艾森曼格綜合征(Eisenmengersyndrome)嚴(yán)格意義上并不能稱為先天性心臟病，而是一組先天性心臟病發(fā)展的后果．如先天性室間隔缺損持續(xù)存在，可由原來的左向右分流，由于進(jìn)行肺性動脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性動脈阻塞性病變，出現(xiàn)右向左分流，從無青紫發(fā)展至有青紫時，即稱之為Eisenmenger綜合征．其他如房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等也可有類似的情況．因此，本征也可稱之為肺動脈高壓性右向左分流綜合征．在先天性心臟病手術(shù)尚未普及時臨床上本征較為多見，近年來已逐漸減少．［病理解剖］除原發(fā)的室間隔缺損、房間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉等原有畸形外，可見右心房、右心室均明顯增大；肺動脈總干和主要分支擴(kuò)大，而肺小動脈壁增厚，內(nèi)腔狹小甚至閉塞．［病理生理］本征原有的左向右分流流量一般均較大，導(dǎo)致肺動脈壓增高，開始為功能肺血管收縮，持續(xù)存在的血流動力學(xué)變化，使右心室和右心房壓力增高；肺動脈也逐漸就發(fā)生相對器質(zhì)性狹窄或閉塞病變，使原來的左向右分流逆轉(zhuǎn)為右向左分流而出現(xiàn)青紫，均有繼發(fā)性相對性肺動脈瓣及3尖瓣關(guān)閉不全，此種情況多見于室間隔缺損者，發(fā)生時間多在20歲以后．［臨床表現(xiàn)］輕至中度青紫，于勞累后加重，逐漸出現(xiàn)杵狀指（趾），常伴有氣急、乏力、頭暈等癥狀，以后可出現(xiàn)右心衰竭的相關(guān)癥狀．體征示心濁音界明顯增大，心前區(qū)胸骨左緣3~4肋間有明顯搏動，原有的左向右分流的雜音減弱或消失（動脈導(dǎo)管未閉的連續(xù)性雜音中，舒張期部分可消失）肺動脈瓣第2心音亢進(jìn)，分裂，以后可出現(xiàn)舒張期雜音，胸骨下段偏左部位可聞及收縮期反流性雜音．［特殊檢查］心電圖：右室肥大勞損、右房肥大．X線檢查：右室、右房增大，肺動脈及左、右肺動脈均擴(kuò)大，肺野輕度淤血或不淤血，血管紋理變細(xì)，左心情況因原發(fā)性畸形而定．超聲心動圖：除原有畸形表現(xiàn)外，肺動脈擴(kuò)張及相對性肺動脈瓣及3尖關(guān)閉不全支持本征診斷．心導(dǎo)管檢查：除可見原有畸形外，可確定雙向分流或右向分流．導(dǎo)管檢查對本綜合征有一定危險，因已無手術(shù)指征，一般不行此項檢查．［診斷與鑒別診斷］根據(jù)病史及臨床上晚發(fā)青紫結(jié)合X線及超聲心動圖檢查診斷一般無困難．鑒別診斷主要與先天性青紫型心臟畸形鑒別，一般無亦無困難．［治療］本征已無手術(shù)矯治可能，有條件者可行心肺聯(lián)合移植．［預(yù)后］為先天性心臟病后期已失去手術(shù)治療機(jī)會，預(yù)后不良
      

      從你描述的情況看，已經(jīng)可以確定是艾森曼格綜合征(Eisenmengersyndrome).本征已經(jīng)不適合單純進(jìn)行手術(shù)修復(fù).但目前仍可以選擇在心內(nèi)修復(fù)的同時進(jìn)行單肺或雙肺移植.