真性紅細(xì)胞增多癥是比較罕見的血液系統(tǒng)疾病之一,具有遺傳易感性,可能與病毒感染、電離輻射等有關(guān)。 這種病起病隱襲,進(jìn)展緩慢,通常要經(jīng)歷增殖期和增多后期兩個階段,少數(shù)患者可并發(fā)急性白血病。那么真性紅細(xì)胞增多怎么確診呢?
1.典型癥狀:真性紅細(xì)胞增多癥的非特異癥狀有很多,類似于神經(jīng)癥癥狀,比如頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、健忘等,重癥患者會出現(xiàn)視物模糊。這種病的其它癥狀還有皮膚瘙癢、消化性潰瘍、紅斑性肢痛病、血栓形成、出血傾向等。大概有40%的患者會出現(xiàn)皮膚瘙癢的癥狀,洗熱水澡過后比較明顯。有些患者會出現(xiàn)上腹不適,這可能與血液粘稠度增高,使得胃黏膜供血障礙的表現(xiàn)。紅斑性肢痛病表現(xiàn)為四肢燒灼痛、發(fā)白、發(fā)紺等現(xiàn)象,這與血流緩慢有關(guān)。
2.輔助檢查:要診斷該病與其它疾病鑒別,患者需要接受相關(guān)的檢查,包括血象、骨髓象和動脈血氧飽和度。血象顯示,患者的血紅蛋白、紅細(xì)胞明顯增多,血小板計數(shù)明顯超過300×10^9/L。骨髓象顯示,血液細(xì)胞增生明顯活躍,紅系細(xì)胞尤為明顯。
以上是真性紅細(xì)胞增多癥的診斷方法,包括臨床癥狀及輔助檢查結(jié)果。這種病的治療難度較大,治療的目的在于使紅細(xì)胞容量回到正常水平,預(yù)防各種并發(fā)癥?;颊呖梢越邮莒o脈放血治療,每隔2~3天放血200毫升以上,直到紅細(xì)胞數(shù)量降到合適的水平之下。病情嚴(yán)重的患者需接受化學(xué)治療,使用羥基脲、烷化劑、三尖杉酯堿等藥物。如果皮膚瘙癢比較嚴(yán)重,可以使用息斯敏、西米替丁等藥物。