概述系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種較常見(jiàn)的累及多系統(tǒng)多器官的自身免疫性疾病，由于細(xì)胞和體液免疫功能障礙，產(chǎn)生多種自身抗體。發(fā)病機(jī)理主要是由于免疫復(fù)合物形成。確切病因不明。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過(guò)程。本病以青年女性多見(jiàn)。我國(guó)患病率高于西方國(guó)家，可能與遺傳因素有關(guān)。病因病因尚不清楚，可能與多種因素有關(guān)。一、遺傳：發(fā)病有家族傾向。二、感染：未能證實(shí)。三、激素：大部分SLE患者為育齡婦女，男女之比至少為1∶7－9。無(wú)論男女患者血中雌酮羥基化產(chǎn)物皆增高。四、環(huán)境：日光和紫外光照射能使SLE全身和皮膚癥狀加重，日光過(guò)敏見(jiàn)于20－40％患者。日曬后出現(xiàn)頰、額、頸、胸、手背等處紅斑。五、藥物：服用某些藥物如普魯卡因酰胺，肼苯噠嗪可引起藥物性狼瘡，其癥狀與自發(fā)SLE相似，停藥后癥狀和自身抗體消失。癥狀一、全身癥狀：起病可急可緩，多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀，如發(fā)熱，尤以低熱常見(jiàn)，全身不適，乏力，體重減輕等。病情常緩重交替出現(xiàn)。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重。二、皮膚和粘膜：皮疹常見(jiàn)，約40％患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅，略有毛細(xì)血管擴(kuò)張及鱗片狀脫屑，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚(yú)際、指端及指（趾）甲周紅斑，身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現(xiàn)各種皮膚損害者約占總患病數(shù)的80％，毛發(fā)易斷裂，可有斑禿。三、關(guān)節(jié)、肌肉：約90％以上患者有關(guān)節(jié)腫痛，且往往是就診的首發(fā)癥狀，最易受累的是手近端指間關(guān)節(jié)，膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)均可累及。關(guān)節(jié)腫痛多呈對(duì)稱性。約半數(shù)患者有晨僵。X線檢查常無(wú)明顯改變，僅少數(shù)患者有關(guān)節(jié)畸形。肌肉酸痛、無(wú)力是常見(jiàn)癥狀。四、腎臟：約50％患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn)，如蛋白尿、血尿、管型尿、白細(xì)胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等。五、心臟。六、肺：肺和胸膜受累約占50％，其中約10％患狼瘡性肺炎，胸膜炎和胸腔積液較常見(jiàn)。七、神經(jīng)系統(tǒng)：神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20％，一旦出現(xiàn)，多提示病情危重，大腦損害可出現(xiàn)精神障礙，如興奮、行為異常、抑郁、幻覺(jué)、強(qiáng)迫觀念、精神錯(cuò)亂等。八、血液系統(tǒng)：幾乎全部患者在某一階段發(fā)生一項(xiàng)或幾項(xiàng)血液系統(tǒng)異常，依次有貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現(xiàn)象等，貧血的發(fā)生率約80％，正細(xì)胞正色素或輕度低色素性。檢查一、一般檢查：病人常有貧血，白細(xì)胞和血小板減少，或表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。血沉常增快。腎損害者有程度不等的尿檢查異常，如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測(cè)定可見(jiàn)球蛋白增高，特別在有腎變性腎炎時(shí)，白／球蛋白比例倒置，血膽固醇增高，嚴(yán)重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高。二、免疫學(xué)檢查：血中存在多種自身抗體是其特點(diǎn)，抗核抗體（ANA）在病情活動(dòng)時(shí)幾乎100％陽(yáng)性。陰性時(shí)更換檢查方法可能出現(xiàn)陽(yáng)性，抗核抗體陰性時(shí)不能完全排除本病，需結(jié)合臨床和其他實(shí)驗(yàn)室檢查資料綜合分析?？闺p鏈DNA（ds－DNA）抗體對(duì)診斷的特異性較高，但陽(yáng)性率較低，為40－75％，與疾病活動(dòng)和腎臟損害密切相關(guān)，抗體效價(jià)隨病情緩解而下降，抗Sm抗體約在30％SLE中呈陽(yáng)性反應(yīng),因其特異性高，又稱為本病的特異性抗體。對(duì)于不典型、輕型或早期病例，按SLE標(biāo)準(zhǔn)不足確診者，若抗Sm抗體陽(yáng)性，結(jié)合其他表現(xiàn)可確診。治療1、一般原則：急性活動(dòng)期臥床休息，積極治療感染，積極治療并發(fā)癥。2、藥物治療：１）非類固醇抗炎藥。消炎痛效果較好，其鎮(zhèn)痛、退熱及抗炎作用都較強(qiáng)。２）抗瘧藥：對(duì)于控制皮疹、光敏感及關(guān)節(jié)癥狀有一定效果，是治療盤(pán)狀狼瘡主藥。３）皮質(zhì)激素：目前治療主要用藥。通常用潑尼松，長(zhǎng)期應(yīng)用副作用較多，易復(fù)發(fā)。４）雷公藤：具有消炎、抗菌、調(diào)節(jié)免疫、活血化瘀等作用。５）免疫抑制劑：對(duì)本病有一定療效，常用者有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤。以上資料來(lái)自互聯(lián)網(wǎng)