您好：原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種獨(dú)立的疾病而非繼發(fā)于先天性心臟病，發(fā)病時(shí)動(dòng)脈血管血壓異常升高，繼而引發(fā)呼吸和心臟功能性疾病。這種疾病雖罕見但可危及生命。至今病因尚不清楚?？赡苁且环N先天性多種因素共同作用的結(jié)果。①類似于原發(fā)性高血壓，屬于神經(jīng)-體液性疾?。虎诜蝿?dòng)脈炎的繼發(fā)性血管病變；③結(jié)締組織病的肺血管改變；④慢性微型栓子栓塞的結(jié)果；⑤家族遺傳性。其病理改變主要是：兩肺的血管分支及血管樹均受侵犯。肺動(dòng)脈肌型動(dòng)脈及周圍小血管病變類似先天性心臟病左向右分流畸形變時(shí)的改變；中層肥厚、內(nèi)膜浸潤(rùn)和纖維化、叢樣病變、血管擴(kuò)張性改變、纖維素性壞死性動(dòng)脈炎等。其中以叢樣病變阻塞了小動(dòng)脈和血管擴(kuò)張性病變較為突出。病理生理學(xué)改變?yōu)椋阂蚍窝魇茏鑼?dǎo)致心排血量下降和嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈壓力在運(yùn)動(dòng)后升高更為明顯，且右心排血量更低，這導(dǎo)致低血壓和運(yùn)動(dòng)性暈厥，隨著疾病的進(jìn)展，出現(xiàn)右心衰竭、中等度的低氧血癥，由于低氧血癥和心臟工作量增加，可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性心絞痛。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，病情常逐漸加重，預(yù)后不良，常死于心力衰竭或由于致命性心律失常而發(fā)生猝死。值得患者欣慰的是，目前心肺移植已獲成功，這為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的患者帶來了希望。