尿崩癥指多種原因?qū)е履I小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合征。腎性尿崩癥是由于腎對精氨酸加壓素?zé)o反應(yīng)或反應(yīng)減弱所致，病因有遺傳性和繼發(fā)性兩種。

大部分患者為X連鎖遺傳，少部分患者為常染色體遺傳。繼發(fā)性腎性尿崩癥是由于腎小管間質(zhì)性病變，代謝性疾病或者藥物導(dǎo)致的。任何導(dǎo)致精氨酸加壓素的合成和釋放受損的情況均可引起中樞性尿崩癥的發(fā)生，其病因有原發(fā)性，繼發(fā)性及遺傳性三種。原發(fā)性中樞性尿崩癥多由遺傳導(dǎo)致，呈常染色體顯性遺傳。繼發(fā)性中樞性尿崩癥可能是由于腫瘤，顱腦外傷和炎癥導(dǎo)致。