患病5年后死亡率接近30%,通常死于喉和氣管軟骨支持結(jié)構(gòu)塌陷,或心血管病變(表現(xiàn)為大動(dòng)脈瘤,心臟瓣膜功能不全)或系統(tǒng)性血管炎. <BR><BR>阿司匹林,消炎痛或其他非類固醇抗炎藥對(duì)輕度病人有效.較重病人常用強(qiáng)的松治療,30~60mg/d,一旦出現(xiàn)臨床療效就立即遞減強(qiáng)的松的劑量.甲氨蝶呤作為激素的后備用藥,每周用量7.5~20mg.病情非常嚴(yán)重的患者,則需加用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺.上述各種療法均沒有進(jìn)行對(duì)照研究,看來都不能改變本病的最終進(jìn)程.注意氣管的狹窄非常重要,因?yàn)樗鶗?huì)引起感染甚至氣管塌陷,必要時(shí)可行氣管造口術(shù)或放置支架.