嬰兒痙攣癥(Infantile Spasm)
一,嬰兒痙攣癥的發(fā)病年齡,發(fā)病率:
1,嬰兒痙攣癥發(fā)病年齡早,根據(jù)我院就診患者統(tǒng)計,以出生后3個月至9個月之間最多見,也有的出生幾天就開始發(fā)作,一歲之前發(fā)病占90%,只有10%是一歲之后發(fā)病.
2,嬰兒痙攣癥的發(fā)病率為嬰兒的三千至四千分之一.我院癲癇門診每月收治嬰兒痙攣癥4-6例,每年平均收治60例.
二,嬰兒痙攣癥的臨床表現(xiàn):
1, 嬰兒痙攣癥的臨床表現(xiàn)有以下四種:
〈1〉點頭樣痙攣:肌肉痙攣主要局限于頭頸部,出現(xiàn)點頭樣發(fā)作,發(fā)作時很突然地點頭,有的患者是單個動作,有的患者連續(xù)點數(shù)下,有的患兒前額,面部經(jīng)常出現(xiàn)碰傷;
〈2〉閃電樣痙攣:持續(xù)時間非常短暫,只有發(fā)作時注視著患兒才能發(fā)覺;
〈3〉鞠躬樣痙攣:突然發(fā)作的短暫的全身肌肉痙攣,頸,軀干和腿彎曲,雙臂向前向外急伸;
〈4〉不典型發(fā)作形式:具備下列一種或幾種癥狀:頭向一側(cè)旋轉(zhuǎn),一側(cè)肢體抽搐,頭向后仰,伸腿,眼向上翻,不自主發(fā)笑,面色發(fā)紅,面色發(fā)白,發(fā)作后困倦等.
2, 嬰兒痙攣癥的臨床表現(xiàn)有三個特點:
〈1〉每單個發(fā)作時間極短,瞬間即過,不及數(shù)秒鐘;
〈2〉發(fā)作次數(shù)頻繁,短時間內(nèi)可以有連續(xù)成串的發(fā)作,每天發(fā)作次數(shù)次至幾百次以上;
〈3〉全身特別是頭部及上半身向前屈;
三,輔助檢查:可從病史和必要的檢查中盡可能作出病因診斷.
1,詳細的全身檢查和神經(jīng)系統(tǒng)檢查.
2,應(yīng)作腦電圖檢查,如常規(guī)腦電圖陰性,必要時作誘發(fā)試驗和24小時動態(tài)腦電圖.嬰兒痙攣癥患兒的腦電圖絕大多數(shù)顯示異常,其典型改變?yōu)閺浡噪s亂的,失同步的高波幅混以棘波,尖波或多棘波,其波幅,波形,周期在每一瞬間都在變化,表現(xiàn)雜亂無規(guī)律,波幅常超過200MV,這種改變幾乎是持續(xù)的,是腦電圖中最嚴重的一種異常,稱之高峰失律.
3,為了解導(dǎo)致嬰兒痙攣癥的病因,可作CT,MRI及TCD等檢查.產(chǎn)傷,腦發(fā)育不全或遲緩,腦積水等腦內(nèi)其它問題均可導(dǎo)致嬰兒痙攣癥的發(fā)生,因此應(yīng)做CT,MRI等檢查,以進一步查明病因,以利于針對病因進行治療.
4,為了進一步診斷或鑒別診斷,可根據(jù)具體病情決定是否查血生化(糖,鈣,磷及電解質(zhì)等),腦脊液,肝,腎功能,染色體及各種遺傳代謝病的檢測.
四,導(dǎo)致嬰兒痙攣癥的病因:造成嬰兒痙攣癥的原因比較復(fù)雜,常見原因有:
1,產(chǎn)傷:是嬰幼兒癥狀性癲癇的常見原因,造成產(chǎn)傷的原因有產(chǎn)鉗助產(chǎn),胎頭吸引器吸引,頭盆不稱,胎位異常,胎兒過大,產(chǎn)程過長,初產(chǎn)婦年齡過大,產(chǎn)道緊張等.
2,先天性疾?。耗X畸形,腦積水,染色體異常等.
3,腦發(fā)育不全,腦發(fā)育遲緩,腦萎縮等.
4,羊水吸入胎兒窒息,臍帶繞頸,胎盤早剝,前置胎盤,臍帶脫垂,剖腹產(chǎn)等,日后發(fā)病率明顯增加
5,各種腦炎,腦膜炎,腦膿腫病人愈后部分人可有嬰兒痙攣癥后遺證.
6,腦血吸蟲,腦囊蟲病可引起嬰兒痙攣癥,較少見.
7,顱內(nèi)腫瘤:小兒腫瘤,較少見.
8,腦血管病:小兒血管畸形產(chǎn)生嬰兒痙攣癥,較少見.
9,中毒:鉛,煤氣,農(nóng)藥以及全身性疾病如肝性腦病,急進性腎炎,尿毒癥等均可引起嬰兒痙攣癥發(fā)作.
10,營養(yǎng)代謝性疾病:低血糖,糖尿病昏迷,維生素B6缺乏,甲亢等均可引起嬰兒痙攣癥發(fā)作.
11,外傷:包括開放性外傷和閉合性外傷.
12,先天性因素:產(chǎn)要指胎兒出生以前在母體內(nèi)受到的損害,它可造成大腦發(fā)育異常,生后出現(xiàn)嬰兒痙攣癥發(fā)作.如孕婦腹部受傷,子宮出血,紫外線照射,服用對胎兒有害藥物,各種微生物尤其是風(fēng)疹,麻疹病毒及弓形體感染等.
13,遺傳:癲癇病人的子女有伍百分之一發(fā)生嬰兒痙攣癥.
14,免疫力低下:有些嬰幼兒經(jīng)常感冒發(fā)燒是免疫力低下的的原因.
五,嬰兒痙攣癥的對小兒的危害及愈后:
1,如不及時治療,有部分患兒智力,運動發(fā)育顯著落后,90%以上的患兒的智能低于正常,其程度與病因也有很大關(guān)系;
2,在發(fā)病前已獲得的功能在發(fā)病后消失,患兒出現(xiàn)表情呆滯,淡漠,不會笑,不認人,不會注視,之后,豎頭,坐,站,行走等功能均受影響,語言發(fā)育落后.因此,一但確診,就應(yīng)抓緊時間積極治療,不要拖延時間.
3,如不治療或治療效果不好,本癥也會在一至三年(個別的持續(xù)6年以上)的時間內(nèi)停止發(fā)作,但往往轉(zhuǎn)變成了其它類型的癲癇發(fā)作,治療更加困難.
4,如治療方法得當(dāng),發(fā)作得到及時控制,本癥可完全治愈,智力及運動功能不受明顯影響.
六,我院癲癇治療中心治療嬰兒痙攣癥的基本原則和指導(dǎo)思想:
1,中西醫(yī)結(jié)合,盡快控制嬰兒痙攣癥發(fā)作.因為嬰兒痙攣癥對小兒的智力和運動發(fā)育影響甚大,對患兒今后的一生都產(chǎn)生影響,所以應(yīng)抓緊時間治療,盡快讓發(fā)作得到控制,然后再進行系統(tǒng)的鞏固治療.
2,改善腦神經(jīng)的營養(yǎng)和發(fā)育,促進受損腦神經(jīng)的修復(fù)和再生.嬰兒痙攣癥患者多數(shù)存在先天性腦內(nèi)神經(jīng)受損,發(fā)育遲緩或部分腦細胞營養(yǎng)供應(yīng)不足的問題.除有嬰兒痙攣癥的臨床表現(xiàn)外,部分患者還合并有運動,感覺,語言,智力等方面的問題,學(xué)習(xí)成績停滯不前等等. 采用現(xiàn)代生物工程高新技術(shù),從動物大腦中提取生物活性物質(zhì)和健腦益智的中藥結(jié)合起來,用于人腦的治療,可以加速大腦發(fā)育,修復(fù)和再生新的神經(jīng)細胞,促使受損腦神經(jīng)細胞功能恢復(fù),使致癇灶修復(fù)愈合,同時還可以改善思維和智力.療效高,無毒副作用,無任何不良反應(yīng).
3,提高免疫力,增強自身抗病能力.嬰兒痙攣癥與免疫力低有關(guān),有些小兒經(jīng)常感冒發(fā)燒是免疫力低下的直接證據(jù),這部分小兒癲癇宜采用免疫療法.提高免疫力,不僅可以預(yù)防感冒發(fā)燒,而且還可治療嬰兒痙攣癥,兩全齊美.該類藥物是從動物初乳中提取的免疫活性物質(zhì),口服制劑,未發(fā)現(xiàn)任何副作用.
4,抗癲癇藥物治療.根據(jù)發(fā)作類型選擇適當(dāng)抗癲癇藥物.同時服用健腦益智的藥物來抵消或?qū)垢弊饔玫漠a(chǎn)生.
七,臨床經(jīng)驗總結(jié):
1,小兒是屬于特殊年齡段的人群,小兒的體格和大腦正處于快速發(fā)育階段,所以不論在解剖,生理,生化,營養(yǎng),代謝,免疫,病理等各方面以及在疾病的發(fā)生,發(fā)展,癥狀表現(xiàn),診斷,治療,愈后,預(yù)防等方面都與成人有許多不同之處,不同年齡小兒也不盡相同,因此,對小兒癲癇的治療一定要考慮其不同個體之間的差異,區(qū)分不同情況制定不同的方案.如果治療方法不當(dāng),反復(fù)發(fā)作,就會影響智力的發(fā)展,甚至轉(zhuǎn)變成難治性癲癇,造成更大的危害.
2,不僅要治療癲癇,還要特別注意保護好小兒的智力發(fā)展,選擇對大腦副面影響小的藥物,副作用大的藥物如苯妥英鈉,丙戊酸鈉,撲癇酮等盡量不要用.多種西藥不宜同時應(yīng)用,一般用一種即可,最多不超過兩種.
3,要把改善腦功能健腦益智,中藥調(diào)理,抗癲癇三者結(jié)合起來,這樣治療的好處是:一是不僅僅是控制癲癇發(fā)作的癥狀而是從根基上讓受損的腦神經(jīng)修復(fù)和再生,具有治本的作用;二是利用藥物的相互作用,抵消或?qū)沽宋魉幙赡墚a(chǎn)生的副作用,使患兒可以放心服用;三是見效快而且遠期療效好,不易復(fù)發(fā).有些癥狀輕,病史短的患者可采用單純的中藥治療.
4,由于小兒體格發(fā)育較快,因此要定期復(fù)查,及時監(jiān)測血藥濃度,調(diào)整藥物劑量,類型等.
溫馨提示:
做好遺傳咨詢,進行產(chǎn)前診斷或新生兒篩查,以決定中止妊娠的必要性或早期進行治療。
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