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成人斯蒂爾病

保密 | 0個(gè)月 懸賞20個(gè)健康幣 2008-04-07 10:20:44 2人回復(fù) 來(lái)自

健康咨詢描述: 你好,我想問(wèn)問(wèn)成人斯蒂爾病是一種什么樣的病,很?chē)?yán)重嗎?這種病的起因是什么會(huì)遺傳的嗎?還有什么最好的治療方法?用抗生素對(duì)身體不好,但有什么好的方法嗎?要多久才能治愈?
 謝謝了

回復(fù)區(qū)

王錦仁
王錦仁 麻城市黃土崗中心衛(wèi)生院   主管護(hù)師 擅長(zhǎng): 擅長(zhǎng)產(chǎn)后出血,產(chǎn)褥感染,婦科疾病及新生兒護(hù)理 幫助網(wǎng)友:7445
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2008-04-07 19:05:09 我要投訴

      斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型慢性關(guān)節(jié)炎,但相似的疾病也可發(fā)生于成年人,稱為成人斯蒂爾病(adultonsetstillsdiseaseAOSD).本病曾稱為“變應(yīng)性亞敗血癥”,1987年以后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病.
      本病病因尚不清楚.臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、中性粒細(xì)胞增多以及血小板增多,嚴(yán)重者可伴系統(tǒng)損害.由于無(wú)特異性的診斷方法和標(biāo)準(zhǔn),需排除感染、腫瘤以及其他結(jié)締組織病后才考慮其診斷.某些患者即便診斷為成人斯蒂爾病,也需要在治療中密切隨診,以進(jìn)一步除外上述疾病的可能.本病男女患病率相近,散布世界各地,無(wú)地域差異.好發(fā)年齡為16-35歲,高齡發(fā)病亦可見(jiàn)到.
      【臨床表現(xiàn)】
      1、癥狀和體征
      (1)發(fā)熱是本病最常見(jiàn)、最早出現(xiàn)的癥狀.其他表現(xiàn)如皮疹、關(guān)節(jié)肌肉癥狀、外周血白細(xì)胞增高等可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月后才6續(xù)表現(xiàn)出來(lái).80%以上的患者呈典型的弛張熱(remittentfever),通常於傍晚體溫驟然升高,達(dá)39℃以上,伴或不伴寒戰(zhàn),但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常.通常體溫高峰每日一次,每日2次者少見(jiàn).
      (2)皮疹是本病的另一主要表現(xiàn),約見(jiàn)于85%以上患者,典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹,有時(shí)皮疹形態(tài)多變,可呈蕁麻疹樣皮疹.皮疹主要分布于軀干、4肢,也可見(jiàn)于面部.本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行,常在傍晚開(kāi)始發(fā)熱時(shí)出現(xiàn),次日晨熱退后皮疹亦消失.另一皮膚異常是由于衣服、被褥皺折、搓抓等機(jī)械刺激或熱水浴,使得相應(yīng)部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢,這一現(xiàn)象即Koebner現(xiàn)象,約見(jiàn)于1/3的患者.
      (3)關(guān)節(jié)及肌肉幾乎100%患者有關(guān)節(jié)疼痛,關(guān)節(jié)炎在90%以上.膝、腕關(guān)節(jié)最常累及,其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié),近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)亦可受累.發(fā)病早期受累關(guān)節(jié)少,以后可增多呈多關(guān)節(jié)炎.不少患者受累關(guān)節(jié)的軟骨及骨組織可出現(xiàn)侵蝕破壞,故晚期有可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵直、畸形.肌肉疼痛常見(jiàn),約占80%以上.多數(shù)患者發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛,部分患者出現(xiàn)肌無(wú)力及肌酶輕度增高.
      (4)咽痛多數(shù)患者在疾病早期有咽痛,有時(shí)存在于整個(gè)病程中,發(fā)熱時(shí)咽痛出現(xiàn)或加重,退熱后緩解.可有咽部充血,咽后壁淋巴濾泡增生及扁桃體腫大,咽拭子培養(yǎng)陰性,抗菌素治療無(wú)效.
      (5)其他臨床表現(xiàn)可出現(xiàn)周?chē)馨徒Y(jié)腫大、肝脾大、腹痛(少數(shù)似急腹癥)、胸膜炎、心包積液、心肌炎、肺炎.較少見(jiàn)的有腎、中樞神經(jīng)異常、周?chē)窠?jīng)損害.少數(shù)患者可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、嚴(yán)重貧血及壞死性淋巴結(jié)病.
      2、實(shí)驗(yàn)室檢查
      (1)血常規(guī)在疾病活動(dòng)期,90%以上患者中性粒細(xì)胞增高,80%左右的患者血白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥15×109/L.約50%患者血小板計(jì)數(shù)升高,嗜酸粒細(xì)胞無(wú)改變.可合并正細(xì)胞正色素性貧血.幾乎100%患者血沉增快.
      (2)部分患者肝酶輕度增高.
      (3)血液細(xì)菌培養(yǎng)陰性.
      (4)類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性,僅少數(shù)人可呈低滴度陽(yáng)性.血補(bǔ)體水平正?;蚱?
      (5)血清鐵蛋白(serumferritinSF)本病SF水平增高,且其水平與病情活動(dòng)呈正相關(guān).因此SF不僅有助于本病診斷,而且對(duì)判斷病情是否活動(dòng)及評(píng)價(jià)治療效果有一定意義.
      (6)滑液和漿膜腔積液白細(xì)胞增高,呈炎性改變,其中以中性粒細(xì)胞增高為主.
      3、放射學(xué)表現(xiàn)
      在有關(guān)節(jié)炎的患者,可有關(guān)節(jié)周?chē)浗M織腫脹和關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松.隨病情發(fā)展,可出現(xiàn)關(guān)節(jié)軟骨破壞,關(guān)節(jié)間隙狹窄,這種改變最易在腕關(guān)節(jié)出現(xiàn).軟骨下骨也可破壞,最終可致關(guān)節(jié)僵直、畸形.
      【診斷及鑒別診斷】
      1、診斷要點(diǎn)
      如出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)及陽(yáng)性的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,應(yīng)疑及本病.
      (1)發(fā)熱是本病最突出的癥狀,出現(xiàn)也最早,典型的熱型呈弛張熱,一般每日1次.
      (2)皮疹于軀干及4肢多見(jiàn),也可見(jiàn)于面部,呈橘紅色斑疹或斑丘疹,通常與發(fā)熱伴行,呈一過(guò)性.
      (3)通常有關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎,早期呈少關(guān)節(jié)炎,也可發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎.肌痛癥狀也很常見(jiàn).
      (4)外周血白細(xì)胞顯著增高,主要為中性粒細(xì)胞增高,血培養(yǎng)陰性.
      (5)血清學(xué)檢查:多數(shù)患者類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體均陰性.
      (6)多種抗菌素治療無(wú)效,而糖皮質(zhì)激素有效.
      2、診斷標(biāo)準(zhǔn)
      本病無(wú)特異性診斷方法,國(guó)內(nèi)外曾制定了許多診斷或分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn),但至今仍未有公認(rèn)的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn).推薦應(yīng)用較多的美國(guó)Cush標(biāo)準(zhǔn)和日本標(biāo)準(zhǔn).
      (1)Cush標(biāo)準(zhǔn)
      必備條件
      發(fā)熱≥39℃
      關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎
      類(lèi)風(fēng)濕因子<1:80
      抗核抗體<1:100
      另需具備下列任何兩項(xiàng)
      血白細(xì)胞≥15×109/L
      皮疹
      胸膜炎或心包炎
      肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大
      (2)日本初步診斷標(biāo)準(zhǔn)
      主要條件
      發(fā)熱≥39℃并持續(xù)一周以上
      關(guān)節(jié)痛持續(xù)兩周以上
      典型皮疹
      白血細(xì)胞≥15×109/L
      次要條件
      咽痛
      淋巴結(jié)和/或脾腫大
      肝功能異常
      類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性
      此標(biāo)準(zhǔn)需排除:感染性疾病、惡性腫瘤、其他風(fēng)濕病.符合5項(xiàng)或更多條件(至少含兩項(xiàng)主要條件),可做出診斷.
      3、鑒別診斷
      在診斷成人斯蒂爾病之前應(yīng)注意排除下列疾?。?br />      (1)感染性疾?。翰《靖腥荆ㄒ腋尾《尽L(fēng)疹病毒、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、人類(lèi)免疫缺陷病毒等),亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,腦膜炎雙球菌菌血癥,淋球菌菌血癥及其它細(xì)菌引起的菌血癥或敗血癥,結(jié)核病,萊姆?。↙yme?。范竞惋L(fēng)濕熱等.
      (2)惡性腫瘤:白血病,淋巴瘤等.
      (3)結(jié)締組織?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡,原發(fā)性干燥綜合征,混合性結(jié)締組織病等.
      (4)血管炎:結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,韋格納肉芽腫,血栓性血小板減少性紫癜,大動(dòng)脈炎等.
      (5)其他疾?。貉宀?,結(jié)節(jié)病,原發(fā)性肉芽腫性肝炎,克羅恩氏?。–rohn氏?。┑?
      【治療原則及方案】
      本病尚無(wú)根治方法,但如能及早診斷,合理治療可以控制發(fā)作,防止復(fù)發(fā),用藥方法同類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎.
      常用的藥物有非甾類(lèi)抗炎藥(NSAIDS)、糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風(fēng)濕藥(DMARDS)等.
      1非甾類(lèi)抗炎藥(NSAIDs):
      急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs,一般需用較大劑量,病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用1~3個(gè)月,再逐漸減量.定期復(fù)查肝腎功能及血常規(guī),注意不良反應(yīng).常用的NSAIDs詳見(jiàn)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎.
      成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經(jīng)合理使用NSAIDs可以控制癥狀,使病情緩解,通常這類(lèi)患者預(yù)后良好.
      2糖皮質(zhì)激素
      對(duì)單用NSAIDs無(wú)效,癥狀控制不好,或減量復(fù)發(fā)者,或有系統(tǒng)損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素.常用潑尼松0.5~1mg/kg/d.待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個(gè)月以后可逐漸減量,然后以最小有效量維持.病情嚴(yán)重者需用大劑量激素(潑尼松≥1.0mg/kg/d),也可用甲基潑尼松龍沖擊治療,通常劑量500-1000mg/次,緩慢靜滴,可連用3天.必要時(shí)1-3周后可重復(fù),間隔期和沖擊后繼續(xù)口服潑尼松.長(zhǎng)期服用激素者應(yīng)注意感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥.及時(shí)補(bǔ)充防治骨質(zhì)疏松的相關(guān)藥物,如抑制破骨細(xì)胞的2磷酸鹽、活性維生素D.
      3改善病情抗風(fēng)濕藥物(DMARDs)
      激素仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復(fù)發(fā)者;或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應(yīng)盡早加用DMARDs.常用的DMARDs見(jiàn)下表
      使用DMARDs時(shí),首選甲氨蝶呤(MTX),劑量7.5-15mg/周,病情嚴(yán)重者可適當(dāng)加大劑量.病情較輕者可用羥基氯喹.對(duì)頑固病例選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺及環(huán)孢素.使用環(huán)磷酰胺時(shí),有沖擊療法及小劑量用法,兩者相比較,沖擊療法副作用小.臨床上還可根據(jù)病情在使用MTX基礎(chǔ)上聯(lián)合使用其他DMARDs.當(dāng)轉(zhuǎn)入以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的慢性期時(shí),其治療可參照類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎:DMARDs聯(lián)合用藥有MTX+SASP;MTX+HCQ;MTX+青霉胺;MTX+金制劑等.在多種藥物治療難以緩解時(shí)也可MTX+CYC.如患者對(duì)MTX不能耐受或療效不佳可改用來(lái)氟米特(LEF),在使用LEF基礎(chǔ)上還可與其他DMARDs聯(lián)合.
      用藥過(guò)程中,應(yīng)密切觀察所用藥物的不良反應(yīng),如定期觀察血象、血沉、肝腎功能.還可定期觀察鐵蛋白(SF),如臨床癥狀和體征消失,血象正常、血沉正常,SF降至正常水平,則提示病情緩解.病情緩解后首先要將激素減量,但為繼續(xù)控制病情防止復(fù)發(fā),DMARDs應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用較長(zhǎng)時(shí)間,劑量可酌減.
      4植物制劑
      部分植物制劑,如雷公藤多甙、青藤堿、白芍總甙已在多種風(fēng)濕性疾病治療中應(yīng)用.本病慢性期,以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時(shí)亦可使用(詳見(jiàn)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎用藥).
      【預(yù)后】
      患者病情、病程呈多樣性,反映了本病的異質(zhì)性.少部分患者一次發(fā)作緩解后不再發(fā)作,有自限傾向.而多數(shù)患者緩解后易反復(fù)發(fā)作.還有慢性持續(xù)活動(dòng)的類(lèi)型,最終表現(xiàn)為慢性關(guān)節(jié)炎,出現(xiàn)軟骨和骨質(zhì)破壞,酷似類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎.須強(qiáng)調(diào)指出的是成人斯蒂爾病是一種排除性疾病,至今仍無(wú)特定的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn),即使在確診后,仍要在治療、隨訪過(guò)程中隨時(shí)調(diào)整藥物,以改善預(yù)后并經(jīng)常注意排除感染、腫瘤和其他疾病,從而修訂診斷,改變治療方案.
      

李玉敏
李玉敏 朝陽(yáng)縣木頭城子鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院   副主任醫(yī)師 擅長(zhǎng): 陰道炎、宮頸炎、盆腔炎、月經(jīng)不調(diào)、不孕癥、多囊卵巢 幫助網(wǎng)友:9308稱贊:5
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2008-04-11 07:21:23 我要投訴

      您好!建議您先確診,然后尋找治療方法.去醫(yī)院做相關(guān)的檢查,如血沉,抗鏈O,類(lèi)風(fēng)濕因子,C反應(yīng)蛋白等,如果確診為風(fēng)濕,我們會(huì)根據(jù)您的具體情況采用內(nèi)服中藥及中藥外敷法、5維全息療法、超激光、生物電治療儀的特點(diǎn)、刺絡(luò)放血及針灸穴注法、功能康復(fù)鍛煉等治療,效果比較明顯.
      

疾病百科| 成人斯蒂爾?。▌e名:變應(yīng)性或超敏感性亞敗血癥,成人Willer-Fanconi綜合征,成人Wissler綜合征,成人變應(yīng)性亞敗血癥)

掛號(hào)科室:風(fēng)濕科

溫馨提示:
多食新鮮的水果和蔬菜,以保證維生素的攝入量。

斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎,但相似的疾病也可發(fā)生于成年人,稱為成人斯蒂爾?。ˋOSD)。曾用名“變應(yīng)性亞敗血癥”。臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、白細(xì)胞總... 更多>>

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