您好，神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)鞘細(xì)胞及纖維母細(xì)胞為主要成分組成的良性腫瘤，分單發(fā)與多發(fā)兩種?？谇活M面部神經(jīng)纖維瘤常來(lái)自面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，生長(zhǎng)緩慢，常見(jiàn)于青年人。顏面部神經(jīng)纖維瘤的表面皮膚有大小不一的棕色斑，或呈灰黑色小點(diǎn)狀或片狀病損。捫診時(shí)，皮膚內(nèi)有多發(fā)性瘤結(jié)節(jié)，質(zhì)地較硬，沿皮下神經(jīng)分布，呈念珠狀或叢狀。腫瘤來(lái)自感覺(jué)神經(jīng)時(shí)，可有明顯觸痛。腫瘤在神經(jīng)分布的區(qū)域內(nèi)，有時(shí)有結(jié)締組織異樣增生，皮膚松弛或折疊下垂，遮蓋眼部，發(fā)生功能障礙及面部畸形。腫瘤質(zhì)地柔軟，瘤體內(nèi)血運(yùn)豐富，一般不能壓縮。侵犯鄰近骨時(shí)，可引起畸形。頭面部多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤可伴有先天性枕骨缺損。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤有遺傳傾向，為常染色體顯性遺傳，從其診斷來(lái)說(shuō)，只要皮膚上的咖啡色或棕色斑塊大于1.5cm，有5~6個(gè)以上時(shí)即可確診為多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。神經(jīng)纖維瘤一般行手術(shù)切除。小而局限的神經(jīng)纖維瘤可一次切除；巨大腫瘤只能作部分切除，以糾正畸形，改善功能障礙。因?yàn)槟[瘤常與皮膚及基底粘連，并且血運(yùn)十分豐富，含有血竇，手術(shù)時(shí)出血較多，而腫瘤質(zhì)地較脆，不易用一般方法止血，故術(shù)前應(yīng)充分備血，并選擇低溫麻醉。手術(shù)時(shí)銳性切除瘤體周?chē)M織，此法較鈍性分離快而出血較少。手術(shù)中應(yīng)用電刀結(jié)扎雙側(cè)頸外動(dòng)脈，以及應(yīng)用經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈栓塞技術(shù)。神經(jīng)纖維瘤病是以神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)性腫瘤、皮膚咖啡牛奶斑及其他臟器腫瘤為特點(diǎn)的神經(jīng)皮膚綜合征。神經(jīng)纖維瘤病是一種慢性進(jìn)行性疾病，隨著年齡增長(zhǎng)癥狀逐漸增多。出生時(shí)就可以發(fā)現(xiàn)皮膚有一些不突出于皮膚表面、咖啡牛奶色、界限清楚、大小不等的色素斑。多見(jiàn)于軀干或四肢，很少見(jiàn)于面部。隨著年齡增長(zhǎng)，咖啡牛奶斑逐漸增多。皮膚還出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤，大小不等，數(shù)目多少不等，常不伴有疼痛，多見(jiàn)于軀干、四肢及頭皮。由于神經(jīng)纖維瘤生長(zhǎng)部位不同，癥狀也可多種多樣，在小兒常有單發(fā)的顱內(nèi)腫瘤。部分病兒可表現(xiàn)為驚厥、智力低下、語(yǔ)言和運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。同時(shí)也可有其他系統(tǒng)受累。本病發(fā)生可能與胚胎發(fā)育早期出現(xiàn)的變異有關(guān)，不易預(yù)防。所以當(dāng)小兒皮膚有較多的咖啡牛奶斑，應(yīng)到醫(yī)院進(jìn)行詳細(xì)體格檢查和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，必要時(shí)做X線(xiàn)檢查，同時(shí)注意有無(wú)其他系統(tǒng)受累。本病治療主要是針對(duì)所出現(xiàn)的癥狀進(jìn)行治療。當(dāng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)和末梢神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤有癥狀時(shí)，需外科手術(shù)切除。供參考