健康咨詢描述: 地中海貧血是很右怕呀?那能有什么辦法可以根治嗎?????????????????
地中海貧血是一種遺傳病,主要分布在地中海國(guó)家及亞洲地區(qū),我國(guó)的廣西、廣東和海南為地中海貧血高發(fā)區(qū)。主要有α地中海貧血和β地中海貧血兩大類,又可分為有極輕型、輕型、中間型及重型四等級(jí)。正常的情況下,每個(gè)人會(huì)擁有兩組正常的血紅蛋白基因;一組來(lái)自父親,另一組來(lái)自母親。如果從父母處遺傳了一個(gè)或多個(gè)不正常的基因,就可患上地中海貧血。地中海貧血一定由父母遺傳,它是不會(huì)傳染的。極輕型地中海貧血無(wú)貧血所以又叫做地貧基因攜帶者,輕型地中海貧血僅有輕度貧血,多在體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn),這兩型患者大多數(shù)都不會(huì)知道自己帶有這種遺傳基因。中間型患者中度貧血,可接受藥物治療和脾切除手術(shù),提高血紅蛋白,但僅僅是改善貧血,不能治愈,相對(duì)較重的還要輸血。重型地中海貧血是一種非常嚴(yán)重的疾病,出生后3-6個(gè)月發(fā)病,他們需要終生定期的輸血和接受除鐵劑治療。每年,世界上有十萬(wàn)個(gè)重型地中海貧血兒童出生。在廣西重型、中間型、輕型和極輕型地貧人數(shù)約占總?cè)藬?shù)的20%,在一千萬(wàn)左右,有近萬(wàn)個(gè)重型地中海貧血兒童出生●如何治療地中海貧血重型β地中海貧血1、定期輸血:由于血液中紅血球的壽命有限,所以重型β地中海貧血患者平均每三、四個(gè)星期需要輸血一次。并在醫(yī)生指導(dǎo)下根據(jù)需要確定輸血量,保證輸血后血紅素含量最好在100g/L以上,目前主要為輸注濃宿紅細(xì)胞、冼滌紅細(xì)胞和濾白細(xì)胞紅細(xì)胞。2、長(zhǎng)期使用除鐵劑:紅血球蘊(yùn)藏豐富的鐵質(zhì),每次輸血后,血液中的紅血球逐漸分解,其中的鐵質(zhì)就會(huì)在病人體內(nèi)蓄存。久而久之,不斷蓄積的鐵質(zhì)會(huì)對(duì)體內(nèi)多個(gè)器官造成破壞。因此,重型地中海貧血患者必須長(zhǎng)期使除鐵藥物,以防治鐵蓄積,目前在國(guó)內(nèi)應(yīng)用的除鐵劑有兩種。一種是瑞士諾華制藥有限公司生產(chǎn)的-注射用得斯芬,使用專用的注射泵進(jìn)行皮下注射,注射時(shí)間至少8小時(shí)。以病人的體重計(jì)算,平均每天20—50mg/公斤體重。使用時(shí)先用5ml的注射用水溶解,再抽入注射器中,使用專用的注射泵進(jìn)行皮下注射,注射時(shí)間至少8小時(shí),每月最好使用20天以上。另一種是加拿大奧貝泰克制藥有限公司生產(chǎn)的口服劑奧貝安可,平均每天75mg/公斤體重,每月最好使用20天以上。3、其它藥物治療:①中藥可以提高血色素,改善貧血,減少輸血量。②羥基脲:可以提高血色素,改善貧血。③葉酸:為骨髓造血所需物質(zhì)。④維生素C:可幫助除鐵藥把鐵質(zhì)排出體外,常規(guī)得斯芬治療一個(gè)月后開(kāi)始使用。4、干細(xì)胞移植:若移植成功,病人的骨髓便回復(fù)正常的造血功能,貧血得以痊愈。雖然移植療法有一定危險(xiǎn)性,病人在治療過(guò)程中亦可能要忍受相當(dāng)?shù)耐纯?,但近年?guó)內(nèi)已有不少成功的例子??墒?,由于捐贈(zèng)者必須沒(méi)有患重型或中間型地貧血且與病人組織吻合,平均來(lái)說(shuō),只有少于四分之一重型貧血病者能有機(jī)會(huì)接受移植治療。中間型地中海貧血此類型包括中間型β地中海貧血和血紅蛋白H病患者,貧血程度較重型患者輕,但較正常人需多補(bǔ)充維生素。在一般情況下不需要輸血,但在貧血加重的時(shí),仍需輸血治療。同時(shí),部分患者也可能因其它原因吸收了過(guò)量的鐵質(zhì),造成體內(nèi)鐵質(zhì)的蓄積,而需要除鐵治療。此外,此類型患者若出現(xiàn)脾腫大或膽結(jié)石,則需要進(jìn)行切除手術(shù)??蓱?yīng)用中藥益髓生血靈或羥基脲改善貧血輕型地中海貧血和極輕型地中海貧血此類型患者身體狀況相對(duì)健康,一般無(wú)須接受治療,關(guān)鍵在于做好優(yōu)生工作,不要再有地中海貧血子代出生?!竦刂泻X氀倪z傳和預(yù)防一般來(lái)說(shuō),如果兩名屬同一類型的地中海貧血患者結(jié)合,便有機(jī)會(huì)生下重型貧血患者。在廣西最常見(jiàn)的便是同屬極輕型和輕型α或β地貧父母生下的α或β甲重型地貧患者。要想知道自己是否有極輕型或輕型地中海貧血,需抽血進(jìn)行肽鏈檢測(cè)和基因分析,但目前區(qū)內(nèi)能準(zhǔn)確檢出的單位不多。若證實(shí)本身和配偶同屬β型極輕型或輕型地貧患者,你們的兒女將有四分之一的機(jī)會(huì)完全正常、二分之一的機(jī)會(huì)成為輕型貧血患者和四分之一的機(jī)會(huì)成為中型或重型貧血患者。由于α型地中海貧血的遺傳基因病變較為復(fù)雜,同屬α型輕型貧血者的配偶需要作詳細(xì)的遺傳基因分析才能預(yù)測(cè)下一代成為中型或重型地中海貧血患者的機(jī)會(huì)。若本身及配偶同屬α或β型地貧患者,則胎兒必須在孕8-12m周接受產(chǎn)前檢查,以證實(shí)胎兒是否重型貧血患者?;颊哂兄匦挺恋刎毜奶?,出生后便死亡,孕中后期孕婦多有妊娠高血壓綜合征。若夫婦兩人都不是地貧患者,他們的下一代將不會(huì)有這種基因。若夫婦只有一方是地貧患者,每次懷孕,他們的子女有50%機(jī)會(huì)因遺傳而成為地貧患者。若夫婦二人都是地貧患者,每次懷孕他們的孩子會(huì)有25%的機(jī)會(huì)是“正常”,50%的機(jī)會(huì)成為極輕型或輕型地貧患者,而有25%的機(jī)會(huì)患上重型地貧。
溫馨提示:
注意對(duì)引起貧血的病因的防治。
1.預(yù)防胎兒先天性神經(jīng)管畸形。 2.妊娠期、哺...[說(shuō)明書]
用于心、腦血管疾病及習(xí)慣性流產(chǎn)、不孕癥的輔助治療...[說(shuō)明書]
看病 男科 婦科 癲癇 性病 養(yǎng)生 新聞 白癲風(fēng) 牛皮癬
就醫(yī) 疾病信息 健康經(jīng)驗(yàn) 癥狀信息 手術(shù)項(xiàng)目 檢查項(xiàng)目 健康百科 求醫(yī)問(wèn)藥
用藥 藥品庫(kù) 疾病用藥 藥品心得 用藥安全 藥品資訊 用藥方案 品牌藥企 明星藥品
有問(wèn)必答 內(nèi)科 外科 兒科 藥品 遺傳 美容 檢查 減肥 中醫(yī)科 五官科 傳染科 體檢科 婦產(chǎn)科 腫瘤科 康復(fù)科 子女教育 心理健康 整形美容 家居環(huán)境 皮膚性病 營(yíng)養(yǎng)保健 其他科室 保健養(yǎng)生 醫(yī)院在線