指導(dǎo)意見:
肌營養(yǎng)不良多數(shù)預(yù)后不良,最終可以導(dǎo)致患兒的傷殘和死亡。目前,尚無根治方法,主要是對癥和支持治療。適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練,適時應(yīng)用康復(fù)支具支撐患兒的肢體,盡可能保持和延長患兒獨立行走的能力。小劑量皮質(zhì)類固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平,但不能阻止疾病的進展?;蛱娲委熀托》肿又委煼椒ㄈ鏰ntisenseoligonucleotide-inducedexonskipping仍在實驗階段,有望在將來改善疾病的預(yù)后。
飲食及注意事項
飲食均衡,營養(yǎng)豐富即可。適當(dāng)體育鍛煉,增強提抗力。對于呼吸肌受累的患兒,應(yīng)盡量避免呼吸道感染,發(fā)生呼吸道感染時,要加強呼吸道管理。
進行性肌營養(yǎng)不良屬神經(jīng)元性變性疾病,是一慢性神經(jīng)蠶食損害性疾病,發(fā)病后期治療難以全愈,其發(fā)病嚴(yán)重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運動皮質(zhì)錐體細胞導(dǎo)致呼吸困難吞咽障礙而危及生命,約有5%-7%的患者和基因免疫異?;虿《靖腥舅?其余患者病因不明,有報道說和重金屬,化學(xué)中毒以及周圍環(huán)境有關(guān).單純的藥物治療療效不佳病情難以控固,由于本病導(dǎo)致神營養(yǎng)障障且逐步繼發(fā)缺養(yǎng)性神經(jīng)功能損害加重從而使神經(jīng)功能癥狀進一步加重.
治療方案:激素對本病的治療療效甚微,中醫(yī)辯證施治,增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫(yī)結(jié)合擴張受累神經(jīng)微循環(huán)血運以養(yǎng)神經(jīng),使受損殘余神經(jīng)得到充分的血供阻止病情繼續(xù)發(fā)展.并興奮激活麻痹休克的神經(jīng)復(fù)合治療以支配調(diào)節(jié)運動及各種功能獲得恢復(fù)改善.
溫馨提示:
積極治療各種慢性病及胃腸疾患,預(yù)防各種疾病的發(fā)生 。
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