20治療魚鱗病目前一般情況:四肢干燥病史:從小就有以往的診斷和治療經(jīng)過及效果:沒有"/>
健康咨詢描述:
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治療魚鱗病
目前一般情況:四肢干燥
病史:從小就有
以往的診斷和治療經(jīng)過及效果:沒有
病情分析:
你好,根據(jù)你的描述,尋常型魚鱗病是常染色體顯性遺傳引起的皮膚病。確診依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)。
指導(dǎo)意見:
尋常型魚鱗病的治療,可以口服大劑量的維生素a或者a酸,有一定的效果。也可以外用10%的尿素軟膏或者復(fù)方乳酸軟膏等等。
魚鱗病,是一種常見的遺傳性皮膚角化病,舊稱魚鱗癬,中醫(yī)稱蛇皮癬。主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀,因遺傳方式不同,可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯(lián)遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。從中醫(yī)研究角度分析看,遺傳為致病重要因素(約占80%),此外,脂質(zhì)代謝異常,VitA水平低下,以及表皮皮質(zhì)因子的代謝不平衡也是誘因?,F(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究發(fā)現(xiàn),精神因素、環(huán)境因素、內(nèi)分泌失調(diào)、微循環(huán)障礙,以及化學(xué)物質(zhì)的影響也是導(dǎo)致發(fā)病的原因。最新研究發(fā)現(xiàn),魚鱗病病在表皮,根在血液,緣于基因。原來患者體內(nèi)存在血液基因病毒,在造血過程中產(chǎn)生一種“隱形血體蛋白”,與肌體代謝的有害產(chǎn)物活性氧相結(jié)合形成血毒,隨血液循環(huán)全身,導(dǎo)致肝臟造血功能失調(diào),形成微循環(huán)障礙,而生成本病,這一新的發(fā)現(xiàn),破解了魚鱗病難治復(fù)發(fā)的奧秘所在.所以說:治血必先治臟,清血毒必先排臟毒,這樣,皮膚表皮細(xì)胞的分化機(jī)制才能恢復(fù)正常,魚鱗病才能根治。魚鱗病”按臨床表現(xiàn)可分為四類型;(一)常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病,本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患,但無性別差異。常自幼發(fā)病,隨年齡增長(zhǎng)而加劇,至青春期癥狀最為顯著,以后即停止發(fā)展。皮損表現(xiàn)輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,無明顯鱗屑,搔抓后有粉狀落屑,稱為干皮癥。或于毛囊口見有針尖大小與毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑,無自覺癥,稱為毛囊性魚鱗?。╥chthyos;sfoll;cularis)。常見者除皮膚干燥外,尚可見灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑,中央固著,邊緣游離。亦有鱗屑呈灰白色,帶有云母狀光澤者,稱為光澤性魚鱗病。更有角質(zhì)增殖異常顯著;表面粗糙,呈棘狀或乳頭狀隆起,表面暗灰或灰褐,猶如樹皮者,此稱為高超魚鱗病。本病對(duì)稱于四肢伸側(cè)及軀干,尤以肘膝伸側(cè)為著。嚴(yán)重者可波及全身,伴有掌跖過度角化,皸裂及指(趾)甲改變。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯,或僅有輕度鱗屑。通常無自覺癥狀,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌減少,皮膚干燥,自覺瘙癢不適,如有皸裂則感疼痛。患者常有異位性體質(zhì),如枯草熱及哮喘等。組織病理:角質(zhì)層顯著增厚,顆粒層變薄或消失。其角質(zhì)層增厚與角質(zhì)層細(xì)胞間的橋粒退化遲緩,使角質(zhì)層細(xì)胞未能正常脫落有關(guān)。棘層細(xì)胞變薄,基底層色素增加。由于角化過度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮質(zhì)腺可萎縮。真皮無明顯改變,或在血管周圍有少數(shù)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。(二)性聯(lián)遺傳尋常魚鱗?。狠^少見。由于本病的基因在X染色體上,故僅見于男性,可于生后或嬰兒期發(fā)病。皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚干燥粗糙,往往遍布全身,腋窩、腘窩及肘窩等部亦可受累;腹部較背部尤重。如面部受累,則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妗R话悴话l(fā)生毛囊角化。掌跖距皮膚正常,皮損不隨年齡增長(zhǎng)而減輕,有時(shí)反而增劇。本病女性為攜帶者,一般不發(fā)病,有時(shí)僅見于前臂及小腿出現(xiàn)薄的鱗屑。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點(diǎn)狀,不影響視力。組織病理角化過度,顆粒層正?;蛟龊?,棘層輕度增厚,真皮無明顯變化,有時(shí)可在血管周圍見有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。通常臨床所見的先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病如下:(三)表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生后或生后數(shù)月,可有泛發(fā)性及局限性損害。泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生后即脫落,出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現(xiàn)濕潤(rùn)面,紅斑可逐漸消失,可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑。局限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質(zhì)片。重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。本病的開始數(shù)年內(nèi)可出現(xiàn)木小不等的松弛性小皰或大皰。使用抗生素控制感染,可減輕水疤的發(fā)生。手掌受累者可影響功能。組織病理表皮角化過度,顆粒細(xì)胞層增厚,棘層上部細(xì)胞有網(wǎng)狀空泡化,有時(shí)橋粒僅與一側(cè)棘細(xì)胞相連表皮細(xì)胞有棘突松解,表皮內(nèi)可見有水疤或大疤,真皮淺層有慢性炎癥浸潤(rùn)。(四)板層狀魚鱗病系常染色體隱性遺傳,生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹,多引起眼瞼及唇外翻。數(shù)日后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌漫性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離。往往對(duì)稱性發(fā)于全身,以肢體屈側(cè)、肘窩、國(guó)窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌跖過度角化,指甲及毛發(fā)過度生長(zhǎng).病程經(jīng)過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。本病屬常染色體隱性遺傳。組織病理:表皮中等度角化過度,灶性角化不全,顆粒層及棘細(xì)胞層一部分增厚,表皮突延長(zhǎng),真皮淺層有慢性炎癥浸潤(rùn)?;即瞬∈紫葢?yīng)加強(qiáng)皮膚護(hù)理,冬季氣候干燥時(shí),皮膚失水相對(duì)增加,皮損即加重。因此,冬季是護(hù)理的重點(diǎn),多吃富含維生素A的食物,如胡蘿卜、奶油、白薯、魚肝油、綠葉素及豬肝等。冬季洗澡不宜過勤,肥皂不宜使用過多,洗澡后要搽用護(hù)膚油脂,可保護(hù)皮膚濕潤(rùn),使鱗屑減少,并保持適當(dāng)?shù)乃趾妥銐虻臓I(yíng)養(yǎng)成分。另外,還應(yīng)注意衣著保暖,避免風(fēng)寒刺激皮膚;忌食辛辣刺激。這樣可使患者舒適,病情緩解,達(dá)到預(yù)防作用。
溫馨提示:
平時(shí)要加強(qiáng)鍛煉,生活方面注意可多飲白開水,服用維生素A。
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