的藥物、特異性免疫治療、降低血中AchRAb的措施、靜脈注射免疫球蛋白(IVIg)、中藥等藥物輔助治療可酌情選用。 6 血漿交換療法，可試用于暴發(fā)型病例和其它療法無(wú)效者。 7 胸腺摘除。手術(shù)治療宜盡早進(jìn)行，越早切除胸腺，解除身體危害越快，手術(shù)后恢復(fù)也越快。尤其是眼肌型的，往往病期短，手術(shù)后有效率在 90％以上。對(duì)于經(jīng)過(guò)一段時(shí)間藥物治療，癥狀加重或藥量增加而癥狀無(wú)改善的兒童型肌無(wú)力患者適應(yīng)手術(shù)治療。 手術(shù)切除胸腺可避免神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體永久不可逆性損害，是阻斷這種病理過(guò)程的唯一有效手段，是治療重癥肌無(wú)力的首選方法。切除胸腺除掉了胸腺生發(fā)中心內(nèi)的抗體生成細(xì)胞；除掉了提供抗原刺激的類肌細(xì)胞和胸腺瘤細(xì)胞；除掉了記憶Ｔ細(xì)胞和輔助Ｔ細(xì)胞產(chǎn)生和成熟的基地，這兩種Ｔ淋巴細(xì)胞在輔助、誘導(dǎo)Ｂ淋巴細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體中起著重要的作用；切斷了胸腺素的來(lái)源，解除了胸腺素對(duì)乙酰膽堿合成和釋放的抑制；可避免神經(jīng)-肌肉接頭處乙酰膽堿受體大量永久不可逆性損害。
8 重癥肌無(wú)力危象發(fā)生者，按治療原則搶救。