關(guān)于尼曼匹克氏病的治療
健康咨詢描述：
我有兩個孩子，其中兒子在一歲兩個月時查出是尼曼匹克氏?。ìF(xiàn)年兩周歲），癥狀為:食量小體重輕，智力正常，肝脾腫大，在骨髓里發(fā)現(xiàn)有泡沫細(xì)胞，
女兒正常，(我和我愛人是近親）如果我再要一個孩子是否還會有同樣的病癥，如果用再要的孩子的臍帶血能否治愈現(xiàn)在患病的孩子。做骨髓移植之類的手術(shù)能否救這個孩子?能否用我或者是我愛人和女兒的骨髓移植。期待專家們的回答，謝謝！
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回復(fù)區(qū)
你這是一種罕見的遺傳病，所以也叫做鞘髓磷脂儲積癥，屬于脂類代謝異常的遺傳病，你又是近親結(jié)婚，目前國內(nèi)是沒有治愈這種病的可能。即使用臍帶血及骨髓移植之類的手術(shù)也無效果。
指導(dǎo)意見：
無特效療法，以對癥治療為主，附脂飲食，加強營養(yǎng)。
1、抗氧化劑：維生素C、E或丁羥基二苯乙烯，可阻止神經(jīng)鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用，減少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除：適于非神經(jīng)型、有脾功能亢進(jìn)者。
3、胚胎肝移植：已有成功的報道。
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