系統(tǒng)性硬皮病是一種被國家衛(wèi)生健康委員會收錄在《第一批罕見病目錄》的罕見自身免疫疾病，它會導(dǎo)致患者全身出現(xiàn)彌漫性或局部皮膚增厚、纖維化，導(dǎo)致皮膚變硬、血管缺血，嚴(yán)重情況下可能影響到心臟、肺部、消化道等重要人體器官。根據(jù)發(fā)病范圍，可分為：彌漫性硬皮病、局限性硬皮病、無皮膚硬化的硬皮病、重疊綜合征等。

目前，對于該疾病出現(xiàn)的病因尚沒有確切定論，研究認(rèn)為該疾病主要與遺傳因素及外部環(huán)境誘導(dǎo)有關(guān)。

系統(tǒng)性硬皮病最常見的初期癥狀是雷諾現(xiàn)象、面部腫脹、手部皮膚增厚等。然后隨著病情惡化，一般會從手部開始出現(xiàn)皮膚硬化，手部皮膚褶皺會逐漸消失，變得緊繃和發(fā)亮；然后會從手部逐漸影響到面部、頸部等，造成“面具臉”；最后，硬化現(xiàn)象可能會逐步影響到骨骼關(guān)節(jié)、消化系統(tǒng)、心臟、呼吸系統(tǒng)、腎臟等。

系統(tǒng)性硬皮病可通過免疫學(xué)檢測、-病理及甲褶微循環(huán)檢查、高分辨CT檢查、肺功能檢查、心導(dǎo)管檢查等方式進(jìn)行檢查。

系統(tǒng)性硬皮病的診斷確診，主要采用美國風(fēng)濕病學(xué)會于1980年制定的硬皮病診斷體系，包括主要標(biāo)準(zhǔn)及次要標(biāo)準(zhǔn)、綜合標(biāo)準(zhǔn)等。

其中：主要標(biāo)準(zhǔn)是指近心端硬皮病，如：手指及手掌皮膚出現(xiàn)對稱性增厚、皮膚緊繃、皮膚硬化現(xiàn)象，逐漸影響面部、頸部、胸部、腹部等。次要標(biāo)準(zhǔn)包括：雙側(cè)肺基底部纖維化、手指的凹陷性瘢痕或指墊組織消失等。

綜合標(biāo)準(zhǔn)是指出現(xiàn)以下五種現(xiàn)象中的三種或以上即可確診：皮膚鈣化、雷諾現(xiàn)象、食管活動障礙、手指硬化、毛細(xì)血管擴張。

綜上所述，系統(tǒng)性硬皮病是一種罕見的自身免疫系統(tǒng)疾病，可能在患者全身各個部位發(fā)?。凰奶攸c是彌漫性或局部皮膚增厚、纖維化。一般會先從手指開始發(fā)病，之后逐漸影響到面部、頸部，甚至心臟、肺部、消化系統(tǒng)、腎臟等。可以通過免疫學(xué)檢測等方式進(jìn)行檢查；確診主要采用美國風(fēng)濕病學(xué)會于1980年制定的硬皮病診斷體系，包括主要標(biāo)準(zhǔn)及次要標(biāo)準(zhǔn)、綜合標(biāo)準(zhǔn)等。