你好：神經(jīng)膠質(zhì)瘤簡(jiǎn)稱膠質(zhì)瘤，是發(fā)生于神經(jīng)外胚層的腫瘤。神經(jīng)外胚層發(fā)生的腫瘤有兩類，一類由間質(zhì)細(xì)胞形成，稱為膠質(zhì)瘤；另一類由實(shí)質(zhì)細(xì)胞形成，稱神經(jīng)元腫瘤。由于從病原學(xué)與形態(tài)學(xué)上還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而起源于間質(zhì)細(xì)胞的膠質(zhì)瘤又比起源于實(shí)質(zhì)細(xì)胞的神經(jīng)元腫瘤常見(jiàn)得多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括有膠質(zhì)瘤中，統(tǒng)稱為膠質(zhì)瘤。膠質(zhì)瘤的分類方法很多，臨床工作者往往采用的是分類比較簡(jiǎn)單的Kernohan分類法。各型膠質(zhì)瘤中，以星形細(xì)胞瘤最多，其次為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，其后依次為髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、少枝膠質(zhì)瘤、松果體瘤、混合性膠質(zhì)瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、未分類膠質(zhì)瘤及神經(jīng)元性腫瘤。各型膠質(zhì)瘤的好發(fā)部位不同，如星形細(xì)胞瘤成人多見(jiàn)于大腦半球，兒童則多發(fā)在小腦；膠質(zhì)母細(xì)胞瘤幾乎均發(fā)生于大腦半球；髓母細(xì)胞瘤發(fā)生于小腦蚓部；室管膜瘤多見(jiàn)于第4腦室；少枝膠質(zhì)瘤大多發(fā)生于在腦半球。膠質(zhì)瘤以男性較多見(jiàn)，特別在多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤，男性明顯多于女性。各型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多見(jiàn)于中年，室管膜瘤多見(jiàn)于兒童及青年，髓母細(xì)胞瘤幾乎都發(fā)生在兒童。膠質(zhì)瘤的部位與年齡也有一定關(guān)系，如大腦星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多見(jiàn)于成人，小腦膠質(zhì)瘤（星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤）多見(jiàn)于兒童。膠質(zhì)瘤大多緩慢發(fā)病，自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間一般為數(shù)周至數(shù)月，少數(shù)可達(dá)數(shù)年。惡性程度高的和后顱窩腫瘤病史較短，較良性的或位于靜區(qū)的腫瘤病史較長(zhǎng)。腫瘤若有出血或囊變，癥狀會(huì)突然加重，甚至有類似腦血管病的發(fā)病過(guò)程。膠質(zhì)瘤的臨床癥狀可分兩方面，一是顱內(nèi)壓增高癥狀，如頭痛、嘔吐、視力減退、復(fù)視、精神癥狀等；另一是腫瘤壓迫、浸潤(rùn)、破壞腦組織所產(chǎn)生的局灶癥狀，早期可表現(xiàn)為刺激癥狀如局限性癲癇，后期表現(xiàn)為神經(jīng)功能缺失癥狀如癱瘓。膠質(zhì)瘤的診斷，根據(jù)其生物學(xué)特征、年齡、性別、好發(fā)部位及臨床過(guò)程進(jìn)行分析，在病史及體征基礎(chǔ)上，采用電生理、超聲波、放射性核素、放射學(xué)及核磁共振等輔助檢查，定位正確率幾乎是100%，定性診斷正確率可在90%以上。膠質(zhì)瘤的治療，以手術(shù)治療為主，由于腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與腦組織無(wú)明確分界，難以徹底切除，術(shù)后進(jìn)行放射治療、化學(xué)治療、免疫治療極為必要。手術(shù)治療的原則是在保存神經(jīng)功能的前提下盡可能切除腫瘤。早期腫瘤較小又位于適當(dāng)部位者可爭(zhēng)取全部切除。位于額葉或顳葉的腫瘤，可作腦葉切除。當(dāng)額葉或顳葉腫瘤范圍較廣不能全部切除時(shí)，可同時(shí)切除額極或顳極作內(nèi)減壓術(shù)。腫瘤位于運(yùn)動(dòng)、言語(yǔ)區(qū)而無(wú)明顯偏癱、失語(yǔ)者，宜注意保存神經(jīng)功能，適當(dāng)切除腫瘤，避免發(fā)生嚴(yán)重后遺癥。腦室腫瘤宜從非功能區(qū)切開(kāi)腦組織進(jìn)入腦室，盡可能切除腫瘤，解除腦梗阻。位于丘腦、腦干的膠質(zhì)瘤，除小的結(jié)節(jié)性或囊性者可作切除外，一般作分流術(shù)，緩解增高的顱內(nèi)壓后，進(jìn)行放射治療等綜合治療。放射治療宜在手術(shù)后一般狀況恢復(fù)后盡早進(jìn)行。膠質(zhì)瘤的化學(xué)治療傾向于聯(lián)合用藥，根據(jù)細(xì)胞動(dòng)力學(xué)和藥物對(duì)細(xì)胞周期的特異性，用幾種藥物以提高療效。如亞硝基脲類藥物與VCR、PCB聯(lián)合應(yīng)用，或與VM26、ADM、甲氨喋呤（MTX）、博來(lái)霉素（BLM）等聯(lián)合應(yīng)用。為提高局部藥物濃度、降低全身毒性，亦可采用特殊給藥途徑，如通過(guò)Ommaya儲(chǔ)液器，局部注入ADM、MTX。通過(guò)選擇性導(dǎo)管從供應(yīng)腫瘤血液的動(dòng)脈注入腫癌藥物。膠質(zhì)瘤的免疫治療，包括主動(dòng)免疫接種腫瘤疫苗、淋巴結(jié)內(nèi)注入免疫核糖核酸及應(yīng)用免疫調(diào)節(jié)劑如左旋咪唑、PSK、PSP等也都在臨床應(yīng)用，可收到減輕放療化療反應(yīng)，增強(qiáng)免疫力的作用。膠質(zhì)瘤的抑制腫瘤血管生成療法，目前“羥基它里寧”（bufotanine）是膠質(zhì)瘤的抑制腫瘤血管生成療法較最理想的以基因表達(dá)作用的藥物。神經(jīng)膠質(zhì)瘤診斷根據(jù)其年齡、性別、發(fā)生部位及臨床過(guò)程等進(jìn)行診斷，并估計(jì)其病理類型。除根據(jù)病史及神經(jīng)系統(tǒng)檢查外，還需作一些輔助檢查幫助診斷定位及定性。(1)腦脊液檢查：作腰椎穿刺壓力大多增高，有的腫瘤如位于腦表面或腦室內(nèi)者腦脊液蛋白量可增高，白細(xì)胞數(shù)亦可增多，有的可查見(jiàn)瘤細(xì)胞。但顱內(nèi)壓顯著增高者，腰椎穿刺有促進(jìn)腦疝的危險(xiǎn)。故一般僅在必要時(shí)才做，如需與炎癥或出血相鑒別時(shí)。壓力增高明顯者，操作應(yīng)慎重，勿多放腦脊液。術(shù)后給予甘露醇滴注，注意觀察。(2)超聲波檢查：可幫助定側(cè)及觀察有無(wú)腦積水。對(duì)嬰兒可通過(guò)前囟進(jìn)行B型超聲掃描，可顯示腫瘤影像及其他病理變化。(3)腦電圖檢查：神經(jīng)膠質(zhì)瘤的腦電圖改變一方面是局限于腫瘤部位腦電波的改變。另一方面是一般的廣泛分布的頻率和波幅的改變。這些受腫瘤大小、浸潤(rùn)性、腦水腫程度和顱內(nèi)壓增高等的影響，淺在的腫瘤易出現(xiàn)局限異常，而深部腫瘤則較少局限改變。在較良性的星形細(xì)胞瘤、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤等主要表現(xiàn)為局限性δ波，有的可見(jiàn)棘波或尖波等癲癇波形。大的多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為廣泛的δ波，有時(shí)只能定側(cè)。(4)放射性同位素掃描(Y射線腦圖)：生長(zhǎng)較快血運(yùn)豐富的腫瘤，其血腦屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤顯示同位素濃集影像，中間可有由于壞死、囊腫形成的低密度區(qū)，需根據(jù)其形狀、多發(fā)性等與轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。星形細(xì)胞瘤等較良性的神經(jīng)膠質(zhì)瘤則濃度較低，常略高于周圍腦組織，影像欠清晰，有的可為陰性發(fā)現(xiàn)。(5)放射學(xué)檢查：包括頭顱平片，腦室造影、電子計(jì)算機(jī)斷層掃描等。頭顱平片可顯示顱內(nèi)壓增高征，腫瘤鈣化及松果體鈣化移位等。腦室造影可顯示腦血管移位及腫瘤血管情況等。這些異常改變，在不同部位不同類型的腫瘤有所不同，可幫助定位，有時(shí)甚至可定性。特別是CT掃描的診斷價(jià)值最大，靜脈注射對(duì)比劑強(qiáng)化掃描，定位準(zhǔn)確率幾乎是100％，定性診斷正確率可達(dá)90％以上。它可顯示腫瘤的部位、范圍、形狀、腦組織反應(yīng)情況及腦室受壓移位情況等。但仍需結(jié)合臨床綜合考慮，以便明確診斷。(6)核磁共振：對(duì)腦瘤的診斷較CT更為準(zhǔn)確，影像更為清楚，可發(fā)現(xiàn)CT所不能顯示的微小腫瘤。正電子發(fā)射斷層掃描可得到與CT相似的圖像，并能觀察腫瘤的生長(zhǎng)代謝情況，鑒別良性惡性腫瘤。神經(jīng)膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)神經(jīng)膠質(zhì)瘤的病程依其病理類型和所在部位長(zhǎng)短不一，自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間一般多為數(shù)周至數(shù)月，少數(shù)可達(dá)數(shù)年。惡性程度高的和后顱窩腫瘤病史多較短，較良性的腫瘤或位于所謂靜區(qū)的腫瘤病史多較長(zhǎng)。腫瘤如有出血或囊腫形成、癥狀發(fā)展進(jìn)程可加快，有的甚至可類似腦血管病的發(fā)展過(guò)程。癥狀主要有兩方面的表現(xiàn)。一是顱內(nèi)壓增高和其他一般癥狀，如頭痛、嘔吐、視力減退、復(fù)視、癲癇發(fā)作和精神癥狀等。另一是腦組織受腫瘤的壓迫、浸潤(rùn)、破壞所產(chǎn)生的局部癥狀，造成神經(jīng)功能缺失。頭痛大多由于顱內(nèi)壓增高所致，腫瘤增長(zhǎng)顱內(nèi)壓逐漸增高，壓迫、牽扯顱內(nèi)疼痛敏感結(jié)構(gòu)如血管、硬膜和某些顱神經(jīng)而產(chǎn)生頭痛。大多為跳痛、脹痛，部位多在額顳部或枕部，一側(cè)大腦半球淺在的腫瘤，頭痛可主要在患側(cè)、頭痛開(kāi)始為間歇性，多發(fā)生于清晨、隨著腫瘤的發(fā)展，頭痛逐漸加重，持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)。嘔吐系由于延髓嘔吐中樞或迷走神經(jīng)受刺激所致，可先無(wú)惡心，是噴射性。在兒童可由于顱縫分離頭痛不顯著，且因后顱窩腫瘤多見(jiàn)，故嘔吐較突出。顱內(nèi)壓增高可產(chǎn)生視乳頭水腫，且久致視神經(jīng)繼發(fā)萎縮，視力下降。腫瘤壓迫視神經(jīng)者產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，亦致視力下降。外展神經(jīng)易受壓擠牽扯，常致麻痹，產(chǎn)生復(fù)視。一部分腫瘤病人有癲癇癥狀，并可為早期癥狀。癲癇始于成年后者一般為癥狀性，大多為腦瘤所致。藥物不易控制或發(fā)作性質(zhì)有改變者，都應(yīng)考慮有腦瘤存在。腫瘤鄰近皮層者易發(fā)生癲癇，深在者則少見(jiàn)。局限性癲癇有定位意義。有些腫瘤特別是位于額葉者可逐漸出現(xiàn)精神癥狀，如性格改變、淡漠、言語(yǔ)及活動(dòng)減少，注意力不集中，記憶力減退，對(duì)事物不關(guān)心，不知整潔等。局部癥狀則依腫瘤所在部位產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，進(jìn)行性加重。特別是惡性膠質(zhì)瘤，生長(zhǎng)較快，對(duì)腦組織浸潤(rùn)破壞，周圍腦水腫亦顯著，局部癥狀較明顯，發(fā)展亦快。在腦室內(nèi)腫瘤或位于靜區(qū)的腫瘤早期可無(wú)局部癥狀。而在腦干等重要功能部位的腫瘤早期即出現(xiàn)局部癥狀，經(jīng)過(guò)相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間才出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。某些發(fā)展較慢的腫瘤，由于代償作用，亦常至晚期才出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)病機(jī)理由于腫瘤逐漸增大，形成顱內(nèi)占位病變，并常伴有周圍腦水腫，當(dāng)超過(guò)代償限度時(shí)，即產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)或壓迫靜脈導(dǎo)致靜脈回流發(fā)生障礙時(shí)，更加重顱內(nèi)壓增高。如腫瘤內(nèi)發(fā)生出血、壞死及囊腫形成，可加快其進(jìn)程。當(dāng)顱內(nèi)壓增高達(dá)到臨界點(diǎn)時(shí)，顱內(nèi)容積繼續(xù)有小量增加，顱內(nèi)壓將迅速增高。如進(jìn)行顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)，壓力達(dá)到6．67～13．3kPa汞柱時(shí)，則出現(xiàn)高原波，高原波反復(fù)出現(xiàn)，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，即為臨床征象。當(dāng)顱內(nèi)壓等于動(dòng)脈壓時(shí)，腦血管麻痹，腦血流停止，血壓下降，病人不久將死亡。腫瘤增大，局部顱內(nèi)壓力最高，顱內(nèi)各分腔間產(chǎn)生壓力梯度，造成腦移位，逐漸加重則形成腦疝。幕上大腦半球腫瘤可產(chǎn)生大腦鐮下疝，扣帶回移過(guò)中線，可造成楔形壞死。胼周動(dòng)脈亦可受壓移位，嚴(yán)重的可發(fā)生供應(yīng)區(qū)腦梗塞。更重要的是小腦幕切跡疝，即顳葉內(nèi)側(cè)溝回通過(guò)小腦幕切跡向后顱窩移位疝出。同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)受壓麻痹，瞳孔散大，光反應(yīng)消失。中腦的大腦腳受壓產(chǎn)生對(duì)側(cè)偏癱。有時(shí)對(duì)側(cè)大腦腳壓迫于小腦幕邊緣或者骨尖，產(chǎn)生同側(cè)偏癱。脈絡(luò)膜后動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈亦可受壓引起缺血性壞死。最后壓迫腦干可產(chǎn)生向下軸性移位，導(dǎo)致中腦及橋腦上部梗死出血。病人昏迷，血壓上升，脈緩、呼吸深而不規(guī)則，并可出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直。最后呼吸停止，血壓下降，心搏停止而死亡。幕下后顱窩腫瘤可產(chǎn)生枕骨大孔疝，小腦扁桃體向下移位疝出枕大孔。嚴(yán)重時(shí)延髓腹側(cè)壓迫于枕大孔前緣。幕上腫瘤亦可伴發(fā)枕大孔疝。致延髓缺血，病人昏迷，血壓上升，脈緩而有力，呼吸深而不規(guī)劃。隨后呼吸停止，血壓下降，脈速而弱，終致死亡。神經(jīng)膠質(zhì)瘤流行病學(xué)神經(jīng)膠質(zhì)瘤在顱內(nèi)各種腫瘤中最為多見(jiàn)。在神經(jīng)膠質(zhì)瘤中以星形細(xì)胞瘤為最常見(jiàn)，其次為多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，室管膜瘤占第三位。根據(jù)北京市宣武醫(yī)院和天津醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院的統(tǒng)計(jì)，在2573例神經(jīng)膠質(zhì)瘤中，分別占39．1％、25．8％和18．2％。性別以男性多見(jiàn)，特別在多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤男性明顯多于女性。年齡大多見(jiàn)于20～50歲間，以30～40歲為最高峰，另外在10歲左右兒童亦較多見(jiàn)，為另一個(gè)小高峰。各類型神經(jīng)膠質(zhì)瘤各有其好發(fā)年齡，如星形細(xì)胞瘤多見(jiàn)于壯年，多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多見(jiàn)于中年，室管膜瘤多見(jiàn)于兒童及青年，髓母細(xì)胞瘤大多發(fā)生在兒童。各類型神經(jīng)膠質(zhì)瘤的好發(fā)部位亦不同，如星形細(xì)胞瘤多發(fā)生在成人大腦半球，在兒童則多發(fā)生在小腦；多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤幾乎均發(fā)生于大腦半球；室管膜瘤多見(jiàn)于第四腦室；少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤絕大多數(shù)發(fā)生于大腦半球，髓母細(xì)胞瘤幾乎均發(fā)生于小腦蚓部?；卮鸸┠銋⒖?，