原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝臟疾病，為一種原因尚不清楚的慢性肝內(nèi)膽汁郁滯，最終形成肝硬化及肝功能衰竭。臨床表現(xiàn)為疲乏無力，全身瘙癢、黃疸、色素沉著和（或）黃色瘤。也可以腹痛、惡心、嘔吐、水腫、腹水及食管靜脈曲張破裂出血為首發(fā)表現(xiàn)。原發(fā)性膽汁性肝硬化多發(fā)生于中年以上婦女，女性發(fā)病約占８０－９０％。臨床表現(xiàn)1.皮膚瘙癢、黃疸、尿色深黃、糞色變淺、皮膚色素沉著；2.疲乏無力、腹痛、惡心、嘔吐、食欲不振、體重減輕；3.脂肪瀉、皮膚粗糙、夜盲癥，骨軟化、骨質(zhì)疏松、出血傾向；4.黃色瘤；5.肝脾腫大、蜘蛛痣和貧血；6.晚期皮膚粘膜出血、腹水、食管靜脈曲張破裂出血和肝性腦?。?.可伴干燥綜合征、硬皮病、鈣化－雷諾癥－皮指（趾）硬化和毛細(xì)血管綜合征（ＣＲＳＴ綜合征），慢性甲狀腺炎的相應(yīng)表現(xiàn)。診斷依據(jù)1.中年女性；2.明顯的皮膚瘙癢、黃疸、黃色瘤、肝脾腫大；3.血清ＡＬＰ、ｒ－ＧＴ等升高；4.血清結(jié)合膽紅素膽汁酸增高；5.血清線粒體抗體陽性、ＩｇＭ增高、抗核抗體、抗ＤＮＡ抗體、類風(fēng)濕因子、抗甲狀腺抗體等陽性；6.肝臟活組織病理學(xué)檢查可確診。治療原則1.低脂、高熱量、高蛋白飲食，補(bǔ)充脂溶性維生素和鈣劑；2.止癢治療；3.免疫治療；4.換血療法；5.肝臟移植。用藥原則1.皮膚瘙癢可選用爐甘石洗劑外用，抗組胺藥物、苯巴比妥、利福平、消膽胺等；2.針對疾病過程的治療包括：Ｄ－青霉胺、強(qiáng)的松、熊去氧膽酸、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤、環(huán)孢菌素Ａ、秋水仙堿、硫唑嘌呤等。輔助檢查1.典型病例應(yīng)以檢查框限“Ａ”為主；2.疑難病例，與其他疾病鑒別有困難時(shí)，檢查專案應(yīng)包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。療效評價(jià)1.治愈：癥狀消失、全身情況改善、檢查指標(biāo)恢復(fù)；2.好轉(zhuǎn)：癥狀減輕、瘙癢和黃疸基本消退，檢查指標(biāo)接近正常；3.未愈：癥狀體征及輔助檢查未改善。專家提示原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種以肝內(nèi)小膽管炎癥性破壞，肝內(nèi)膽汁郁積為特征的慢性肝病，常伴有多種免疫學(xué)的異常，其發(fā)病可能與免疫異常有關(guān)。臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無困難，但此時(shí)病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。隨著敏感檢測方法的開展，無癥狀、無黃疸的原發(fā)性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對早期診斷有價(jià)值的檢測方法是ALP和抗線粒體抗體。確診主要靠病理組織學(xué)檢查，在診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化時(shí)，應(yīng)與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細(xì)膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法，對原發(fā)性膽汁性肝硬化治療的主要目的在于：（１）預(yù)防和治療頑固性膽汁郁積的并發(fā)癥；（２）處理代償期肝硬化的各種表現(xiàn)；（３）如有可能，實(shí)施對疾病過程的治療，但應(yīng)注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和（或）生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植。