健康咨詢描述: 得了紅斑狼獊夀命會(huì)短嗎?這種病有什么癥狀?
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療:
對一般患者也應(yīng)根據(jù)病情,合理安排生活,勞逸結(jié)合,定期隨訪,妊娠中的SLE患者一般不用抗炎藥及細(xì)胞毒性藥物.病情輕者,以皮損表現(xiàn)為主時(shí),可首選氯喹結(jié)合非激素類抗炎藥,如吲哚美辛必要時(shí)中等劑量皮質(zhì)類固醇,如潑尼松,每日20-40mg,頓服或隔日頓服.病情重或伴有明顯重要器官如腎,中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害者,應(yīng)首選足夠量的皮質(zhì)類固醇口服或靜脈滴注,用量相當(dāng)于潑尼松每日40-80mg或120mg,待病情緩解后逐步減量或給予其它免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺,硫唑嘌呤或中藥雷公藤等.嚴(yán)重腎病者,也可試用大劑量皮質(zhì)類固醇沖擊療法,如靜脈滴注甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)每日1g不超過3日為一療. 醫(yī)辨證施治合并西藥常收到很好效果,如活動(dòng)期有高熱時(shí),宜清熱解毒,滋陰涼血,犀角地黃湯,緩解時(shí)宜補(bǔ)益氣血,滋養(yǎng)腎陰,六味地黃丸,用調(diào)節(jié)免疫功能,改善機(jī)體狀態(tài)的中藥
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(sy′stemie lupus ery- thematosus,SLE)是一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的全身結(jié)締組織炎癥性疾病,可累及皮膚,漿膜,關(guān)節(jié),腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等,并以自身免疫為特征,患兒體內(nèi)存在多種自身抗體,不僅影響體液免疫,亦影響細(xì)胞免疫,補(bǔ)體系統(tǒng)亦有變化.近年來,由于實(shí)驗(yàn)室檢測技術(shù)的發(fā)展,臨床診斷水平的提高,本病的發(fā)病數(shù)增多,僅次于兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,居小兒全身性結(jié)締組織病中的第2位.北京兒童醫(yī)院于1977年至1992年共收治100例紅斑狼瘡,以學(xué)齡兒童為多見,7歲以上者占96%,嬰幼兒僅屬偶見,但也可見于新生兒.本病以女性多見,男女之比為1:4.
癥狀
一,全身癥狀:起病可急可緩,多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀,如發(fā)熱,尤以低熱常見,全身不適,乏力,體重減輕等.病情常緩重交替出現(xiàn).感染,日曬,藥物,精神創(chuàng)傷,手術(shù)等均可誘發(fā)或加重.
二,皮膚和粘膜:皮疹常見,約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑.急性期有水腫,色鮮紅,略有毛細(xì)血管擴(kuò)張及鱗片狀脫屑,嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰,潰瘍,皮膚萎縮和色素沉著.手掌大小魚際,指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹,紫斑等.出現(xiàn)各種皮膚損害者約占總患病數(shù)的80%,毛發(fā)易斷裂,可有斑禿.
三,關(guān)節(jié),肌肉:約90%以上患者有關(guān)節(jié)腫痛,且往往是就診的首發(fā)癥狀,最易受累的是手近端指間關(guān)節(jié),膝,足,髁,腕關(guān)節(jié)均可累及.關(guān)節(jié)腫痛多呈對稱性. 約半數(shù)患者有晨僵.X線檢查常無明顯改變,僅少數(shù)患者有關(guān)節(jié)畸形.肌肉酸痛,無力是常見癥狀.
四,腎臟:約50%患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn),如蛋白尿,血尿,管型尿,白細(xì)胞尿,低比重尿,浮腫,血壓增高,血尿素氮和肌酐增高等.
五,心臟.
六,肺:肺和胸膜受累約占50%,其中約10%患狼瘡性肺炎,胸膜炎和胸腔積液較常見.
七,神經(jīng)系統(tǒng):神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20%,一旦出現(xiàn),多提示病情危重,大腦損害可出現(xiàn)精神障礙,如興奮,行為異常,抑郁,幻覺,強(qiáng)迫觀念,精神錯(cuò)亂等.
八,血液系統(tǒng):幾乎全部患者在某一階段發(fā)生一項(xiàng)或幾項(xiàng)血液系統(tǒng)異常,依次有貧血,白細(xì)胞減少,血小板減少,血中抗凝物質(zhì)引起出血現(xiàn)象等,貧血的發(fā)生率約80%,正細(xì)胞正色素或輕度低色素性.
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