您好,本病為原因不明、慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關(guān)。病史及癥狀本病常與其它免疫性疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10％的患者可無任何癥狀。，對(duì)原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應(yīng)詳細(xì)了解起病的誘因及病情進(jìn)展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進(jìn)行鑒別。體驗(yàn)發(fā)現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。輔助檢查血脂、血清膽酸，結(jié)合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉(zhuǎn)氮酶正?；蜉p、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時(shí)間延長。尿膽紅素陽性，尿膽元正?；驕p少。影像學(xué)超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。適當(dāng)休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪＜40－50g為宜。補(bǔ)充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸600－700mg/d，服藥6個(gè)月以上可改善臨床癥狀，及實(shí)驗(yàn)室改變。皮質(zhì)類固醇如氫化潑尼松30mg/d，口服，癥狀改善后必為10mg/d。連服1年。注意晚期患者骨病加劇及并發(fā)細(xì)菌感染。硫唑嘌呤、環(huán)孢毒素A均有效但因有腎毒，骨髓抑制應(yīng)慎用。