第一節(jié) 原發(fā)性閉角型青光眼(primaryangleclosureglaucoma)【概述】原發(fā)性閉角型青光眼是指無(wú)眼部繼發(fā)因素的情況下，周邊部虹膜機(jī)械性堵塞前房角，房水外流受阻而引起眼壓升高的一類青光眼。【臨床表現(xiàn)】1.多見于40歲以上的中、老年人。女性為多見。情緒波動(dòng)者易發(fā)病。2.患眼一般具有眼軸短、角膜小、前房淺、前房角窄、晶狀體厚等解剖特征。3.患眼常為遠(yuǎn)視眼。4.具有一定的遺傳傾向。5.雙眼可先后發(fā)病。6.根據(jù)發(fā)病不同時(shí)期，可有不同的臨床表現(xiàn)：（1）臨床前期：可有原發(fā)性閉角型青光眼的陽(yáng)性家族史，或?qū)?cè)眼曾有原發(fā)性閉角型青光眼急性發(fā)作，患眼前房淺、前房角窄，患者可無(wú)任何不適。（2）前驅(qū)期：出現(xiàn)陣發(fā)性視物模糊，虹視，患側(cè)頭痛、眼眶痛、鼻根酸脹等癥狀。眼壓升高。眼部可有輕度充血或不充血，角膜輕度霧狀水腫，瞳孔可稍擴(kuò)大，對(duì)光反應(yīng)遲鈍。前房角部分關(guān)閉。休息后可緩解，除淺前房外多無(wú)永久性損害?？煞磸?fù)多次發(fā)作。（3）急性期：眼壓急劇升高。表現(xiàn)為劇烈頭痛、眼痛，伴有惡心、嘔吐等癥狀。患眼出現(xiàn)虹視，視力急劇下降。球結(jié)膜混合充血，角膜水腫，前房淺，前房角關(guān)閉，虹膜脫色素；房水可有混濁，甚至出現(xiàn)絮狀滲出物；瞳孔中度大，對(duì)光反射消失，常呈豎橢圓形，可有限局性瞳孔緣后粘連；如可見眼底，可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈搏動(dòng)，視乳頭水腫或出血。（4）緩解期：急性期經(jīng)過(guò)治療后，眼壓恢復(fù)正常；癥狀消失，視力可部分或全部恢復(fù)；球結(jié)膜充血減退；角膜恢復(fù)透明，但角膜后可有色素性沉著物；前房角大部分或全部開放，但可發(fā)現(xiàn)周邊部虹膜前粘連；虹膜呈現(xiàn)扇形萎縮，色素脫失；瞳孔無(wú)法恢復(fù)正常形態(tài)和大??；晶狀體可有青光眼斑。（5）慢性期：急性期未經(jīng)及時(shí)、恰當(dāng)?shù)闹委?，可轉(zhuǎn)為慢性期。眼壓下降，但未恢復(fù)正常；自覺癥狀減輕，但未完全消失；球結(jié)膜可充血或不充血，角膜透明或輕度霧狀水腫，前房角部分關(guān)閉，周邊部虹膜前粘連，視乳頭出現(xiàn)凹陷擴(kuò)大、盤沿變窄和萎縮等青光眼性改變，視力下降，視野出現(xiàn)青光眼性缺損。一些患者可不經(jīng)過(guò)前驅(qū)期或急性期而直接進(jìn)入慢性期，輕度眼脹或無(wú)任何癥狀，眼壓升高，眼前節(jié)除前房淺、前房角窄之外無(wú)其他異?？梢?，視乳頭和視野出現(xiàn)青光眼性改變。（6）絕對(duì)期：無(wú)光感；眼壓持續(xù)升高；自覺癥狀時(shí)消時(shí)現(xiàn)，有時(shí)會(huì)有劇烈疼痛；球結(jié)膜混合充血；角膜混濁，可有大泡性角膜病變；視神經(jīng)已遭嚴(yán)重?fù)p傷?！驹\斷】1.臨床前期和前驅(qū)期患者：根據(jù)家族史，臨床癥狀，前房淺和前房角窄的特點(diǎn)，判斷是否為原發(fā)性閉角型青光眼的疑似者。然后進(jìn)行暗室俯臥試驗(yàn)或新福林-毛果蕓香堿試驗(yàn)，如果為陽(yáng)性結(jié)果，并除外引起眼壓升高的繼發(fā)因素，即可診斷為原發(fā)性閉角型青光眼。2.急性期和緩解期患者：根據(jù)典型的臨床癥狀和體征，眼壓升高，前房角關(guān)閉等特征，即可以診斷。3.慢性期患者：根據(jù)眼壓高、前房淺、前房角部分關(guān)閉、視乳頭青光眼性改變、視野青光眼性缺損，可以診斷。必要時(shí)應(yīng)測(cè)量晝夜眼壓曲線，以證實(shí)是否眼壓升高。進(jìn)行超聲生物顯微鏡檢查可證實(shí)或發(fā)現(xiàn)前房角狹窄或關(guān)閉。4.絕對(duì)期患者：原發(fā)性閉角型青光眼患者無(wú)光感時(shí)，即可診斷?！捐b別診斷】1． 原發(fā)性閉角型青光眼急性期應(yīng)與下列疾病鑒別：（1） 急性結(jié)膜炎：有分泌物，結(jié)膜充血，視力不受影響，眼壓正常。（2） 虹膜睫狀體炎：前節(jié)有眼內(nèi)炎癥的表現(xiàn)，一般眼壓不高。（3） 青光眼睫狀體炎綜合征：一般為單眼眼壓升高，反復(fù)發(fā)作，角膜后灰白色沉著物，前房?jī)?nèi)有眼內(nèi)炎癥的表現(xiàn)。（4） 惡性青光眼：常發(fā)生于眼外濾過(guò)術(shù)后，前房淺，但虹膜一般不膨隆。（5） 繼發(fā)性閉角型青光眼，如晶狀體膨脹期青光眼、繼發(fā)于晶狀體半脫位的青光眼、繼發(fā)于葡萄膜炎的青光眼、新生血管性青光眼等：青光眼都繼發(fā)于原有的眼部疾病。（6） 急性胃腸道疾?。簾o(wú)眼部改變。（7） 顱腦疾病：無(wú)眼部改變。（8） 偏頭痛：無(wú)眼部改變。2.原發(fā)性閉角型青光眼慢性期應(yīng)與窄前房角的原發(fā)性開角型青光眼相鑒別：前者的前房角是關(guān)閉的，后者眼壓升高時(shí)前房角雖然窄，但是開放的。【治療】1. 臨床前期和前驅(qū)期患者：應(yīng)盡快進(jìn)行激光或手術(shù)周邊虹膜切除術(shù)。在手術(shù)之前應(yīng)滴用縮瞳劑，如1％～2％毛果蕓香堿滴眼液，縮小瞳孔，防止前房角關(guān)閉和急性發(fā)作。2. 急性期和緩解期患者：（1） 急性期時(shí)，應(yīng)采取緊急綜合治療措施，同時(shí)應(yīng)用各種藥物迅速降低眼壓，保護(hù)視功能：① 縮瞳劑：如1％～2％毛果蕓香堿滴眼液。可根據(jù)眼壓高低增減用藥次數(shù)。最頻時(shí)可達(dá)每5～10min滴用1次。但應(yīng)防止藥物過(guò)量而中毒。② 減少房水生成藥物：眼部滴用腎上腺能受體阻滯劑，如0.5%馬來(lái)酸噻嗎心安滴眼液，每日1～2次?？诜椎０?25～250mg。③ 脫水劑：可口服50％甘油鹽水，1g/kg;或靜脈滴注20％甘露醇，1～2g/kg。（2） 輔助治療：全身癥狀嚴(yán)重者，可給予止吐、鎮(zhèn)靜、安眠的藥物。眼部滴用糖皮質(zhì)激素有助于減輕眼部充血和虹膜炎癥反應(yīng)。（3）手術(shù)治療：當(dāng)急性期得以控制，或進(jìn)入緩解期時(shí)，應(yīng)根據(jù)眼壓和前房角關(guān)閉范圍確定手術(shù)方式。如果眼壓穩(wěn)定在21mmHg以下，前房角開放范圍達(dá)1/2周以上時(shí)，應(yīng)進(jìn)行激光或手術(shù)周邊虹膜切除術(shù)。否則應(yīng)選擇小梁切除術(shù)等眼外濾過(guò)性手術(shù)。3.慢性期患者：（1）藥物治療：滴用縮瞳劑：如1％～2％毛果蕓香堿滴眼液，每日2～4次。（2）手術(shù)治療：與急性期和緩解期患者的治療相同。4.絕對(duì)期患者；以解除痛苦為主?？刹捎媒逘铙w冷凍或睫狀突激光光凝術(shù)等降低眼壓。5.對(duì)于原發(fā)性閉角型青光眼患者，都應(yīng)定期復(fù)查，了解眼壓、視乳頭和視野狀況?！九R床路徑】1. 詢問病史：重點(diǎn)注意有無(wú)原發(fā)性閉角型青光眼的家族史，有無(wú)前驅(qū)期發(fā)作的癥狀。2. 體格檢查：應(yīng)注意患眼有無(wú)淺前房、窄前房角，因此測(cè)量前房深度和進(jìn)行前房角鏡檢查是不可缺少。3. 輔助檢查：對(duì)于原發(fā)性閉角型青光眼疑似者，如發(fā)現(xiàn)前房角窄,有關(guān)閉可能時(shí)，應(yīng)做激發(fā)試驗(yàn)。對(duì)于原發(fā)性閉角型青光眼慢性期者，應(yīng)進(jìn)行視野檢查。4. 處理：對(duì)于原發(fā)性閉角型青光眼急性期患者，應(yīng)采用多種藥物，盡快降低眼壓。對(duì)于所有原發(fā)性閉角型青光眼患者，都應(yīng)以手術(shù)治療為主。5. 預(yù)防：無(wú)特效預(yù)防原發(fā)性閉角型青光眼發(fā)生的措施。周邊虹膜切除術(shù)可預(yù)防原發(fā)性閉角型青光眼急性發(fā)作。定期隨診，控制眼壓可預(yù)防患者的視功能進(jìn)一步喪失。（趙家良）第二節(jié) 原發(fā)性開角型青光眼（primaryopenangleglaucoma）【概述】原發(fā)性開角型青光眼是指不伴有眼部或全身引起的其他眼部改變、前房角始終開放的情況下，眼壓升高引起視神經(jīng)乳頭萎縮和視野缺損的一種眼病。本病具有遺傳因素?！九R床表現(xiàn)】1. 通常雙眼患病，但發(fā)病時(shí)間不一。2.發(fā)病隱匿，進(jìn)展緩慢，不易察覺。少數(shù)患者可有輕度眼脹、霧視、頭痛，多數(shù)患者無(wú)任何癥狀。 3.眼壓升高，眼壓波動(dòng)幅度大。4.視神經(jīng)乳頭青光眼性損害，包括（1）盤沿局限性變窄或缺失，特別是在上、下方盤沿。（2）視乳頭凹陷擴(kuò)大。（3）視乳頭或盤沿淺層出血。（4）視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺損。當(dāng)視乳頭杯盤比>0.6，或雙眼視乳頭杯盤比值相差>0.2時(shí)應(yīng)為可疑損害，應(yīng)進(jìn)一步檢查。5.視野出現(xiàn)青光眼性缺損，包括（1）相對(duì)性或絕對(duì)性旁中心暗點(diǎn)。（2）不完全或完全的與生理盲點(diǎn)相連的弧形暗點(diǎn)。（3）環(huán)形暗點(diǎn)。（4）鼻側(cè)階梯。（5）管狀視野和顳側(cè)視島。6.前房角為開角。大多數(shù)患者為寬角，但部分患者為窄角。【診斷】1. 由于患者多無(wú)自覺癥狀，很少主動(dòng)就診，因此病變?cè)缙跇O易漏診。2. 根據(jù)眼壓升高、典型的青光眼性視神經(jīng)乳頭改變和視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層改變、青光眼性視野改變、眼壓升高時(shí)前房角開放等特征，原發(fā)性開角型青光眼診斷并不困難。如有陽(yáng)性家族史，則更加支持診斷。3. 對(duì)于不典型的病例，明確診斷有相當(dāng)大困難。定期隨診可望及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情進(jìn)展，有助于診斷。【鑒別診斷】1. 視神經(jīng)乳頭生理性大杯：眼壓正常，無(wú)視野缺損，無(wú)視乳頭盤沿變窄和缺失。2. 高眼壓癥：眼壓升高，但無(wú)青光眼性視神經(jīng)乳頭改變和視野缺損。3. 原發(fā)性閉角型青光眼慢性期患者：眼壓升高時(shí)前房角關(guān)閉。4. 繼發(fā)性開角型青光眼患者，如假性晶狀體囊膜剝脫綜合征、色素播散綜合征、糖皮質(zhì)激素性青光眼、繼發(fā)于葡萄膜炎的青光眼、繼發(fā)于外傷的青光眼：都有發(fā)生青光眼的原發(fā)病。5. 前部缺血性視神經(jīng)病變和視神經(jīng)受壓性損害：眼壓正常。6. 引起弧形視野缺損的病變，例如近視乳頭的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、非典型的視網(wǎng)膜色素變性、視網(wǎng)膜動(dòng)、靜脈分支阻塞、視乳頭玻璃膜疣、視乳頭小凹或缺損等。7. 先天性視神經(jīng)缺損?！局委煛?. 治療目的是控制眼壓，防止或延緩視功能進(jìn)一步損害。2.應(yīng)根據(jù)患者初診時(shí)眼壓、視神經(jīng)損害和視野缺損程度、有無(wú)增加青光眼性損害的危險(xiǎn)因素，如高血壓、糖尿病、心血管疾病、高度近視等，確定治療每只患眼的目標(biāo)眼壓，即視神經(jīng)和視功能不再進(jìn)一步損害的眼壓水平的最高值。無(wú)論采取何種冶療，都應(yīng)將患者的眼壓控制在目標(biāo)眼壓以下。2. 藥物治療：多類藥物可降低眼壓。可根據(jù)患者狀況選擇一種或不同類的幾種藥物聯(lián)合使用控制眼壓：（1）受體阻斷劑，如0.5%噻嗎心安滴眼液（timolol）、0.5%貝他根滴眼液(levobunolol)、2%美開朗滴眼液(carteolol)和0.5%貝他舒(betaxolol)滴眼液，每日2次。（2）腎上腺素能藥物：如選擇性2腎上腺素受體興奮劑2%溴莫尼定（brimonidine）滴眼液、0.5%～1%阿普可樂定（apraclonindine）滴眼液，每日2～3次；非選擇性腎上腺素能藥物0.1%地匹福林（dipivefrin）滴眼液，每日2次。（3） 前列腺素制劑：如0.005%適利達(dá)（latanoprost）滴眼液等，每晚1次。（4） 縮瞳劑：如1%～2%毛果蕓香堿（pilocarpine）滴眼液，每日2～4次。（5） 碳酸酐酶抑制劑：如眼部滴用的2%dzolamide滴眼液，每日3次?？诜蜃⑸溆玫拇椎０?acetazolamide)、口服用的甲醋唑胺（methozolamide）等。3. 激光治療：（1） 氬激光小梁成形術(shù)。（2） 選擇性小梁成形術(shù)。4. 手術(shù)治療：一般認(rèn)為當(dāng)藥物治療不能滿意地控制眼壓、或無(wú)法長(zhǎng)期耐受或采用藥物治療時(shí)應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。也有人主張一旦診斷明確，首選手術(shù)治療。選擇的手術(shù)有：（1） 小梁切除術(shù)。（2） 非穿透小梁手術(shù)。【臨床路徑】1. 詢問病史：重點(diǎn)注意有無(wú)原發(fā)性開角型青光眼的家族史，有無(wú)眼脹、頭痛等不適癥狀。2. 體格檢查：（1） 確診原發(fā)性開角型青光眼時(shí)檢查前房角是不可缺少的。（2） 相當(dāng)一部分原發(fā)性開角型青光眼患者在就診時(shí)眼壓并不高。為了發(fā)現(xiàn)眼壓升高的狀態(tài)，需多次測(cè)量眼壓，或測(cè)定晝夜眼壓曲線。（3） 檢查視神經(jīng)乳頭和視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層改變，是確診原發(fā)性開角型青光眼的關(guān)鍵步驟。4. 輔助檢查：（1） 檢查視野，是確診原發(fā)性開角型青光眼不可缺少的步驟。（2）進(jìn)行色覺檢查、視覺對(duì)比敏感度檢查、圖形視網(wǎng)膜電圖和視誘發(fā)試驗(yàn)對(duì)了解原發(fā)性開角型青光眼早期視功能損傷有一定作用。4.處理：降低眼壓是目前治療原發(fā)性開角型青光眼的主要目標(biāo)。確定藥物是否有明顯效果時(shí)，可采用單眼用藥試驗(yàn)。應(yīng)定期隨診，了解眼壓控制和視功能變化狀況，以便及時(shí)調(diào)整治療措施。5.預(yù)防：無(wú)特效預(yù)防原發(fā)性開角型青光眼發(fā)生的措施。應(yīng)定期隨診，了解眼壓控制和視功能變化狀況，以便及時(shí)調(diào)整治療措施，有助于預(yù)防患者的視功能進(jìn)一步喪失。（趙家良）第三節(jié) 高眼壓癥（ocularhypertension）【概述】高眼壓癥是指在眼壓高于正常值上限，即21mmHg，但沒有青光眼性視神經(jīng)損傷，也沒有視野缺損，前房角開放的一種臨床情況。大多數(shù)高眼壓癥經(jīng)長(zhǎng)期隨診，并不出現(xiàn)視神經(jīng)和視野的改變，僅有少部分的高眼壓癥最終發(fā)生原發(fā)性開角型青光眼?！九R床表現(xiàn)】1.多數(shù)患者沒有任何臨床癥狀。2．眼壓最高值>21mmHg。3. 前房角開放。4. 視神經(jīng)乳頭和視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層正常。5. 無(wú)視野缺損。【診斷】根據(jù)眼壓>21mmHg，但視神經(jīng)乳頭和視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層正常，無(wú)視野缺損，即可診斷。【鑒別診斷】1.原發(fā)性開角型青光眼：眼壓升高，最高值>21mmHg，而且有青光眼性視乳頭改變和視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺損，青光眼性視野缺損，在眼壓升高時(shí)前房角開放。2.原發(fā)性閉角型青光眼：早期的慢性原發(fā)性青光眼的視神經(jīng)乳頭和視野沒有明顯改變，但可有眼壓升高，易與高眼壓癥混淆。仔細(xì)詢問病史和前房角檢查可明確診斷。3.糖皮質(zhì)激素性青光眼：有眼部或全部使用糖皮質(zhì)激素的歷史。眼壓升高，有青光眼視乳頭和視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層改變，有青光眼性視野缺損。4.青光眼睫狀體炎綜合征：青睫綜合征發(fā)作時(shí)有輕度或中等程度的眼壓升高，但視神經(jīng)乳頭正常，視野也無(wú)缺損，可能與高眼壓癥相混淆。青睫綜合征通常有較明顯的急性發(fā)作癥狀，角膜后有典型的沉著物，可資鑒別?！局委煛?.密切隨診觀察，定期檢查眼壓、視神經(jīng)乳頭和視野。2.藥物治療：對(duì)于高眼壓癥患者，也可給予降眼壓藥物，降低眼壓。一般選擇受體阻滯劑、2受體興奮劑、0.005%Xalatan等?！九R床路徑】1.詢問病史：有無(wú)青光眼家族史，有無(wú)眼部不適感。2. 體格檢查：檢查眼壓、前房角、視神經(jīng)乳頭和視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層。3. 輔助檢查：檢查視野。4. 處理：可以隨診觀察，或給予降眼壓藥物治療。5. 預(yù)防：目前無(wú)預(yù)防發(fā)生高眼壓的措施。（劉熙樸）第四節(jié) 正常眼壓性青光眼（nmaltensionglaucoma）【概述】正常眼壓性青光眼指眼壓在統(tǒng)計(jì)學(xué)確定的正常眼壓范圍內(nèi)，但具有青光眼性視神經(jīng)乳頭改變和視野缺損的一類開角型青光眼?！九R床表現(xiàn)】1.發(fā)病隱匿，無(wú)任何自覺癥狀。2.早期視力無(wú)影響，晚期視力逐漸下降。6. 眼壓不超過(guò)21mmHg。晝夜眼壓波動(dòng)較大，多在8mmHg以上。眼壓易受體位影響。7. 前房深度正常，前房角為開角，大多為寬角。8. 青光眼性視神經(jīng)乳頭改變，如凹陷擴(kuò)大，盤沿變窄，視乳頭片狀出血等。9. 視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層局限性或彌漫性缺損。10.青光眼性視野缺損。11.眼動(dòng)脈壓和眼灌注壓偏低，眼血流速度低于正常人。12.血液流變學(xué)異常，如血液黏稠度增加、血細(xì)胞比容增高等。13.多伴有全身病，如低血壓、動(dòng)脈硬化、糖尿病、冠心病等?！驹\斷】眼壓低于21mmHg，出現(xiàn)青光眼性視神經(jīng)乳頭改變和視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺損、青光眼性視野缺損，前房角為開角，并除外其他引起視神經(jīng)改變和視野缺損的疾病后，可診為正常眼壓性青光眼?！捐b別診斷】1.原發(fā)性開角型青光眼：眼壓升高。6. 缺血性視神經(jīng)病變：起病急，視力下降急驟，視乳頭的蒼白區(qū)大于凹陷區(qū)，視乳頭可有水腫或表面出血，視野缺損常為與生理盲點(diǎn)相連的扇形缺損。7. 先天性視乳頭異常：如生理性視乳頭大凹陷，除了眼壓正常外，無(wú)視野缺損；先天性視乳頭發(fā)育不良，病情一般穩(wěn)定，無(wú)視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺損。8. 繼發(fā)性青光眼，如青光眼睫狀體炎綜合征、糖皮質(zhì)激素性青光眼、繼發(fā)于外傷的青光眼等，均有眼壓升高的特點(diǎn)?！局委煛?.降低眼壓：應(yīng)用藥物、激光或眼外濾過(guò)術(shù)將眼壓降至目標(biāo)眼壓。具體治療參見原發(fā)性開角型青光眼一節(jié)。2.改善視神經(jīng)乳頭的血液供應(yīng)：如中藥復(fù)方丹參、葛根素等全身治療。3.治療伴發(fā)的全身病，改善視神經(jīng)乳頭的血液供應(yīng)?！九R床路徑】1.詢問病史：重點(diǎn)注意有無(wú)青光眼的家族史，有無(wú)影響血液循環(huán)的全身病。2.體格檢查：重點(diǎn)注意眼壓確實(shí)不超過(guò)21mmHg。注意視神經(jīng)乳頭和視野的改變。3.輔助檢查：測(cè)時(shí)晝夜眼壓波動(dòng)。檢查視野。4.處理：降低眼壓治療是主要的治療措施。改善視乳頭的血液供應(yīng)，有助于穩(wěn)定病情。5.預(yù)防：定期隨診，了解眼壓狀況。每6個(gè)月應(yīng)測(cè)量眼壓一次。（趙家良）第五節(jié) 先天性或發(fā)育性青光眼(congenitaldevelopmentalglaucomas)一、 嬰幼兒型青光眼（infantileglaucoma）【概述】嬰幼兒型青光眼是指新生兒或3歲內(nèi)發(fā)病，主要因小梁網(wǎng)或前房角發(fā)育異常，導(dǎo)致房水外流受阻的一種青光眼。其發(fā)病有遺傳因素，但確切的遺傳方式仍有不同報(bào)告，大多數(shù)認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，但也有部分家系顯示常染色體顯性遺傳。近來(lái)認(rèn)為是多因素遺傳所致。【臨床表現(xiàn)】1. 具有畏光、流淚、眼瞼痙孿三聯(lián)征，尤其是在強(qiáng)光下。2.角膜增大，橫徑>12mm。2. 角膜霧狀水腫，有后彈力層破裂（Haab線）。3. 眼球增大，前房深。4. 常為軸性近視眼。5. 眼壓升高。6. 前房角：前房角鏡下可見為寬角，虹膜根部附著點(diǎn)靠前，虹膜根部前基質(zhì)層變薄，可見充血紆曲的血管絆，小梁網(wǎng)出現(xiàn)鯊革樣粗糙外觀等。7. 眼底：視神經(jīng)乳頭凹陷擴(kuò)大，進(jìn)展較快?！驹\斷】根據(jù)患兒典型的癥狀和體征，診斷并不困難。【鑒別診斷】1. 合并其他眼部或全身發(fā)育異常的先天性青光眼。2. 先天性淚道阻塞：有過(guò)分流淚癥狀，但無(wú)眼壓升高，眼球增大等表現(xiàn)。3. 角膜上皮擦傷。4. 先天性大角膜：眼壓正常。5. 產(chǎn)傷引起的角膜后彈力層破裂。6. 角膜后部多形性營(yíng)養(yǎng)不良所致的后彈力層改變?！局委煛?. 藥物治療：除了滴用縮瞳劑有可能升高眼壓外，其他用于成人的降眼壓藥物都可使用。2. 手術(shù)治療：（1） 控制眼壓可采用前房角切開術(shù)、小梁切開術(shù)或小梁切除術(shù)。（2） 如果眼壓控制后角膜持續(xù)混濁，可考慮行穿透性角膜移植術(shù)。【臨床路徑】1.詢問病史：重點(diǎn)注意有無(wú)嬰幼兒型青光眼的三聯(lián)癥狀，有無(wú)先天性青光眼的家族史。 2.體格檢查：測(cè)量眼壓是必要的。如果患兒足以合作，應(yīng)爭(zhēng)取在表面麻醉下以Perkins手持壓平眼壓計(jì)測(cè)量眼壓。必要時(shí)可在口服10％水合氯醛下或全身麻醉下測(cè)時(shí)眼壓。如采用全身麻醉，應(yīng)考慮到全身麻醉對(duì)眼壓的影響，以便做出準(zhǔn)確判斷。3.輔助檢查：可進(jìn)行眼部超聲檢查，了解眼球軸長(zhǎng)的改變。4.處理：原則上都應(yīng)手術(shù)治療。大多數(shù)情況下，應(yīng)用降眼壓藥物只是手術(shù)前控制眼壓的暫時(shí)措施。用藥時(shí)應(yīng)熟悉各種藥物的劑量和用法。5. 預(yù)防：無(wú)預(yù)防發(fā)生嬰幼兒型青光眼的措施。及時(shí)控制眼壓，可防止喪失視功能。（趙家良）二、 青少年型青光眼(juvenileglaucoma)【概述】青少年型青光眼指3歲至30歲期間發(fā)病、主要因小梁網(wǎng)或前房角發(fā)育異常，導(dǎo)致房水外流受阻的一種青光眼，又稱為發(fā)育性青光眼。發(fā)病機(jī)制與嬰幼兒型青光眼相同。但由于青光眼的癥狀出現(xiàn)較晚，因此外觀無(wú)眼球擴(kuò)大?！九R床表現(xiàn)】1. 發(fā)病隱匿。早期無(wú)癥狀。發(fā)展到一定程度時(shí)可出現(xiàn)虹視、眼脹、頭痛、惡心等癥狀。2. 眼壓升高。3. 視神經(jīng)乳頭出現(xiàn)青光眼性損害，表現(xiàn)與原發(fā)性開角型青光眼相同。4. 視野出現(xiàn)青光眼性缺損，表現(xiàn)與原發(fā)性開角型青光眼相同。5. 前房角為寬角，周邊虹膜附著位置較前，可有較多的虹膜突或小梁色素沉著。6. 常合并近視眼?！驹\斷】根據(jù)發(fā)病年齡、臨床癥狀、眼壓升高、視神經(jīng)乳頭和視野的改變、前房角寬等特征，診斷并不困難?！捐b別診斷】1. 原發(fā)性開角型青光眼：發(fā)病年齡較大。8. 繼發(fā)性開角型青光眼，如糖皮質(zhì)激素性青光眼、繼發(fā)于葡萄膜炎的青光眼、繼發(fā)于外傷的青光眼等。9. 先天性視神經(jīng)缺損：眼壓正常。【治療】與原發(fā)性開角型青光眼相同。【臨床路徑】1.詢問病史：重點(diǎn)注意有無(wú)青光眼的家族史，發(fā)病年齡，有無(wú)眼脹、頭痛等不適癥狀。2.體格檢查：與原發(fā)性開角型青光眼相同。3.輔助檢查：應(yīng)檢查視野。4.處理：可按原發(fā)性開角型青光眼治療原則處理，但對(duì)藥物治療反應(yīng)較差，手術(shù)效果也不理想。5.預(yù)防：無(wú)特效預(yù)防青少年型青光眼發(fā)生的措施。應(yīng)定期隨診，了解眼壓控制和視功能變化狀況，以便及時(shí)調(diào)整治療措施，有助于預(yù)防患者的視功能進(jìn)一步喪失。（趙家良）三、 合并其他眼部或全身育異常的先天性青光眼(developmentalglaucomasassociatedwithanomalies)【概述】這是一類同時(shí)伴有角膜、虹膜、晶狀體、視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜等先天異常，或伴有全身其他器官發(fā)育異常的先天性青光眼。其中有些發(fā)生于嬰幼兒期，有些可發(fā)生于任何年齡?！九R床表現(xiàn)】此類青光眼有多種，常見的有：1. 前房角發(fā)育不全綜合征（Axenfeld-Rieger綜合征）：確診年齡常為5～30歲，一般為為雙眼發(fā)病，有角膜后胚胎環(huán)，周邊部虹膜組織條帶向前伸展，附著于突出的Schwalbe線上，虹膜基質(zhì)發(fā)育不良、變薄、失去正常紋理、色素上皮層外翻和萎縮、基質(zhì)缺損導(dǎo)致虹膜裂孔形成，瞳孔移位變形，或呈多瞳孔或瞳孔膜閉。全身可有牙齒發(fā)育不良、缺損和形態(tài)異常，小牙頜，面部畸形等。50％以上的患者合并青光眼。2. Peter異常：出生時(shí)就已發(fā)生，為雙側(cè)性，角膜中央混濁，僅在角膜近周邊部有一極窄的透明區(qū)?；鞚峤悄さ暮蟛炕|(zhì)有缺損，相應(yīng)部位的后彈力層和角膜內(nèi)皮細(xì)胞層變薄或消失。中央部虹膜可與后部角膜的缺損邊緣發(fā)生黏連，有時(shí)可與晶狀體黏連在一起。前房角發(fā)育不良。約半數(shù)患者合并青光眼，常在出生時(shí)已經(jīng)存在。3. 先天性無(wú)虹膜：是一種以虹膜發(fā)育不良為主要特征的雙眼發(fā)育性疾患，累及全眼球的先天性眼病，可伴有全身缺陷，包括智力低下、泌尿生殖器先天異常和Wilm瘤。約50％～75％患者并發(fā)青光眼，主要是由于前房角結(jié)構(gòu)發(fā)生進(jìn)行性改變所致，一般發(fā)生在嬰幼兒期或青少年期。4. 原始玻璃體持續(xù)增生：是一種出生時(shí)就已出現(xiàn)的單側(cè)性先天異常，眼球多小于正常，表現(xiàn)為部分或全部白瞳癥，可并發(fā)眼內(nèi)出血、繼發(fā)性閉角型青光眼和角膜混濁。5. 伴有顏面部血管病和脈絡(luò)膜血管瘤的青光眼（Sturge-Weber綜合征）：顏面部皮膚毛細(xì)血管瘤，位于三叉神經(jīng)第一或第二分支分布區(qū)域，常為單側(cè)性，以面部中線為分界，個(gè)別病例的血管瘤越過(guò)中線。少數(shù)患者為雙側(cè)性。常伴有腦膜葡萄狀血管瘤，累及大腦的枕葉及顳葉。X線檢顯示出血管瘤下的腦皮質(zhì)常有進(jìn)行性鈣化改變。血管瘤可侵犯眼瞼、淺層鞏膜、結(jié)膜、虹膜睫狀體和脈絡(luò)膜。約30％的患者伴有青光眼，是由于前房角異?；蛏响柲れo脈壓增高所致。6. 真性小眼球：為胚胎發(fā)育過(guò)程中眼球在胚胎裂閉合后停止發(fā)育所致。表現(xiàn)為眼球小、高度遠(yuǎn)視或伴有黃斑變性，晚期出現(xiàn)慢性閉角型青光眼的特點(diǎn)?！驹\斷】根據(jù)患兒典型的癥狀和體征，特別是先天異常，可以明確診斷?！捐b別診斷】1． 嬰幼兒型青光眼：不伴有眼部其他異常。2． 先天性淚道阻塞：有過(guò)分流淚的表現(xiàn)，但無(wú)眼壓升高。3． 先天性大角膜：眼壓正常。4． 虹膜角膜內(nèi)皮綜合征：有角膜內(nèi)皮層、虹膜和前房角的異常?！局委煛客忍煨詪胗變盒颓喙庋邸！九R床路徑】1.詢問病史：重點(diǎn)注意有無(wú)先天性青光眼和眼部先天異常的家族史。 2.體格檢查：測(cè)量眼壓是必要的。測(cè)量時(shí)注意事項(xiàng)見嬰幼兒型青光眼一節(jié)。3.輔助檢查：根據(jù)不同的先天異常選用，如伴有顏面部血管病和脈絡(luò)膜血管瘤的青光眼是否有癲癇，真性小眼球應(yīng)行屈光檢查和眼超聲檢查等。4.處理：原則上都應(yīng)手術(shù)治療。大多數(shù)情況下，應(yīng)用降眼壓藥物只是手術(shù)前控制眼壓的暫時(shí)措施。真性小眼球手術(shù)時(shí)，易發(fā)生嚴(yán)重脈絡(luò)膜滲漏，應(yīng)同時(shí)渦狀靜脈減壓術(shù)。6. 預(yù)防：無(wú)預(yù)防發(fā)生的措施。及時(shí)控制眼壓，可防止喪失視功能。（趙家良）第六節(jié) 繼發(fā)性青光眼（secondaryglaucoma）一、 繼發(fā)于角膜內(nèi)皮細(xì)胞層病變的青光眼（glaucomasassociatedwithdisdersofthecnealendothelium）1. 虹膜角膜內(nèi)皮綜合征（iridocnealendotheliumsyndrome）【概述】虹膜角膜內(nèi)皮綜合征是一組具有原發(fā)性角膜內(nèi)皮異常的眼前節(jié)疾病，包括三種互相重疊的綜合征：原發(fā)性虹膜萎縮、Chler綜合征和虹膜痣綜合征（Cogan-Reese綜合征）。異常的角膜內(nèi)皮細(xì)胞可跨越前房角異常增殖，覆蓋小梁網(wǎng)。這些異常組織的收縮可導(dǎo)致前房角關(guān)閉?！九R床表現(xiàn)】1.患者一般為中青年，很少有家族史。2.常單眼發(fā)病。但有時(shí)可發(fā)現(xiàn)對(duì)側(cè)眼的角膜也有符合本病的輕度改變。3.早期無(wú)癥狀，視力進(jìn)行性下降。4.患者可發(fā)現(xiàn)虹膜不規(guī)則的異常形態(tài)。并自覺患眼視物模糊、眼疼。5.角膜水腫，角膜內(nèi)皮細(xì)胞層有局限的金箔樣改變。中央前房深。6.虹膜的異常改變?yōu)椋海?）原發(fā)性虹膜萎縮：虹膜明顯變薄，導(dǎo)致虹膜孔洞和瞳孔變形移位。（2）Chler綜合征：虹膜輕度變薄，瞳孔輕度變形。在三種類型的綜合征中角膜變化最為明顯，即使眼壓正常時(shí)，角膜也發(fā)生水腫。（3） 虹膜痣綜合征：虹膜表面有色素結(jié)節(jié)，虹膜萎縮呈現(xiàn)多樣性。這些改變也可以在Chler綜合征和原發(fā)性虹膜萎縮中出現(xiàn)。7.眼壓升高，大多在40～60mmHg之間。視神經(jīng)乳頭出現(xiàn)病理性凹陷，視野缺損。8.角膜內(nèi)皮顯微鏡檢查，可發(fā)現(xiàn)角膜內(nèi)皮細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯減少，正常的六角型鑲嵌邊界不清，細(xì)胞層出現(xiàn)暗區(qū)，局灶性細(xì)胞缺失等。9.前房角鏡檢查，可發(fā)現(xiàn)周邊部虹膜前黏連，常超越Schqalbe線。前房角關(guān)閉?！驹\斷】根據(jù)角膜、虹膜和前房角的改變，以及眼壓升高，可做出診斷?！捐b別診斷】1.前房角發(fā)育不全綜合征（Axenfeld-Rieger綜合征）：一般為為雙眼發(fā)病，有角膜后胚胎環(huán)，無(wú)角膜內(nèi)皮層的改變。2.角膜后部多形性營(yíng)養(yǎng)不良：為雙側(cè)性、進(jìn)行性、家族性角膜內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良疾病。3.虹膜黑色素瘤。4.陳舊性葡萄膜炎?！局委煛?.除非出現(xiàn)青光眼和角膜水腫，否則無(wú)需治療。2.為解除角膜水腫和控制青光眼，采用降眼壓藥物治療。眼壓應(yīng)降至角膜不發(fā)生水腫為度。3.角膜水腫治療：局部滴用5%氯化鈉滴眼劑或50%葡萄糖溶液，4/日，有時(shí)于減輕角膜水腫。4.當(dāng)藥物治療不能將眼壓降低到不出現(xiàn)角膜水腫時(shí)，或視神經(jīng)損害和視野缺損進(jìn)展時(shí)，可采用眼外濾過(guò)手術(shù)。但單純?yōu)V過(guò)術(shù)療效差，應(yīng)在術(shù)中加用絲裂霉素或植入房水引流裝置。5.如果眼壓正常，但角膜持續(xù)嚴(yán)重水腫時(shí)，可行穿通性角膜移植術(shù)?！九R床路徑】1.詢問病史：重點(diǎn)注意單眼視力持續(xù)下降的歷史。 2.體格檢查：重點(diǎn)檢查角膜和虹膜的改變。3.輔助檢查：進(jìn)行角膜內(nèi)皮顯微鏡檢查，了解角膜內(nèi)皮細(xì)胞的改變。4.處理：重點(diǎn)是將眼壓降低到相當(dāng)?shù)偷乃剑员憬獬悄に[。5.預(yù)防：無(wú)預(yù)防本病的特殊措施。