主動脈瓣關(guān)閉不全（aticinsufficlency）可因主動脈瓣和瓣環(huán)，以及升主動脈的的病變造成。男性患者多見，約占75％；女性患者多同時伴有二尖瓣病變。慢性發(fā)病者中，由于風(fēng)濕熱造成的瓣葉損害所引起者最多見，占全部主動脈瓣關(guān)閉不全患者的三分之二。病因?qū)W急性主動脈瓣關(guān)閉不全多見于感染性心內(nèi)膜炎，因感染毀損了瓣膜，造成瓣葉穿孔，或由于贅生物使瓣葉不能完全合攏，或炎癥愈合后形成疤痕和攣縮，或瓣葉變性和脫垂，均可導(dǎo)致主動脈瓣返流。外傷引起主動脈瓣關(guān)閉不全較少見，可發(fā)生于主動脈瓣狹窄分離術(shù)或瓣膜置換術(shù)后，亦可由外傷造成非穿通性升主動脈撕裂所致。逆向性主動脈夾層分離累及主動脈瓣環(huán)亦可引起急性或慢性主動脈瓣關(guān)閉不全。病理改變病理變化主要是炎癥和纖維化使瓣葉變硬，縮短，變形，導(dǎo)致瓣葉在收縮期開放和舒張期關(guān)閉的異常。多數(shù)患者合并主動脈瓣狹窄。主動脈瓣關(guān)閉不全還可見于先天性畸形：二葉式主動脈瓣，主動脈瓣窗孔，室間隔缺損伴主動脈瓣脫垂等；以及結(jié)締組織疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。引起二尖瓣脫垂綜合征的瓣膜粘液樣變樣亦可累及主動脈瓣而致主動脈瓣關(guān)閉不全。升主動脈病變可造成主動脈根部的擴張，導(dǎo)致主動脈瓣環(huán)的擴大，舒張期正常的主動脈瓣閉合不全，引起主動脈瓣返流。常見病因有：馬凡綜合征，升主動脈瓣樣硬化，主動脈竇動脈瘤，梅毒性主動脈炎，升主動脈囊性中層壞死，嚴重高血壓，以及特發(fā)性主動脈擴張。（一）癥狀通常情況下，主動脈瓣關(guān)閉不全患者在較長時間內(nèi)無癥狀，即使明顯主動脈瓣關(guān)閉不全者到出現(xiàn)明顯的癥狀可長達10～15年；一旦發(fā)生心力衰竭，則進展迅速。1.心悸心臟搏動的不適感可能是最早的主訴，由于左心室明顯增大，心尖搏動增強所致，尤以左側(cè)臥位或俯臥位時明顯。情緒激動或體力活動引起心動過速，或室性早搏可使心悸感更為明顯。由于脈壓顯著增大，常感身體各部有強烈的動脈搏動感，尤以頭頸部為甚。2.呼吸困難勞力性呼吸困難最早出現(xiàn)，表示心臟儲備能力已經(jīng)降低，隨著病情的進展，可出現(xiàn)端坐呼吸和夜間陣發(fā)性呼吸困難。3.胸痛心絞痛比主動脈瓣狹窄少見。胸痛的發(fā)生可能是由于左室射血時引起升主動脈過分牽張或心臟明顯增大所致，亦有心肌缺血的因素。心絞痛可在活動時，和靜息時發(fā)生，持續(xù)時間較長，對硝酸甘油反應(yīng)不佳；夜間心絞痛的發(fā)作，可能是由于休息時心率減慢致舒張壓進一步下降，使冠脈血流減小之故；亦有訴腹痛者，推測可能與內(nèi)臟缺血有關(guān)。4.暈厥當(dāng)快速改變體位時，可出現(xiàn)頭暈或眩暈，暈厥較少見。5.其他癥狀疲乏，活動耐力顯著下降。過度出汗，尤其是在出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難或夜間心絞痛發(fā)作時?？┭退ㄈ^少見。晚期右心衰竭時可出現(xiàn)肝臟淤血腫大，有觸痛，踝部水腫，胸水或腹水。急性主動脈瓣關(guān)閉不全時，由于突然的左心室容量負荷加大，室壁張力增加，左心室擴張，可很快發(fā)生急性左心衰竭或出現(xiàn)肺水腫。（二）體征1.心臟聽診主動脈瓣區(qū)舒張期雜音，為一高調(diào)遞減型哈氣樣雜音，坐位前傾呼氣末時明顯。最響區(qū)域取決于有無顯著的升主動脈擴張；風(fēng)濕性者主動脈擴張較輕，在胸骨左緣第3肋間最響，可沿胸骨緣下傳至心尖區(qū)；馬凡綜合征或梅毒性心臟所致者，由于升主動脈或主動脈瓣環(huán)可有高度擴張，故雜音在胸骨右緣第二肋間最響。一般主動脈瓣關(guān)閉不全越嚴重，雜音所占的時間越長，響度越大。輕度關(guān)閉不全者，此雜音柔和，僅出現(xiàn)于舒張早期，只在病人取坐位前傾、呼氣末才能聽到；較重關(guān)閉不全時，雜音可為全舒張期且粗糙；在重度或急性主動脈瓣關(guān)閉不全時，由于左心室舒張末期壓力增高至與主動脈舒張壓相等，故雜音持續(xù)時間反而縮短。如雜音帶音樂性質(zhì)，常提示瓣膜的一部分翻轉(zhuǎn)、撕裂或穿孔。主動脈夾層分離有時也出現(xiàn)音樂性要音，可能是由于舒張期近端主動脈內(nèi)膜通過主動脈瓣向心室脫垂或中層主動脈管腔內(nèi)血液流動之故。明顯主動脈瓣關(guān)閉不全時，在心底部主動脈瓣區(qū)?？陕牭绞湛s中期噴射性，較柔和，短促的高調(diào)雜音，向頸部及胸骨上凹傳導(dǎo)，為極大的心搏量通過畸形的主動脈瓣膜所致，并非由器質(zhì)性主動脈瓣狹窄引起。心尖區(qū)常可聞及一柔和，低調(diào)的隆隆樣舒張中期或收縮期前雜音，即Austin-Flint雜音。此乃由于主動脈瓣大量返流，沖擊二尖瓣前葉，妨礙其開啟并使其震動，引起相對性二尖瓣狹窄；同時主動脈瓣返流血與左心房回流血發(fā)生沖擊，混合，產(chǎn)生渦流所致。此雜音在用力握掌時增強，吸入亞硝酸異戊酯時減弱。當(dāng)左心室明顯擴大時，由于乳頭肌外移引起功能性二尖瓣返流，可在心尖區(qū)聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向左腋下傳導(dǎo)。瓣膜活動很差或反流嚴重時主動脈瓣第二心音減弱或消失；?？陕劶暗谌囊?，提示左心功能不全；左心房代償性收縮增強時聞及第四心音。由于收縮期心搏量大量增加，主動脈突然擴張，可造成響亮的收縮早期噴射音。急性嚴重主動脈關(guān)閉不全時，舒張期雜音柔和，短促；第一心音減弱或消失，可聞及第三心音；脈壓可近于正常。2.其他體征顏面較蒼白，心尖搏動向左下移位，范圍較廣，且可見有力的抬舉性搏動。心濁音界向左下擴大。主動脈瓣區(qū)可觸到收縮期震顫，并向頸部傳導(dǎo)；胸骨左下緣可觸到舒張期震顫。頸動脈搏動明顯增強，并呈雙重搏動。收縮壓正?；蛏愿撸鎻垑好黠@降低，脈壓差明顯增大?？沙霈F(xiàn)周圍血管體征：水沖脈（Criganspulse），毛細血管搏動征（Quinckessign），股動脈槍擊音（Traubessign），股動脈收縮期和舒張期雙重雜音（Duroziezssign），以及頭部隨心搏頻率的上下擺動（de-Mussetssign）。肺動脈高壓和右心衰竭時，可見頸靜脈怒張，肝臟腫大，下肢水腫。診斷臨床診斷主要是根據(jù)典型的舒張期雜音和左心室擴大，超聲心動圖檢查可明確診斷。根據(jù)病史和其它發(fā)現(xiàn)可作出病因診斷。鑒別診斷主動脈瓣關(guān)閉不全應(yīng)與下列疾病鑒別：（一）肺動脈瓣關(guān)閉不全本病常為肺動脈高壓所致。此時頸動脈搏動正常，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，胸骨左緣舒張期雜音吸氣時增強，用力握拳時無變化。心電圖是右心房和右心室肥大，X線檢查肺動脈主干突出。多見于二尖瓣狹窄，亦可見于房間隔缺損。（二）主動脈竇瘤破裂本病的破裂常破入右心，在胸骨左下緣有持續(xù)性雜音，但有時雜音呈來往性與主動脈瓣關(guān)閉不全同時有收縮期雜音者相似，但有突發(fā)性胸痛，進行性右心功能衰竭，主動脈造影及超聲心動圖檢查可確診。（三）冠狀動靜脈瘺多引起連續(xù)性雜音，但也可在主動脈瓣區(qū)聽到舒張期雜音，或其雜音的舒張期成分較響。但心電圖及X線檢查多正常，主動脈造影可見主動脈與冠狀靜脈竇、右心房、室或肺動脈總干之間有交通。并發(fā)癥充血性心力衰竭多見，并為主動脈瓣關(guān)閉不全的主要死亡原因，一旦出現(xiàn)心功能不全的癥狀，往往在2～3年內(nèi)死亡。感染性心內(nèi)膜炎亦可見，栓塞少見。輔助檢查1.X線檢查左心室明顯增大，升主動脈和主動脈結(jié)擴張，呈“主動脈型心臟”。透視下主動脈搏動明顯增強，與左心室搏動配合呈“搖椅樣”擺動。左心房可增大。肺動脈高壓或右心衰竭時，右心室增大?？梢姺戊o脈充血，肺間質(zhì)水腫。常有主動脈瓣葉和升主動脈的鈣化。主動脈根部造影可估計主動脈瓣關(guān)閉不全的程度。如造影劑返流至左心室的密度較主主動脈明顯，則說明重度關(guān)閉不全；如造影劑返流僅限于瓣膜下或呈線狀返流，則為輕度返流。2.心電圖檢查輕度主動脈瓣關(guān)閉不全者心電圖可正常。嚴重者可有左心室肥大和勞損，電軸左偏。I，aVL，V5～6導(dǎo)聯(lián)Q波加深，ST段壓低和T波倒置；晚期左心房增大。亦可見束支傳導(dǎo)阻滯。3.超聲心動圖檢查左心室腔及其流出道和升主動脈根部內(nèi)徑擴大，心肌收縮功能代償時，左心室后壁收縮期移動幅度增加；室壁活動速率和幅度正?；蛟龃?。舒張期二尖瓣前葉快速高頻的振動是主動脈瓣關(guān)閉不全的特征表現(xiàn)（圖1）。二維超聲心動圖上可見主動脈瓣增厚，舒張期關(guān)閉對合不佳；多普勒超聲顯示主動脈瓣下方舒張期渦流，對檢測主動脈瓣返流非常敏感，并可判定其嚴重程度。超聲心動圖對主動脈瓣關(guān)閉不全時左心室功能的評價亦很有價值；還有助于病因的判斷，可顯示二葉式主動脈瓣，瓣膜脫垂，破裂，或贅生物形成，升主動脈夾層分離等。治療措施（一）內(nèi)科治療避免過度的體力勞動及劇烈運動，限制鈉鹽攝入，使用洋地黃類藥物，利尿劑以及血管擴張劑，特別是血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，有助于防止心功能的惡化。洋地黃類藥物亦可用于雖無心力衰竭癥狀，但主動脈瓣返流嚴重且左心室擴大明顯的患者。應(yīng)積極預(yù)防和治療心律失常和感染。梅毒性主動脈炎應(yīng)給予全療程的青霉素治療，風(fēng)心病應(yīng)積極預(yù)防鏈球菌感染與風(fēng)濕活動以及感染性心內(nèi)膜炎。（二）手術(shù)治療人工瓣膜置換術(shù)是治療主動脈瓣關(guān)閉不全的主要手段，應(yīng)在心力衰竭癥狀出現(xiàn)前施行。但因病人在心肌收縮功能失代償前通常無明顯癥狀，故在病人無明顯癥狀，左心室功能正常期間不必急于手術(shù)；可密切隨訪，至少每六個月復(fù)查超聲心動圖一次。一旦出現(xiàn)癥狀或左心室功能不全或心臟明顯增大時即應(yīng)手術(shù)治療。1.瓣膜修復(fù)術(shù)較少用，通常不能完全消除主動脈瓣返流。僅適用于感染性心內(nèi)膜炎主動脈瓣贅生物或穿孔；主動脈瓣與其瓣環(huán)撕裂。由于升主動脈動脈瘤使瓣環(huán)擴張所致的主動脈瓣關(guān)閉不全，可行瓣環(huán)緊縮成型術(shù)。2.人工瓣膜置換術(shù)風(fēng)濕性和絕大多數(shù)其它病因引起的主動脈瓣關(guān)閉不全均宜施行瓣膜置換術(shù)。機械瓣和生物瓣均可使用。手術(shù)危險性和后期死亡率取決于主動脈瓣關(guān)閉不全的發(fā)展階段以及手術(shù)時的心功能狀態(tài)。心臟明顯擴大，長期左心功能不全的患者，手術(shù)死亡率約10%，后期死亡率約達每年5%。盡管如此，由于藥物治療的預(yù)后較差，即使有左心功能衰竭亦應(yīng)考慮手術(shù)治療。（三）急性主動脈瓣關(guān)閉不全的治療嚴重的急性主動脈瓣關(guān)閉不全迅速發(fā)生急性左心功能不全，肺水腫和低血壓，極易導(dǎo)致死亡，故應(yīng)在積極內(nèi)科治療的同時，及早采用手術(shù)治療，以挽救患者的生命。術(shù)前應(yīng)靜脈滴注正性肌力藥物如多巴胺或多巴酚丁胺，和血管擴張劑如硝普鈉，以維持心功能和血壓。