魚鱗病 2004-5-15 12：21：10 頁面功能 【我來說兩句】【我要“揪”錯】【推薦】【字體：大 中 小】【打印】 【關(guān)閉】-------------------------------------------------------------------------------- 兒童多動抽動癥健康普查 有問必答全新改版 概述 魚鱗病，是一種常見的遺傳性皮膚角化病，舊稱魚鱗癬，中醫(yī)稱蛇皮癬。主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀，因遺傳方式不同，可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯(lián)遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。 臨床表現(xiàn) 按癥狀和體征可分四型： 1.顯性尋常型魚鱗病 (1)出生后３月－５歲之間發(fā)??； (2)皮膚乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鱗屑，周邊翹起，中央緊貼皮膚； (3)主要分布在四肢伸側(cè)、背部； 2.性聯(lián)尋常型魚鱗病 (1)出生后３個月內(nèi)發(fā)病，僅男性受累； (2)皮膚乾燥粗厚，上覆大而深棕色鱗屑，冬重夏輕。隨年齡增長，損害不變，甚至加?。?(3)皮損分布全身，以頭面、側(cè)面、耳前、頸受累最重。屈側(cè)常被累及。 3.先天性魚鱗病樣紅皮病 (1)出生時全身即有鎧甲樣多層鱗屑，脫落后出現(xiàn)粗糙濕潤面，可有松弛性大皰； (2)嚴(yán)重者手足呈爪形； (3)常染色體顯性遺傳。 4.層板狀魚鱗病 (1)嬰兒全身生后為一層廣泛火棉膠狀膜緊緊包裹，數(shù)日后該膜脫落，皮膚廣泛潮紅，上有大片多角鱗屑，中央粘著，邊緣游離； (2)掌蹠角化過度，指甲及毛發(fā)過度生長； (3)２／３患者有瞼外翻。 診斷依據(jù) 1.遺傳性疾??； 2.四型的皮損表現(xiàn)； 3.組織病理改變 (1)顯性遺傳性魚鱗?。罕砥ぶ卸冉腔^度，伴顆粒層變薄或消失； (2)性聯(lián)尋常型魚鱗?。航腔^度，顆粒層正?；蛏院?； (3)表皮松解角化過度魚鱗病：角化過度，表皮細(xì)胞松解，顆粒變性。 治療原則 1.目前無根治方法，治療目的是緩解癥狀，增加角質(zhì)層含水量和促進(jìn)正常角 化； 2.全身治療，可試用維生素Ａ，１３－順維甲酸、銀屑靈或氨甲蝶呤； 3.局部可用增加角質(zhì)層含水量，去除過度角化的物質(zhì)，如尿素霜、維甲酸、水楊酸等； 4.有感染可外用抗菌素軟膏。 用藥原則 1.輕型魚鱗病以口服維生素Ａ、外用尿素霜、水楊酸及維甲酸制劑； 2.外用抗菌素軟膏可消除感染或除去臭味； 3.重型魚鱗病可試用銀屑靈，１３－順維甲酸或氨甲喋呤。