你好,骨髓纖維化是一種由于骨髓造血組織中膠原增色其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”,“原因不明的髓樣化生”.本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發(fā)生在脾,其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血,典型的臨床表現(xiàn)為幼粒.幼紅細(xì)胞性貧血,并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞,骨髓穿刺常出現(xiàn)于抽,脾常明顯腫大,并具有不同程度的骨質(zhì)硬化.
       MDS是一組起源于造血髓系定向干細(xì)胞或多能干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾患,主要特征是無(wú)效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽?臨床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化.其具體臨床表現(xiàn)為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無(wú)癥狀.部分患者可有肝,脾,淋巴結(jié)輕度腫大,少數(shù)患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛.血象可呈全血細(xì)胞減少,或任何一系及二系血細(xì)胞減少.