你好，稱白塞綜合征或眼口生殖器綜合征.臨床表現(xiàn)多樣而復(fù)雜,常見的首發(fā)癥狀為口腔及生殖器潰瘍,但多數(shù)患者還表現(xiàn)更嚴(yán)重的臨床癥狀,通常累及皮膚豁膜,眼,關(guān)節(jié),血管,消化道,神經(jīng)系統(tǒng),心肺,腎臟等,病變呈進(jìn)行性發(fā)生。[治療>治療方法較多，基本同復(fù)發(fā)性口瘡，但以腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用較普遍。1．局部治療：外用皮質(zhì)激素在潰瘍早期療效較好。(1)0．1％醋酸氟輕潑尼松軟膏皮膚局部涂。(2)o．5％醋酸氫化可的松滴眼液滴眼。(3)四環(huán)素每片250mg，用一片溶于5ml水含漱，在口內(nèi)保留約2分鐘后咽下。(4)O．02％—O．2％洗必泰含漱，或1％硼酸液漱口。(5)外陰潰瘍者可用1：5000高錳酸鉀液坐浴，每晚1次，再用四環(huán)素可的松眼膏涂于潰瘍面。2．全身治療(1)免疫抑制藥物：可降低自身抗體水平，延緩病變進(jìn)展，首選腎上腺皮質(zhì)激素強(qiáng)的松，輕型可以每日醴，30mg，重型可達(dá)每日60-80mg，每日2-3次，癥狀緩解后，即逐漸減量，減到每日20mg時，要放慢減量速度，加用環(huán)磷酰胺50mg／日，分2次服，可持續(xù)數(shù)月。若白細(xì)胞降低應(yīng)減量或停藥。(2)免疫調(diào)節(jié)劑和免疫增強(qiáng)劑：左旋咪唑25mg片，每日3次，每次2片，連服3日，停藥，隔周再服，3個月為一療程；轉(zhuǎn)移因子肌注，每次2-4ml，每周1-2次，lO次為一療程。(3)胸腺肽注射液：第1個月內(nèi)每日肌注lOmg，第2個月內(nèi)每日肌注5mg，第3個月以后每日2．5mg，療程為3—6個月。(4)有關(guān)眼口生殖器三聯(lián)綜合癥治療仍在研究中，中醫(yī)藥的治療以及中西醫(yī)結(jié)合的治療對治療本癥，緩解癥狀均有一定療效?；颊卟∏槌３手芷谛约觿』蚓徑猓〕炭蛇_(dá)數(shù)十年，部分患者可自愈，合并神經(jīng)癥狀者預(yù)后差。[預(yù)防與調(diào)養(yǎng)>1．保持口、眼、外陰局部清潔。2．飲食宜清淡，忌煙酒。3．心情愉快，樂觀，注意勞逸結(jié)合。
      

      白塞病(Behcet病)是一種血管炎。1937年，土耳其皮膚科醫(yī)生白塞(Behcet)首先報告了—種以口、眼、外陰病變?yōu)樘攸c的疾病。之后，以他的名字命名此病，這就是白塞病。這種血管炎并非由細(xì)菌等微生物感染引起的，而是一種無菌性炎癥。它是一種以血管炎為基本病變的慢性、進(jìn)行性、復(fù)發(fā)性多系統(tǒng)損害的疾病。本病的血管炎涉及全身不同部位的大中小動脈、靜脈，如主動脈、腔靜脈、肺動脈、肺靜脈、下肢動靜脈等，但一般以侵犯小動脈、小靜脈及遍布全身的、極微小的微血管為主。血管的炎癥可引起血管壞死、破裂或者管腔狹窄、血栓形成，從而進(jìn)一步造成與病變血管有關(guān)的器官或組織的損害。眾所周知，人的血管是遍布全身的，因而，這種血管炎性疾病也是一種全身性、多系統(tǒng)的疾病，它可以累及皮膚、粘膜、眼、心血管、胃腸、泌尿、關(guān)節(jié)、神經(jīng)等許多器官，引起以眼部、口腔、外陰炎癥和潰瘍?yōu)橹饕憩F(xiàn)的疾病，統(tǒng)稱為口、眼、生殖器三聯(lián)癥。本病在世界許多國家均有出現(xiàn)，東方國家略多，尤其是經(jīng)絲綢之路的土耳其、伊朗等國較多見。日本報道較多。我國報道患病率為0．14％。以25～35歲年輕人多見，男女比例相近。男性似多于女性，而且病情似比女性嚴(yán)重。白塞病是如何發(fā)病的?此病的病因目前尚不清楚。根據(jù)研究，有以下幾種可能：(1)遺傳因素：本病有地區(qū)性發(fā)病傾向，即某些地區(qū)發(fā)病較多。對表明人類遺傳特征的物質(zhì)HLA的研究發(fā)現(xiàn)，在白塞病高發(fā)病區(qū)，病人HLA—B5及HLA－B51的陽性率比正常人高6倍。因此，有人提出，這兩種HLA類型所代表的遺傳特征可能是白塞病發(fā)病的內(nèi)環(huán)境。但是，白塞病病人并非每例均有HLA—B5或HLA—B51陽性。所以，遺傳因素還不能肯定為病因。(2)感染因素：即細(xì)菌或病毒侵犯人體引起發(fā)病。國內(nèi)學(xué)者發(fā)現(xiàn)，本病病人中，有三分之—人過去患過結(jié)核病或者正在患結(jié)核病，而且部分病人經(jīng)過治療結(jié)核病后，不僅結(jié)核治愈，而且白塞病癥狀也有好轉(zhuǎn)。近年，人們又發(fā)現(xiàn)單純皰疹病毒和溶血性鏈球菌也與本病有關(guān)，但尚未肯定為本病病因。(3)免疫失調(diào)：醫(yī)學(xué)家們在許多病變部位，如血管周圍、腦脊液和血管壁等病損處可以見到與免疫反應(yīng)有關(guān)的淋巴細(xì)胞及免疫球蛋白、補(bǔ)體出現(xiàn)；病人血中有自身抗體，如抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等和血中免疫球蛋白升高，淋巴細(xì)胞的正常比例消失等等。因此，提示免疫失調(diào)在本病發(fā)病中占有重要地位。(4)微量元素：病人病變組織多種微量元素含量增高，如有機(jī)氯、有機(jī)磷和銅離子。有人發(fā)現(xiàn)某些微量元素如鋅、硒缺乏與白塞病有關(guān)。如何診斷白塞病?白塞病的國際診斷標(biāo)準(zhǔn)是1條必要條件加4條次要條件中的兩條。??(1)必要條件：復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。白塞病出現(xiàn)具有顯著特征的口腔潰瘍，位于嘴唇內(nèi)側(cè)、牙齦、舌尖及其邊緣，頰粘膜、軟腭粘膜，單個或多個，一般3～5個，大小為大米粒到黃豆大(3～15毫米)。圓形、卵圓形或不規(guī)則形，有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一，潰瘍底有黃或白苔，周圍可見紅暈。潰瘍出現(xiàn)后，一般1～2周后愈合。常反復(fù)發(fā)作，有的連續(xù)不斷發(fā)作，也有的長期不發(fā)作。嚴(yán)重者可有咽喉部潰瘍，且潰瘍大且深，癥狀重，愈合慢。??(2)次要條件：①復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍：目前或病史中觀察到潰瘍或瘢痕。②眼損傷：前、后葡萄膜炎，或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體有細(xì)胞，或視網(wǎng)膜血管炎。③皮膚損傷：目前或以往有過結(jié)節(jié)紅斑或假毛囊炎，或膿性丘疹，或痤瘡樣結(jié)節(jié)(見于青春發(fā)育期后，未服激素者)。④針刺試驗陽性：由醫(yī)生在24～48小時判斷。白塞病應(yīng)做哪些檢查???(1)眼科檢查：眼底鏡檢查有無視網(wǎng)膜出血；裂隙燈檢查有無角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎；眼底熒光造影檢查以發(fā)現(xiàn)早期的視網(wǎng)膜血管病變。??(2)針刺試驗：用20號針頭，在無菌條件下傾斜刺人皮膚。觀察：若24或48小時后出現(xiàn)膿瘡或毛囊炎，周圍有一紅圈環(huán)繞(紅暈)，則為陽性。??(3)腸鏡檢查或下消化道造影：有助于發(fā)現(xiàn)腸道潰瘍。??(4)血管造影：若懷疑大血管病變，可以作血管造影以確定病變部位和受損的程度。??(5)血象：白細(xì)胞正常或稍增多。??(6)血沉：多器官損害的病人常有血沉升高。白塞病應(yīng)與哪些疾病區(qū)別?在臨床中，本病應(yīng)與單純性口腔潰瘍、瑞特綜合征、強(qiáng)直性脊柱炎、炎癥性腸病等相鑒別。單純性復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是——種最常見的具有反復(fù)發(fā)作特征的口腔粘膜潰瘍性損害。多發(fā)生于青壯年。唇、頰、舌尖、舌邊緣等處粘膜好發(fā)。最初，口腔粘膜充血(發(fā)紅)、水腫(略隆起)，出現(xiàn)小米粒大小的紅點，很快破潰成圓形或橢圓形潰瘍，中央略凹下，表面有灰黃色的苔，周圍有狹窄紅暈。有自發(fā)性劇烈燒灼痛，遇刺激疼痛加劇，影響病人說話與進(jìn)食。一般無明顯全身癥狀。而白塞病是一種全身性疾病，不僅有口腔潰瘍，而且有眼部病變、會陰潰瘍和針刺反應(yīng)等。瑞特綜合征雖可有口腔潰瘍、龜頭炎及結(jié)膜炎，易與白塞病相混淆，但前者無針刺反應(yīng)和靜脈炎。強(qiáng)直性脊柱炎的基本病變是附著點炎。常常HLA—B27陽性，嚴(yán)重或晚期者出現(xiàn)脊柱強(qiáng)直，脊椎關(guān)節(jié)呈竹節(jié)樣改變，可與白塞病區(qū)別?？寺〔】捎锌谇粷儯饕憩F(xiàn)為消化道節(jié)段性的潰瘍或增生，腸道內(nèi)可呈鋪路卵石樣改變；潰瘍性結(jié)腸炎表現(xiàn)為下消化道的潰瘍，主要為乙狀結(jié)腸的病變，可以由下向上發(fā)展至回腸，有人稱之為“倒灌性回腸炎”。炎癥性腸病的病人多有較嚴(yán)重的腹瀉，大便為膿血樣。而且X線或纖維結(jié)腸鏡檢查可以輔助診斷，并與白塞病鑒別。白塞病是性病嗎?它與梅毒、淋病有何區(qū)別?肯定地說，白塞病不是性病。它與淋病和梅毒的區(qū)別在于：淋病是由淋球菌感染引起的一種性傳播疾病。在男性，潛伏期為2—14天，通常開始有尿道輕度不適，數(shù)小時后可有尿頻、尿急、排尿疼痛等尿道炎癥狀。并有龜頭紅腫，陰莖痛性勃起，尿道口可流出黃色或淺黃綠色膿液。在女性，通常于感染后7～21天出現(xiàn)癥狀，一般癥狀輕微，少數(shù)嚴(yán)重。子宮頸和較深的生殖器官是最常受感染的部位。可表現(xiàn)為宮頸發(fā)紅變脆，有粘液或粘液膿性分泌物(液體)，白帶增多，呈粘液膿性，有惡臭。尿道口紅腫，前庭大腺開口處紅腫。與白塞病不同，男性的龜頭和女性的大、小陰唇均無明顯潰瘍表現(xiàn)。而梅毒是由蒼白螺旋體感染引起的另一種性傳播疾病。潛伏期約3—4周，—期梅毒病變稱為硬下疳。開始為小米粒大的斤疹或硬結(jié)，隨之表面迅速出現(xiàn)糜爛或淺在潰瘍。大多單發(fā)，性質(zhì)堅硬、不痛，多呈圓形或橢圓形。邊緣整齊，周圍呈堤狀隆起，為暗紅色?；灼教梗瑹o膿液，表面有膜，不易除去。硬下疳多見于外生殖器部如冠狀溝、龜頭、于宮頸、大小陰唇，偶可見于眼瞼、口唇、舌等處。??由上可見，淋病和梅毒與白塞病是病因完全不同的疾病。白塞病盡管有會陰部潰爛，但不是感染所致。白塞病為自身免疫性疾病，不會傳染。白塞病的皮膚、關(guān)節(jié)受累有何特點?(1)皮膚：常見下肢結(jié)節(jié)紅斑，結(jié)節(jié)紅斑好發(fā)于小腿前面伸側(cè)，有時也發(fā)生于后面屈側(cè)及大腿、上肢和臀部等。紅斑直徑為1～5厘米大小，呈鮮紅色，圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，稍高出皮面，表面光滑，邊界不清，中等硬度，壓之疼痛。有時數(shù)個結(jié)節(jié)融合成大的腫塊，約2～3周后，結(jié)節(jié)由鮮紅變暗紅，逐漸消失，無破潰，結(jié)節(jié)部位常有水腫。除結(jié)節(jié)紅斑外，還可有毛囊炎以及面部、頸部的痤瘡樣皮疹和略高于皮面，為化膿性的小丘疹。(2)關(guān)節(jié)：一半以上的病人有關(guān)節(jié)痛，但通常無關(guān)節(jié)腫。膝關(guān)節(jié)痛較多見。關(guān)節(jié)受累與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同，不會出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，也不會出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。白塞病有哪些內(nèi)臟損害?(1)胃腸道：若是胃腸道的血管受累及，就可以造成腹部和胃腸的病變。胃腸道可發(fā)生多發(fā)性潰瘍，以回腸和盲腸相接的回盲部多見。臨床表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、出血、穿孔，并可以反復(fù)發(fā)作。有的病人僅注意到白塞病的眼、口、生殖器部位的病變，而忽略了腹痛可能是本病的又一個重要表現(xiàn)。當(dāng)病人右下腹疼痛時，往往誤診為闌尾炎而手術(shù)，或誤診為克隆病或潰瘍性結(jié)腸炎。有的病人術(shù)后切開處經(jīng)久不愈，造成腸瘺、腸腔狹窄等后遺癥。所以，當(dāng)白塞病病人有右下腹疼痛時要想到是否為白塞病的腸病表現(xiàn)。??(2)腦部：少數(shù)病人會有中樞神經(jīng)受累。產(chǎn)生腦膜炎、腦炎、偏癱、顱壓升高，以及錐體束、小腦腦干、脊髓、腦神經(jīng)等受損的癥狀。病人可有意識障礙、癱瘓、行動不穩(wěn)、感覺失常等。出現(xiàn)腦部受累者表明病情嚴(yán)重。??(3)大血管：少數(shù)病人有大動脈和大靜脈的狹窄、閉塞和血栓形成。肺動脈受影響導(dǎo)致肺動脈高壓、肺出血，肢體動脈檢塞導(dǎo)致尹指和足趾末端壞死及無脈，俗稱無脈癥。