你們好,我的表弟今年

保密 | 0個月 2007-01-04 22:17:18 1人回復來自

健康咨詢描述：你們好,我的表弟今年11歲,診斷為腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良.請問此病能治嗎?在哪里能治?謝謝

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2007-01-07 07:59:15 我要投訴

國內(nèi)外迄今仍缺乏對本病有效的治療方法。已證實服用油酸結(jié)合飲食限制能使血漿中的極長鏈脂肪酸水平降為正常。盡管生化改變令人鼓舞,但臨床效果卻不理想,對早期無癥狀患兒可能有一定療效,但不能阻止或逆轉(zhuǎn)神經(jīng)異常。針對腦型患兒,口服激素可調(diào)整免疫反應,對細胞損傷有一定的保護作用,但也不能改變病程的進展,骨髓移植可以重建酶活性,改善臨床癥狀,持久提高認知功能,腦的磁共振和光譜分析結(jié)果與之相符,以早期治療效果為好,對已發(fā)生的神經(jīng)損害效果不佳。隨著骨髓移植技術(shù)的提高和無癥狀患者的早期檢查出來,骨髓移植可能成為未來治療此病的有希望的方法之一。但目前臨床應用經(jīng)驗尚待進一步積累,且價格昂貴,尚難普遍開展。本病的基因治療,雖然是根治性措施,但目前仍處于實驗室研究階段。