原因不明確。白血病白血病是造血系統(tǒng)的一種惡性疾病。其特點為體內(nèi)有大量白細(xì)胞廣泛而無控制地增生,出現(xiàn)于骨髓和許多其他器官和組織,并進入外圍血液中。診斷要點(1)臨床分類與分型:骨髓和外圍血液中主要的白血?。汗撬韬屯鈬褐兄饕陌籽〖?xì)胞為原始淋巴、粒系或單核系細(xì)胞,故臨床將其分為淋巴細(xì)胞性、非淋巴細(xì)胞兩類。按FAB分類:急性淋巴細(xì)胞性白血病可分為:L1(小細(xì)胞為主),L2(混合細(xì)胞、大細(xì)胞為主),L3(大細(xì)胞為主,Burkitt型)3個亞型;急非淋巴細(xì)胞可分為:M1(原始粒細(xì)胞白血病未分化型)、M2(原始粒細(xì)胞白血病部分分化型)、M3(早幼粒細(xì)胞白血?。?、M4(粒一單核細(xì)胞白血?。ⅲ停担▎魏思?xì)胞白血?。ⅲ停叮t白血?。?、M7(巨核細(xì)胞白血?。贩N亞型。(2)慢性白血?。汗撬韬屯庵苎褐兄饕且殉墒斓暮陀字呻A段的粒細(xì)胞或成熟的小淋巴細(xì)胞。2、臨床表現(xiàn)(1)急性白血?。喊l(fā)熱、出血和進行性貧血,肝、淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛,齒齦腫脹,口腔潰瘍,腦膜刺激征,昏迷。(2)慢性白血病:全身乏力、多汗低熱、消瘦、脾臟中度至極度腫大。晚期可出現(xiàn)貧血、出血及感染癥狀。早期多無表現(xiàn)。3、實驗室檢查(1)急性白血?。孩儇氀潭容p重不一,但進展迅速,多數(shù)為白細(xì)胞增多型,常大于10×109/L。亦可正?;驕p低,周圍血白細(xì)胞分類可見幼稚型白細(xì)胞,血紅蛋白常小于70g/L;②骨髓增生活躍,原始細(xì)胞(原粒細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型)大于30%,有核細(xì)胞顯著增生,可見白血病“裂孔出象”,紅系、巨核系統(tǒng)顯著減少;③通過化學(xué)染色、溶菌酶測定,染色體及免疫學(xué)檢查對急性白血病的診斷、分類都有一定意義。(2)慢性白血病:①白細(xì)胞計數(shù)增高,可達(dá)幾萬,數(shù)十萬以上,以中、晚幼稚細(xì)胞為主,嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多,紅細(xì)胞和血紅蛋白隨病情進展逐漸減少,血小板早期增多,晚期減少;②骨髓呈極度增生,分類與血象大致相同,原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)小于10%,紅系減少,巨核細(xì)胞系早期增多,可伴有程度不同的骨髓纖維化;③90%以上具有特異性的ph標(biāo)記染色體。治療1、急性白血?。ǎ保┘毙园籽〖?xì)胞性白血?。喊ㄕT導(dǎo)緩解、鞏固強化和維持治療3部分。①誘導(dǎo)緩解治療:VDP方案:長春新堿每日1.5mg/m2靜注,第1日、8日、15日、21日用藥,柔紅霉素每日30~40mg/m2靜注,第2日、9日、16日、22日用藥,強的松每日32~40mg/m2口服,第1~28日用藥,第15日開始逐漸減量,第28日做骨髓穿刺,如原幼淋大于5%,不論骨髓增生活躍或減低,第2療程應(yīng)盡早時行,如用2個療程后癥狀仍未緩解者應(yīng)更換其他方案;②鞏固強化治療:經(jīng)誘導(dǎo)緩解后2周,開始6個療程的治療,每個療程間隔2~3周,第1次療程、4療程同尋緩解治療方案;第2療程、5療程用EA方案:鬼臼乙叉甙每日75mg/m2靜滴,第1~7日用藥,阿糖胞苷每日100~150mg/m2靜滴,第1~7日用藥;第3療程、6療程用氨甲喋呤每日1~1.5g/m2,第1日靜滴,維持24小時,停藥小時后給予四氫葉酸鈣每日6~9mg/m2,每日6小時1次,共8次;③維持治療:在鞏固治療完成后,每2~3個月需要再強化治療1~2個療程,間隔期可加用6-鳥嘌呤每日75mg/m2,氨甲喋呤每日15mg/m2口服,維持2周,持續(xù)3處,第4年可每隔3~6月強化治療1次,間隔期治療同前,6年后可考慮停止治療。(2)急非淋的化療:①誘導(dǎo)緩解治療:國外目前的標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)方案是DA方案,柔紅霉素每日30~40mg/m2靜滴,第1日、2日、3日用藥;阿糖胞苷每日100~200mg/m2靜滴,第1`7日用藥;國內(nèi)常用方案之理是HOAP方案:三尖衫酯堿每日3~4mg/m2靜注,第1~7日;長春新堿2mg靜滴,第1日;阿糖胞苷每12小時50~70mg靜滴,第1~7日;強的松每日30~40mg口服,第1~~7日,如應(yīng)用2個療程后,骨髓原+早(幼)仍大于5%者應(yīng)更換其他化療方案;②鞏固強化治療:緩解治療后2周,進行6個療程的治療,若DA方案達(dá)到緩解,則第1療程、4療程同DA方案,第2療程、3療程為阿糖胞苷每日100mg/m2靜滴,第1~3日,每日2次;第3療程、6療程用三尖衫酯堿每日3~4mg/m2靜滴,每日1次,第1~7次用藥,阿糖胞苷每日100~150mg/m2靜滴,第1~7日用藥;③維持治療:治療方法現(xiàn)很不一致??擅浚硞€月強化1~2個療程,3年后可間歇4~6個月,6年后停止治療;也有人主張不必進行維持治療。(3)支持及對癥治療:控制感染,給予足量的廣譜抗菌素。貧血者可給予濃集血細(xì)胞。如合并出血,可給予新鮮全血。(4)為防止中樞神以系統(tǒng)白血病,可于緩解后給予每周鞘內(nèi)注射氨甲喋啶5~10mg、地塞米松5mg。6次后可改為6周1次。如已有腦、脊髓實質(zhì)性病變,應(yīng)加用60℃照射顱腦與脊髓。(5)骨髓移植:僅限于年齡在35歲以下,選用同基因、同種異體或自身骨髓移植治療。移植的時間最好是在第1次完全緩解時,除非是低危的急淋兒童。(本版所刊文章,如需引用須注明出處)
溫馨提示:
鼓勵病人經(jīng)常食用一些富含鐵的食物。
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