韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎,病變可累及小動(dòng)脈、靜脈以及毛細(xì)血管,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟,臨床常表現(xiàn)為鼻和鼻竇炎、肺實(shí)變和進(jìn)行性腎功能衰竭,病因目前尚未明確。
病理改變是小動(dòng)脈、小靜脈血管炎,在炎性血管的周圍伴有細(xì)胞浸潤形成的肉芽腫,最常侵犯的部位是鼻旁竇、鼻咽腔、氣管黏膜、肺間質(zhì)和腎小球,也可侵犯皮膚、眼、心臟、關(guān)節(jié)以及神經(jīng)系統(tǒng)等。
該病任何年齡均可患病,以40歲以上的男性最為多見,可表現(xiàn)為全身癥狀、上呼吸道癥狀以及腎臟損害。