肝內膽管結石病的流行病學及發(fā)病機理肝內膽管結石是指左右肝管匯合部以上各分枝膽管內的結石?？梢詥为毚嬖?，也可以與肝外膽管結石并存。該病多見于遠東及東南亞地區(qū)，包括中國、日本、朝鮮、菲律賓、泰國、印度尼西亞和馬來西亞等國家。在我國沿海地區(qū)、西南地區(qū)及香港、臺灣等地區(qū)發(fā)病率較高。其發(fā)病原因與膽道的細菌感染、寄生蟲感染及膽汁滯留有關。感染導致結石形成的首要因素，感染的原因常見的是膽道寄生蟲感染和復發(fā)性膽管炎，差不多所有的肝內膽管結石病病人的膽汁培養(yǎng)均可檢出細菌；感染細菌主要是來源于腸道，常見的細菌是大腸桿菌及厭氧菌。大腸菌屬和一些厭氧菌感染時產(chǎn)生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在膽道感染時產(chǎn)生內生性葡萄糖醛酸苷酶，能使結合型膽紅素水解生成游離膽紅素而沉著。膽汁滯留是肝內膽管結石形成必要條件，只有在膽汁滯留的條件下，膽汁中的成分才能沉積并形成結石。引起膽汁滯留有膽道炎性狹窄和膽道畸形；在梗阻的遠端膽管內壓力升高，膽管擴張，膽流緩慢，有利于結石的形成。此外，膽汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物質，炎性滲出物，脫落的上皮細胞、細菌、寄生蟲、膽汁中的金屬離子等，均參與結石的形成。二、肝內膽管結石病的診斷（一）肝內膽管結石病的臨床特點肝內膽管結石病根據(jù)病程及病理的不同，其臨床表現(xiàn)可以是多方面的，從早期的無明顯臨床癥狀的局限于肝內膽管某段肝管內的結石，至后期遍及肝內外膽管系統(tǒng)甚至并發(fā)膽汁性肝硬化、肝萎縮、肝膿腫等的晚期病例，故臨床表現(xiàn)十分復雜。其臨床表現(xiàn)主要是急性膽管炎，包括膽道梗阻三聯(lián)癥（疼痛、寒戰(zhàn)發(fā)熱、黃疸）重癥膽管炎的五聯(lián)癥。其臨床特點有：1、發(fā)病年齡30-50歲；2、上腹部疼痛，可能為典型膽絞痛或持續(xù)性脹痛，有的病人疼痛不明顯，而寒戰(zhàn)發(fā)熱非常厲害，周期發(fā)作；3、可有長期的膽道病史、或伴有寒戰(zhàn)發(fā)熱、黃疸的急性膽管炎史；4、患側肝區(qū)及下胸部有經(jīng)常性疼痛不適，常放射至背、肩部；5、一側肝管梗阻時，可無黃疸或黃疸甚輕；6、合并有重癥膽管炎時，全身情況比較嚴重，且急性發(fā)作后恢復較慢；7、檢查時，肝區(qū)壓痛和叩擊痛明顯，肝臟呈不對稱性腫大并有壓痛；8、全身狀況受影響明顯，90%病人有低蛋白血癥，1/3病人有明顯貧血；9、晚期有肝、脾腫大及門脈高壓表現(xiàn)。（二）診斷方法肝內膽管結石的診斷，除了在臨床上提高對本病的認識外，確診主要依靠影像學的檢查發(fā)現(xiàn)。主要應用的影像學技術有B超、CT和X線膽道造影。1、B超診斷B超是肝內膽管結石診斷的首選方法，一般估計診斷準確率為50%-70%。肝內膽管結石的超聲圖象變化較多，一般要求在結石遠端的膽管有擴張才能作出肝內膽管結石的診斷，因肝內管道系統(tǒng)的鈣化也具有結石樣的影像表現(xiàn)。2、CT診斷因肝內膽管結石主要是含膽紅素鈣的色素性結石，鈣的含量較高，故在CT照片能清楚地顯示出來，CT的診斷符合率為50%-60%。CT還能顯示出肝門的位置、膽管擴張及肝臟肥大、萎縮的變化，系統(tǒng)地觀察個層面CT照片，可以了解結石在肝內膽管分布的情況。3、X線膽道造影X線膽道造影（包括PTC、ERCP、TCG）是用于肝內膽管結石診斷的經(jīng)典方法，一般均能作出正確的診斷，PTC、ERCP、TCG的診斷符合率為80%-90%、70%-80%、60%-70%。X線膽道造影應滿足診斷和手術的需要，一個良好的膽道造影片應能夠全面了解肝內膽管系統(tǒng)的解剖學變異和結石的分布范圍。膽道造影應注意以下問題：（1）應有多方位X線攝片；（2）某一肝段或肝葉膽管不顯影時，應注意鑒別，結石梗阻只是其中的原因之一，應作其它檢查進行鑒別；（3）不要滿足某一處病變的診斷，因可能會造成漏診；（4）在分析膽道造影片時，盡可能取得最近的造影片，因病情可能有進展。（三）早期肝內膽管結石病的診斷目前，臨床上治療的肝內膽管結石病多因出現(xiàn)了膽管炎、膽管狹窄、梗阻、肝萎縮等嚴重病理改變才就診，盡管肝膽外科影像學診斷和手術技術有了很大的進展，但手術后結石復發(fā)率和再手術率高的現(xiàn)狀仍無顯著的改善，因此，對肝內膽管結石進行早期診斷和治療可能是改變這一現(xiàn)狀的關鍵。早期肝內膽管結石診斷包括：（1）慢性右上腹部疼痛、不適可排除其它疾?。唬?）B超提示肝內膽管結石（應與肝內其它管道系統(tǒng)的鈣化鑒別）；（3）CT提示肝內有多發(fā)性結石影，且呈節(jié)段性分布；（4）ERCP證實某段肝膽管有結石者。三、肝內膽管結石的并發(fā)癥肝內膽管結石病的主要病理改變是膽道梗阻和感染；由于肝膽管系統(tǒng)與肝臟實質細胞的直接關系，重癥肝膽管炎常伴有嚴重的肝細胞損害，甚至導致大片的肝細胞壞死，成為了良性膽道疾病死亡的主要原因。肝內膽管結石的并發(fā)癥包括急性期并發(fā)癥和慢性期并發(fā)癥。（一）急性期并發(fā)癥肝內膽管結石病的急性期并發(fā)癥主要是膽道感染，包括重癥肝膽管炎、膽源性肝膿腫及伴隨的感染性并發(fā)癥。感染的誘因與結石的梗阻和膽道的炎性狹狹窄有關。急性期并發(fā)癥不僅死亡率高，而且嚴重影響手術效果。（二）慢性期并發(fā)癥肝內膽管結石病的慢性期并發(fā)癥包括全身營養(yǎng)不良、貧血、低蛋白血癥，慢性膽管炎和膽源性肝膿腫，多發(fā)性肝膽管狹窄，肝葉纖維化萎縮，膽汁性肝硬化、門脈高壓癥，肝功能失代償，以及與長期膽道感染和膽汁滯留有關的遲發(fā)性肝膽管癌。肝內膽管結石病的慢性期并發(fā)癥既增加了手術的困難，也影響手術效果。四、肝內膽管結石病的外科治療（一）肝內膽管結石病的外科治療原則肝內膽管結石病的治療仍是肝膽外科需要研究的重要課題之一，該病的治療原則是解除梗阻、祛除病灶和通暢引流。這三方面緊密相連，缺一不可，解除結石和/或狹窄的梗阻是手術治療的關鍵；祛除病灶是手術治療的核心，同時又常是解除梗阻的重要手段；而通暢引流則是防止感染復發(fā)和結石再生的措施，但又必須以解除梗阻和祛除病灶為前提。非手術治療只有在完成了上述三個基本要求后才能奏效。（二）肝內膽管結石病外科治療的基本術式與選擇1、肝葉切除術此術是1958年黃志強教授首先倡導使用于肝內膽管結石病，以后廣為應用。由于切除病變的肝組織，祛除化膿性病灶，增加了手術的徹底性，有利于提高手術的療效。肝葉切除包括治愈性肝切除和輔助性肝切除。治愈性肝切除的適應癥包括某一肝葉（段）狹窄及結石、肝膽管多發(fā)性狹窄、或并發(fā)有慢性肝膿腫、或有肝膽管外瘺、或疑有癌變者。輔助性肝切除的目的是以切除肝方葉或肝中葉下段肝組織使肝內膽管得到充分的顯露，增加處理肝門部膽管病變或膽腸吻合的空間。2、膽腸吻合術膽腸吻合術的基本術式是膽管空腸Roux-Y吻合，其橋攀應不少于50cm。膽腸吻合術的基本前提是祛除病灶和解除結石或膽管狹窄，否則不應進行膽腸吻合。膽腸吻合口要求低位，大口徑（如盆式吻合），粘膜對粘膜吻合等。3、膽管引流術膽管引流術僅適應于某些特殊的病例，如急診病人、或合并有門脈高壓癥的過渡性手術、或不能耐受肝葉切除等復雜手術的高齡病人、或全身情況差的病例。由于需要長期帶管支撐引流，可促使結石進一步形成，療效較差。