主動脈縮窄在各類先天性心臟病中約占5～8％。1760年Mgagni在進行尸體解剖時發(fā)現(xiàn)此病。它的主要病變是主動脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動脈血流障礙。主動脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)（95％以上）在主動脈弓遠段與胸降主動脈連接處，亦即主動脈峽部，鄰近動脈導管或動脈韌帶區(qū)。但極少數(shù)病例縮窄段可位于主動脈弓，胸降主動脈甚至于腹主動脈。有時主動脈可有兩處呈現(xiàn)縮窄。極少數(shù)病人有家族史。本病多見于男性，男女之比為3～5∶1?！局委煷胧恐鲃用}縮窄的治療目的是切除狹窄段，重建主動脈正常血流通道，使血壓和循環(huán)功能恢復正常。主動脈縮窄病例併有其它先天性心臟血管畸形者，在嬰幼兒時期即可呈現(xiàn)心力衰竭而導致死亡。不併有其它嚴重先天性心臟血管畸形者，隨著年齡長大易併發(fā)動脈瘤、主動脈破裂、細菌性心臟或血管內(nèi)膜炎以及持續(xù)性長期高血壓引致腦血管意外、充血性心力衰竭和冠狀動脈硬化性心臟病等嚴重致死性疾患。因此，主動脈縮窄病例一旦明確診斷，均應考慮施行手術(shù)治療，但手術(shù)治療的時期和手術(shù)方式的選擇則需根據(jù)病人的年齡和心血管病變情況而定。嬰幼兒病例併有其它嚴重先天性心臟血管病變，臨床上呈現(xiàn)心力衰竭者，未經(jīng)外科治療死亡率高達80%。縮窄段切除及主動脈吻合術(shù)的手術(shù)死亡率早年曾高達56%。隨著術(shù)前準備、麻醉和手術(shù)操作技術(shù)，以及術(shù)后處理的改善和進行，手術(shù)死亡率已降至15%左右。目前認為病情嚴重的嬰幼兒病例，應立即給予靜脈滴注前列腺素E，每分鐘每公斤體重0.1mg以延緩動脈導管閉合。約80%的病嬰給藥后病情迅速改善，出現(xiàn)股動脈搏動；軀體下半部血流灌注量不足引致的代謝性酸中毒消失。病情持續(xù)改善6～12小時后即可施行手術(shù)。給藥后未收效的病例則宜立即施行手術(shù)。嬰幼兒病例施行縮窄段切除及主動脈對端吻合術(shù)后，約16～50%的病例于術(shù)后1年內(nèi)呈現(xiàn)主動脈再狹窄。因此，手術(shù)方式宜采用鎖骨下動脈血管瓣或用織片修補擴大縮窄段血管。導管后型主動脈縮窄病例，嬰幼兒期呈現(xiàn)充血性心力衰竭，經(jīng)內(nèi)科治療后，如心力衰竭完全消失則可延期施行手術(shù)。進入童年期后，雖然臨床上大多不呈現(xiàn)明顯癥狀，但為了預防持續(xù)性高血壓對心臟血管系統(tǒng)造成的不良影響，仍需施行手術(shù)治療，切除縮窄段和對端吻合近遠段主動脈，手術(shù)時間一般認為以3～4歲為宜。此時主動脈口徑已較大，高血壓引致的血管壁繼發(fā)性病變尚不明顯，血管柔順性好，手術(shù)操作比較方便，安全度大，療效好，術(shù)后晚期較少再發(fā)生高血壓。手術(shù)時間過早，由于主動脈口徑細小，而且主動脈對端吻合術(shù)后，環(huán)狀吻合口日后難于增大，形成再狹窄的併發(fā)率高。過遲手術(shù)則血管壁彈性減退，質(zhì)脆易損。併有主動脈或肋間血管動脈瘤者，手術(shù)操作難度更大，死亡率高，而且高血壓造成的心臟血管系統(tǒng)損害亦比較嚴重，影響治療效果。主動脈縮窄段切除及近遠段主動脈吻合術(shù)：Crafod和Nylin，Gross和Hufnagel于1945年各自施行主動脈縮窄段切除及近、遠段主動脈對端吻合術(shù)，治療主動脈縮窄取得成功。這種手術(shù)是治療導管后型主動脈縮窄最常用的方法。術(shù)前對心臟及肝、腎等重要器官功能情況應作詳細檢查，并準確了解縮窄段的部位和長度?？s窄段較長，估計主動脈對端吻合術(shù)操作比較困難的病例，應于術(shù)前準備血管代用品，便于作血管移植術(shù)。由于側(cè)支循環(huán)豐富，切開胸壁時失血量很多，因此術(shù)前應準備足量庫血。靜脈輸液輸血途徑要通暢，一般在剖胸術(shù)前先于踝部靜脈內(nèi)插入塑料補液管。為防止術(shù)中鉗夾主動脈可能引致的脊髓缺血性損害，宜采用全身低溫麻醉，將體溫降至32～30℃。為了避免阻斷主動脈血流量上半身血壓升高過多和便于手術(shù)操作，減少失血量，麻醉組需準備術(shù)中控制性降壓措施。病人取右側(cè)臥位，左胸側(cè)后切口，胸壁組織內(nèi)擴大的側(cè)支循環(huán)血管必須逐一鉗夾、切斷、結(jié)扎，以減少失血量。經(jīng)第4肋間長切口或骨衣下切除第5肋骨經(jīng)肋骨床進胸，必要時可截除切口上下端各1～2根肋骨后端，以改善術(shù)野顯露?？v向切開覆蓋于左鎖骨下動脈和胸主動脈的縱隔胸膜，游離左鎖骨下動脈和距縮窄段較遠處的近遠端主動脈，分別繞以紗帶。借助紗帶的牽引便于進一步游離肋間動脈，主動脈縮窄段和動脈導管或動脈韌帶。肋間動脈是重要的側(cè)支循環(huán)分支，游離主動脈時應盡量予以保留。切開主動脈前可先用縫線或輕巧的無創(chuàng)傷血管鉗暫時阻斷肋間動脈血流，待主動脈吻合術(shù)完成后取除血管鉗或放松縫線。必要時可切斷1～2對肋間動脈，以利于進行主動脈對端吻合術(shù)。游離切斷結(jié)扎肋間動脈時，應注意盡可能遠離主動脈壁，這是因為肋間動脈在靠近主動脈處血管壁比較脆弱，易于損破出血，難于控制。結(jié)扎切斷動脈導管或韌帶后，充分游離縮窄段及其近、遠段主動脈后，即可在近、遠段主動脈放置無創(chuàng)傷血管鉗。放置鉗子的部位應盡可能遠離縮窄段區(qū)，這樣在切除縮窄段主動脈后，仍能保留足夠長度的主動脈便于施行吻合術(shù)。近段主動脈血管鉗宜包括主動脈弓下壁，遠段主動脈血管鉗則可連同肋間血管一起鉗夾。鉗夾主動脈后，如軀體上半部收縮血壓升高到20.0kPa(150mmHg)以上，則需給予阿方那特（arfonad）或硝普鈉等藥物以控制血壓?？s窄段病變需徹底切除，以免殘留的窄狹病變造成主動脈吻合口過小，影響血流通暢?？s窄段切除的長度在2cm以內(nèi)者，一般可作主動脈對端吻合術(shù)（圖1）。為增大吻合口內(nèi)徑，可斜向切斷縮窄段近、遠端主動脈，以增大血管徑。但如切除的范圍超過2cm，施行對端吻合術(shù)可能張力過大，則宜在近、遠段主動脈切端之間植入一段人造血管或同種異體主動脈。