什么是結(jié)節(jié)性脂膜炎(特發(fā)性小葉性脂膜炎)
      本病又稱特發(fā)性小葉性脂膜炎或回歸性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎.本病特征為成批反復(fù)發(fā)生的皮下結(jié)節(jié).結(jié)節(jié)有疼痛感和顯著觸痛,大多數(shù)發(fā)作時伴發(fā)熱.
      什么原因引起結(jié)節(jié)性脂膜炎(特發(fā)性小葉性脂膜炎)
      病因尚不明,可能與下列因素有關(guān)：
      1.免疫反應(yīng)異常：異常的免疫反應(yīng)可由多種抗原的刺激所引起,如細菌感染,食物,藥物等.已有報告有的病例于發(fā)病前有反復(fù)發(fā)作的扁桃腺炎.亦有報告本病發(fā)生于空回腸分流術(shù)后,其盲腸內(nèi)有細菌大量增殖.此外,鹵素化合物如碘,溴等藥物,磺胺,奎寧和銻劑等均可能誘發(fā)本病.
      2.脂肪代謝障礙：有報告顯示,本病與脂肪代謝過程中某些酶的異常有關(guān).例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶.有的研究還
      發(fā)現(xiàn)本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏.當然這種抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎,但可能導(dǎo)致免疫學和炎癥反應(yīng)發(fā)生調(diào)節(jié)障礙.
      結(jié)節(jié)性脂膜炎(特發(fā)性小葉性脂膜炎)有什么癥狀
      1.皮損：皮下結(jié)節(jié)是本病的主要特征.起始于皮下的部分結(jié)節(jié)向上發(fā)展,皮面可輕度隆起,呈現(xiàn)紅斑和水腫；部分則有潛于皮下,表面皮膚呈正常皮色,
      但常與皮膚粘連,活動度小.自覺痛和觸痛明顯.結(jié)節(jié)常成批發(fā)生,對稱分布,好發(fā)部位為臀部和下肢,但前臂,軀干和面部也可出現(xiàn).經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后結(jié)節(jié)自行消
      退,消退處局部皮膚凹陷并有色素沉著.這是由于病變處脂肪發(fā)生壞死,萎縮和纖維化的結(jié)果.結(jié)節(jié)每隔數(shù)周或數(shù)月反復(fù)發(fā)作,多數(shù)發(fā)病有發(fā)熱,熱型不定,有低
      熱,不規(guī)則熱或高熱,高者可達40℃,呈弛張熱型,持續(xù)1—2周逐漸下降.除發(fā)熱外,還可有乏力,食欲減退,肌肉和關(guān)節(jié)酸痛等.
      2.內(nèi)臟損害：內(nèi)臟損害有的與皮膚損害同時出現(xiàn)；有的皮損在前,內(nèi)臟損害在后；也有少數(shù)病例,廣泛的內(nèi)臟累及在前,皮損在后,內(nèi)臟損害的臨床
      癥狀取決于受累內(nèi)臟之部位,其特征性癥狀,常在損害較大時才顯示得出.肝臟損害可出現(xiàn)右脅痛,肝腫大,黃疸和肝功能異常.小腸受累可有脂肪痢和腸穿孔.腸
      系膜,大網(wǎng)膜和腹膜后脂肪組織受累可出現(xiàn)上腹部疼痛,腹脹和包塊等.此外,骨髓,肺,胸膜,心肌,心包,脾,腎和腎上腺等均可受侵.內(nèi)臟廣泛受累者預(yù)后很
      差,可死于循環(huán)衰竭,出血,敗血癥和腎功能衰竭.病人的出血死亡與血管內(nèi)凝血和肝功能衰竭有關(guān).
      結(jié)節(jié)性脂膜炎(特發(fā)性小葉性脂膜炎)需要做哪些檢查
      血沉顯著增高,白細胞輕度增生.如肝腎受累,可有肝腎功能異常,出現(xiàn)血尿和蛋白尿.有的病例可有免疫學上的異常如補體降低,免疫球蛋白增高和淋巴細胞轉(zhuǎn)化率降低.骨髓受累可出現(xiàn)貧血,白細胞下降和血小板低下.
      如何治療
      本病尚無特效治療.纖維蛋白溶解藥,氯化奎寧,硫唑嘌呤,環(huán)磷酰胺等有一定療效.在急性炎癥期或有高熱等情況下,糖皮質(zhì)激素如潑尼松每天40—60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果.