原發(fā)性膽汁性肝硬化的并發(fā)癥主要是隨著病情進(jìn)展，晚期可以出現(xiàn)肝功能衰竭和肝硬化的相關(guān)癥狀以及一系列并發(fā)癥?？梢圆l(fā)腹水，形成門靜脈高壓癥以及肝功能衰竭，病變長期發(fā)展還可以并發(fā)肝癌。此外，原發(fā)性膽汁性肝硬化，往往還會伴有一些自身免疫性疾病的存在，比如干燥綜合征、甲狀腺炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。疾病的預(yù)后差異很大，通常無癥狀患者存活時間要顯著高于有癥狀的患者，一定要堅持正規(guī)有效的治療。