病情分析：
      天皰瘡是一組累及皮膚和粘膜的自身免疫性表皮內(nèi)大皰病，與表皮抗體的自身免疫有關(guān)，可以表現(xiàn)為水泡，糜爛，應(yīng)早期及時治療，可以使用激素控制病情。
      指導(dǎo)意見：
      激素副作用比較大，癥狀控制以后，可以適當減少激素的使用，同時使用中藥治療，蒲公英。防風，夏枯草。荊芥，梔子等等可以使用，效果很好。
      醫(yī)生詢問：
      有圖片嗎，目前治療的效果如何？
      

      指導(dǎo)意見：
      1.皮質(zhì)類固醇激素是首選治療。由于本病患者多為老年人，且疾病過程相對良好，皮質(zhì)類固醇激素劑量低于尋常性天皰瘡。一般為潑尼松40～80mg/d或等量的其他皮質(zhì)類固醇激素，如甲潑尼龍等，病情控制后逐漸減量。2.免疫抑制劑可用硫唑嘌呤100～150mg/d或甲氨蝶呤25～50mg靜脈每周1次，可與皮質(zhì)激素聯(lián)合或單獨使用。3.磺胺吡啶3.0～6.0g/d，氨苯砜50～150mg/d，亦有一定療效。極少數(shù)病例用四環(huán)素500mg3次/d，聯(lián)合尼克胺500mg3次/d。亦有一定療效。4.對于皮質(zhì)激素和免疫抑制劑引起患者免疫抑制導(dǎo)致的繼發(fā)細菌和真菌感染應(yīng)保持高度警惕。
      

      天皰瘡（pemphigus）是皮膚科較為常見的獲得性表皮內(nèi)大皰病，是一組較嚴重的慢性、復(fù)發(fā)性大皰性皮膚黏膜疾病?，F(xiàn)已證實本病為一種自身免疫性疾病。應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療，可使天皰瘡預(yù)后大為改觀。近年來皮質(zhì)類固醇激素與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用以及在此基礎(chǔ)上與血漿置換療法，大劑量免疫球蛋白靜脈滴注聯(lián)合應(yīng)用，使天皰瘡得到有效控制，甚至長期緩解，使天皰瘡的治愈成為可能。1皮質(zhì)類固醇激素皮質(zhì)類固醇激素是目前治療天皰瘡的首選藥物。治療天皰瘡早期制定的大劑量服用皮質(zhì)類固醇激素的方案，雖然能控制皮疹，但長期服藥的結(jié)果也帶來一系列不良反應(yīng)。因此，仔細精確地確定首選劑量、控制量和維持量亦非常重要。一般根據(jù)皮損范圍黏膜損害程度、水皰的多少、天皰瘡抗體滴度以及天皰瘡的種類來選擇劑量。用量原則為早期治療，足量控制，規(guī)則減量，掌握最小維持量［1～4］。若本病非抵抗治療，則皮質(zhì)類固醇激素的用量小，預(yù)后好［5］。常用藥物有強的松、強的松龍、地塞米松等。以強的松計算，初治劑量為80～120mg/d，控制量40～60mg/d，維持量10～20mg/d。甲基強的松龍毒副作用小，抗感染作用強，能較快控制病情、縮短大劑量用藥時間。目前尚有使用甲基潑尼松龍沖擊法治療重癥天皰瘡［6］。每日予強的松龍1.0g或地塞米松150mg，連用3～5天后給強的松40～60mg/d維持。1個月后再行第二次沖擊。其目的是力求短時間內(nèi)抑制免疫，迅速奏效。并可快速減量，從而減輕激素毒副作用。如沖擊后治療效果不佳或減藥后有新疹發(fā)生，則每周1次重復(fù)沖擊。皮質(zhì)類固醇激素治療天皰瘡應(yīng)維持較長時間，絕不能迅速大劑量遞減藥量，更不能視“病情已經(jīng)好轉(zhuǎn)”而停藥。在撤減激素時出現(xiàn)癥狀反跳可加得寶松1ml肌注［7］，病情控制后再次緩撤激素。目前對天皰瘡的治療可選用不同的藥物，然而皮質(zhì)類固醇激素仍是治療天皰瘡最有效的藥物，應(yīng)用及時得當可使天皰瘡死亡率明顯下降［8］。但如何合理使用、如何減少和預(yù)防不良反應(yīng)的發(fā)生仍是臨床醫(yī)生亟須探討的問題。2免疫抑制劑2.1單用早期皮損局限不擴展時，可單獨使用?？勺们檫x用環(huán)磷酰胺（CTX）、甲氨蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（AZA）、環(huán)孢菌素A（CylA)等其中的一種。免疫抑制劑起效常較慢。環(huán)孢菌素A較其他藥物毒副作用小，用量4～6mg/（kg·d），每日頓服或分兩次口服，約經(jīng)4～5周后基本痊愈［9］。2.2與皮質(zhì)類固醇激素聯(lián)合應(yīng)用主要用于單用激素不能控制病情或有高血壓、糖尿病等不能大劑量應(yīng)用激素的患者。聯(lián)合療法優(yōu)于單用免疫抑制劑，因其既可提高療效又可縮短治療時間，更早、更快地降低激素的控制量和維持量，減少二者的毒副作用；CTX與激素合用時，激素初量為強的松80～120mg/d，同時口服CTX100mg/d。如應(yīng)用大劑量皮質(zhì)類固醇激素與CTX等未控制病情，則采用激素與CylA合用，癥狀能緩解甚至痊愈［10～13］。CylA為非細胞毒性免疫抑制劑，選擇作用于T淋巴細胞亞群，干擾IL-2的釋放，阻止由抗原激活的輔助性和細胞毒性T淋巴細胞DNA合成，進而抑制天皰瘡抗體的形成，不干擾骨髓吞噬細胞的生長和成熟以及周圍血中吞噬細胞的功能，治療中未見嚴重的不良反應(yīng)。免疫抑制劑常在應(yīng)用半個月～1個月后，達到一定累積量時出現(xiàn)療效。病情控制后，一般先減激素量以后再減免疫抑制劑至維持量。長期連續(xù)使用免疫抑制劑者，可以將幾種免疫抑制劑交替使用以減少其毒副作用。2.3聯(lián)合沖擊療法（1）CTX每周沖擊療法聯(lián)合皮質(zhì)類固醇激素的治療方法［14］：激素用量80～120mg/d。CTX首次應(yīng)用0.4g，2h內(nèi)靜滴完。觀察無異常反應(yīng)后，每周給予CTX600mg靜滴1次。至無新水皰出現(xiàn)、原糜爛面結(jié)痂后減量或停用。CTX具有抑制B細胞的功能，能減少抗體的產(chǎn)生。（2）MTX每周沖擊療法聯(lián)合皮質(zhì)類固醇激素的治療方法：激素用量80～120mg/d。MTX首次應(yīng)用10mg，2h靜滴完。觀察無異常反應(yīng)后，每周給予MTX15～20mg靜滴1次。至無新水皰出現(xiàn)、原糜爛面結(jié)痂后減量或停用。MTX具有抑制T細胞的功能。MTX對肝臟的損害較大，常見血清轉(zhuǎn)氨酶升高、反應(yīng)性肝炎及肝硬化，肝損害的程度與接受該藥的時間有密切關(guān)系。（3）沖擊療法的改良（DCP）：地塞米松100mg/d連用3天，同時于第1天加用CTX500mg靜滴；可用于常規(guī)類固醇激素與免疫抑制劑同時并用不能控制病情的天皰瘡［15］。聯(lián)合沖擊療法具有起效快，控制病情迅速，激素用量較少，時間縮短，激素不良反應(yīng)發(fā)生較少的優(yōu)點。3免疫球蛋白（IVIG）靜脈滴注治療［2，15～18］是近年來應(yīng)用于臨床的新療法，可迅速控制病情，毒副作用小，但價格較貴。適用于對常規(guī)皮質(zhì)類固醇激素與免疫抑制劑難以控制的病情且出現(xiàn)嚴重不良反應(yīng)的患者。加用免疫球蛋白200～400mg/（kg·d）連用3～5天，或1000mg/（kg·d）連用2天，多可使原來抵抗治療的皮損迅速改善，皮質(zhì)類固醇激素的用量得以迅速遞減，減輕皮質(zhì)類固醇激素的毒副作用。目前免疫球蛋白已成為治療重癥天皰瘡的有效手段之一。免疫球蛋白治療天皰瘡的機制可能與以下因素有關(guān)。免疫球蛋白中的抗獨特型抗體具有直接與自身免疫抗體結(jié)合的功能，從而有效地中和致病抗體，使自身抗體的清除過程加快；與循環(huán)免疫復(fù)合物結(jié)合形成不溶性的復(fù)合物，被網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)清除；與特異性B細胞受體結(jié)合，使受體功能下調(diào)，抗體合成減少［18］。免疫球蛋白的不良反應(yīng)多為一過性頭暈、惡心、低熱、多汗、肌痛等，與流感綜合征相似。減慢滴速和停止輸入后，上述癥狀可迅速消失。4血漿置換療法4.1單用適用于病情嚴重、天皰瘡抗體滴度高、抵抗藥物治療的患者。每周1～2次，每次交換量500～1000ml。一般總量在5000ml以上即可控制病情［15，18，19］，通常與皮質(zhì)激素合用。4.2與免疫抑制劑及皮質(zhì)類固醇激素合用血漿置換療法雖然能直接清除天皰瘡的循環(huán)抗體，短期療效十分顯著，但同時由于機體免疫網(wǎng)絡(luò)中的反饋機制，將使循環(huán)抗體于血漿置換之后迅速回升，甚至超過治療前的水平，因此血漿置換療法必須配合強有力的免疫抑制劑以抑制新抗體的產(chǎn)生［15］?？诜姷乃?0～240mg/d，硫唑嘌呤50～150mg/d，同時行血漿置換療法每周3次，病情迅速得到控制，3周內(nèi)抗體滴度下降83%，激素用量得以迅速遞減。血漿置換法與激素等藥物聯(lián)合治療，可以說是最好的治療方案［18］。5抗生素應(yīng)用天皰瘡患者由于皮膚屏障功能受損，大量蛋白質(zhì)丟失，又有較大量長期使用激素的治療史，故易致細菌感染，而感染以及蛋白質(zhì)丟失又可使病情加重，激素治療不敏感等。因此預(yù)防和控制感染非常重要。當有繼發(fā)感染時，可選用足量敏感的抗生素治療。在細菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)果未出來之前，可選用廣譜抗生素。另外當皮質(zhì)類固醇激素效果不理想時也可以選用抗生素治療，有時效果滿意［20］。6金制劑常用于皮質(zhì)激素減量后，亦可取代免疫抑制劑，特別是黏膜損害，經(jīng)久不愈者可試用金制劑。常用硫代蘋果酸金鈉，每周肌肉注射1次，第一次10mg，第二次25mg，以后每周50mg，直至皮損控制、天皰瘡抗體滴度下降。如合并應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素患者，宜先減少激素用量，然后以金制劑維持治療，第3～4周肌肉注射50mg，總量＜1000mg［18，21］，一般是在金劑量達到300mg以上時出現(xiàn)療效?？诜┬?，如金諾芬，毒副作用較注射劑型少、輕［15］。7氨苯砜［22，23］對皰疹樣天皰瘡患者療效較好，用皮質(zhì)類固醇激素同時加服氨苯砜100～150mg/d，病情控制后，逐漸減量，停用激素，給予氨苯砜100mg/d維持。其作用機制是穩(wěn)定溶酶體膜，抑制天皰瘡抗體的形成。8雷公藤制劑［24］具有較強的抗感染及免疫抑制作用，有類激素作用，且停藥后無反跳。開始可大量，每次20mg，每日3～4次，病情控制后逐漸減量。其作用機制可能是抑制T、B淋巴細胞增殖和抑制B細胞產(chǎn)生自身抗體。9其他療法9.1體外光化學(xué)療法［19］指口服補骨脂素0.6mg/kg，2h后取富含白細胞血液接受長波紫外線照射，然后回輸體內(nèi)。9.2前列腺素E2予以前列腺素E250mg，每日2次，1周后癥狀明顯減輕。9.3蛋白水解酶抑制劑［19，21］角質(zhì)形成細胞釋放蛋白水解酶導(dǎo)致棘刺松解是天皰瘡機制中的重要環(huán)節(jié)。用氨甲苯酸100～200mg/d，同時加用中等劑量的激素36.1mg/d（系強的松量）或免疫抑制劑，有效控制了病情而毒副作用顯著降低。9.4其他臨床及實驗室證實止血芳酸能抑制纖溶酶原激活劑及纖溶酶活性，劑量為每次0.25～0.5g，每日4～6次，可長期服用［25］?；前愤拎っ咳?～3g（抑制白細胞趨化）。煙酰胺1.5g/d（穩(wěn)定肥大細胞），四環(huán)素2g/d。尚有胸腺肽、轉(zhuǎn)移因子、左旋咪唑等免疫調(diào)節(jié)劑可作為天皰瘡的輔助治療藥物［26］。綜上所述，天皰瘡的治療不僅限于皮質(zhì)類固醇激素，聯(lián)合用藥也非常重要，尤其是血漿置換療法及免疫球蛋白對有嚴重合并癥及大劑量激素與免疫抑制劑不能控制的天皰瘡患者有顯著療效，可迅速控制病情。嚴格選擇適應(yīng)證以期達到治愈疾病，減少乃至清除毒副作用，改善患者的生存率及生活質(zhì)量。隨著新技術(shù)、新藥物的不斷問世，天皰瘡可望得到持久性的治愈。來源：秦龍，陳海兵2005-12-2111：52：39中華現(xiàn)代皮膚科學(xué)雜志2005年6月第2卷第3期
      
      以上是對“我朋友得了天皰瘡”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      根據(jù)您的敘述，您朋友的情況是天皰瘡的問題。目前應(yīng)用激素類的藥物導(dǎo)致了很并發(fā)癥的問題。病情是比較嚴重的。
      指導(dǎo)意見：
      可以請中醫(yī)大夫看看，選擇中藥如徐長卿泡水長期服用來治療?？梢詰?yīng)用中藥湯劑如歸脾湯、六味地黃湯、萆薢滲濕湯等加減來調(diào)理身體狀態(tài)。
      

      病情分析：
      你好，天皰瘡是一組表皮細胞松解引起的自身免疫性慢性大皰性皮膚病，好發(fā)于中年人，男性多于女性，臨床上多數(shù)患者為尋常型天皰瘡
      指導(dǎo)意見：
      尋常型天皰瘡是最為常見和嚴重的類型，治療的目的在于控制新皮損的發(fā)生，防止繼發(fā)感染，治療關(guān)鍵在于糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑的合理使用，同時防止并發(fā)癥出現(xiàn)，天皰瘡死亡的最主要原因是繼發(fā)感染，所以一定要從這方面多多注意才好
      

      病情分析：
      你好，天皰瘡是一類重癥的皮膚病。主要是藥物、腫瘤、地區(qū)特征、遺傳因素、物理因素（燒傷）合并其他免疫性疾病等產(chǎn)生的天皰瘡抗體使棘層松解，形成表皮內(nèi)裂隙和水皰。
      指導(dǎo)意見：
      天皰瘡應(yīng)給予高蛋白、高維生素飲食，或由靜脈補充。首選皮質(zhì)激素。以保護清潔、防治皮損繼發(fā)感染和促進皮損愈合為原則，并涂激素或激素-抗生素油劑。血糖高.血脂高.血壓高.骨脂疏松都是激素引起的副作用，因為是免疫疾病，目前沒有特效的治療辦法。疾病允許停止激素一般還是可以站起來的。