馬凡氏綜合癥,是否遺傳,
健康咨詢描述：
你好!我老婆得了馬凡氏綜合癥,今年27歲.剛剛作完betall手術,好象換的是機械瓣膜,我想問一下,我們?nèi)绻胍『?是否能遺傳給下一代,還有她要服用法華林,是否對在懷孕期間致小孩畸形等問題!
第一次問題補充:(2008-4-8 1:27:17)如果遺傳,怎樣才能避免!法華林是不是需要終身服用!
第二次問題補充:(2008-4-8 18:22:38)她家是沒有家族史的.如果想要孩子怎么辦!我們非常相愛,但不能因為沒有孩子而分開吧!請醫(yī)生如實回答!無論結果如何,我們都能承受的住!謝謝醫(yī)生!
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你好.馬凡氏綜合征（marfan"ssyndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬于一種先天性遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史.病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結締組織.骨骼畸形最常見，全身管狀骨細長、手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣.心臟可有2尖瓣關閉不全或脫垂、主動脈瓣關閉不全.眼可有晶體半脫位、視網(wǎng)膜剝離等.心血管方面表現(xiàn)為大動脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動脈或腹總主動脈擴張，形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤.主動脈擴張到一定程度以后，將造成主動脈大破裂死亡.發(fā)病率約0.04‰~0.1‰.遺傳率只有萬分之一.也可以保養(yǎng)一個.
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