健康咨詢描述: 我有一表妹 8歲,最近通過MRI診斷為脫髓鞘病變,發(fā)病有1個(gè)多月時(shí)間,目前表現(xiàn)的癥狀為,左邊身體不受大腦控制,請(qǐng)問醫(yī)生這種病的病因主要是哪些?應(yīng)當(dāng)怎樣治療?
脫髓鞘疾病髓鞘是包裹在神經(jīng)軸索外面、由髓鞘細(xì)胞的細(xì)胞膜組成的鞘膜。它有兩種生理功能:一、促使鈉離子順利通過,傳導(dǎo)神經(jīng)沖動(dòng);二、起絕緣作用。當(dāng)腦脊髓神經(jīng)軸索的髓鞘發(fā)生脫失,即出現(xiàn)脫髓鞘疾病。病因有兩類:髓鞘破壞;髓鞘形成障礙。脊髓炎性脫髓鞘性疾病目前認(rèn)為是免疫介導(dǎo)性疾病,其臨床特點(diǎn)是:①患者均為兒童和青壯年;②急性起病,病前1個(gè)月常有感冒、發(fā)熱、感染、出疹、疫苗接種、受涼、分娩或手術(shù)史;③全面的神經(jīng)查體往往能夠在脊髓癥狀體征外找到其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的證據(jù),如脊髓炎多合并視神經(jīng)炎,脊髓型多發(fā)性硬化癥常為多發(fā)病變;④腦脊液檢查寡克隆區(qū)帶陽性;⑤電生理和MRI可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)一些亞臨床病灶,如誘發(fā)電位發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)、聽神經(jīng)病變;MRI發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)白質(zhì)異常信號(hào)。一些脊髓炎性脫髓鞘病變呈“假瘤樣”表現(xiàn),其MRI表現(xiàn)出輕度占位效應(yīng),周圍有輕度水腫,可能有片狀出血信號(hào),容易誤診為脊髓腫瘤。目前內(nèi)科藥物治療效果不佳。脫髓鞘治療的現(xiàn)狀是內(nèi)科藥物的單一治療:甲基強(qiáng)的松龍、丙種球蛋白、beta-干擾素——我稱其為三板斧。目的僅僅是為了防止和延緩復(fù)發(fā),但對(duì)神經(jīng)纖維脫失的髓鞘及其后遺癥則無可奈何。待這三板斧也失靈時(shí),只能看著病人不斷加重。因此神經(jīng)外科的介入是必然和必要的。嗅鞘細(xì)胞可使脫失髓鞘的神經(jīng)纖維再髓鞘化(這是藥物治療所不能達(dá)到的),促使脊髓修復(fù),功能恢復(fù)。嗅鞘細(xì)胞移植為治療脫髓鞘疾病提供一條新途徑,可治療髓鞘破壞型疾病,包括多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、視神經(jīng)脊髓炎以及放射性脊髓病。在此我打個(gè)比方:藥物治療是“維和部隊(duì)(防止復(fù)發(fā))”,只能維和不能重建;細(xì)胞移植是“重建部隊(duì)”,負(fù)責(zé)重建(修復(fù)神經(jīng))不管維和。
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