血小板(PLT)是由骨髓中成熟巨核的胞漿脫落而來(lái)，形態(tài)多樣，大小不一致，易于粘附、聚集和破壞，在形成白色血小板栓，釋放血小板因子，促進(jìn)血凝和血塊收縮等方面，有相當(dāng)重要的意義，是研究止血和凝血障礙的重要指標(biāo)之一。1.生理變化在運(yùn)動(dòng)、進(jìn)餐后血小板升高，休息后可恢復(fù)。正常人每天血小板數(shù)有6--10％的波動(dòng)，晨間較低，午后略高；春季低，冬季高。婦女月經(jīng)期前后血小板會(huì)降低，經(jīng)期第一天血小板可降低一半，后又逐漸升高。2.病理變化①血小板增多常見(jiàn)于急性化膿性感染、急性失血、脾切除手術(shù)后、溶血性貧血、真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞性白血病。②血小板減少常見(jiàn)于脾功能亢進(jìn)、再生性貧血、放射病、彌漫性血管內(nèi)凝血、急性白血病、免疫性或特發(fā)性血小板減少性紫癜、某些藥物引起。2）原發(fā)性血小板增多癥(primarythrobocythemia)原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增生性疾病，其特征為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續(xù)明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細(xì)胞過(guò)度增殖。由于本病常有反復(fù)出血，故也名為出血性血小板增多癥，發(fā)病率不高，多見(jiàn)40歲以上者。1.臨床表現(xiàn)起病緩慢、臨床表現(xiàn)輕重不一，約20％的患者，尤其年輕人起病時(shí)無(wú)癥狀，偶因驗(yàn)血或發(fā)現(xiàn)脾腫大而確診。輕者僅有頭昏、乏力；重者可有出血及血栓形成。出血常為自發(fā)性，可反復(fù)發(fā)作，約見(jiàn)于2/3的病倒，以胃腸道出血常見(jiàn)，也可有鼻衄、齒齦出血、血尿、皮膚粘膜瘀斑，但紫癜少見(jiàn)。血栓發(fā)生率較出血少。國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)30％有動(dòng)脈或靜脈血栓形成。肢體血管栓塞后，可表現(xiàn)肢體麻木、疼痛，甚至壞疽，也有表現(xiàn)紅斑性肢痛病。脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛、嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應(yīng)臨床癥狀。脾腫大占80％，一般為輕到中度。少數(shù)病人有肝腫大。2.診斷要點(diǎn)原發(fā)性血小板增多癥應(yīng)與血小板計(jì)數(shù)增多的其他骨髓增生性疾病鑒別。其診斷要點(diǎn)應(yīng)包括：紅細(xì)胞量正常(真性紅細(xì)胞增多癥時(shí)則增加)，無(wú)Ph染色體(慢性粒細(xì)胞白血病時(shí)可存在)，無(wú)淚珠狀紅細(xì)胞和骨髓纖維化大量增加的現(xiàn)象(特發(fā)性骨髓纖維化時(shí)可見(jiàn))。血小板計(jì)數(shù)雖可低至500000/μl，但通常＞1X106/μl。在末梢血涂片中，可發(fā)現(xiàn)血小板聚集成團(tuán)，巨型血小板和巨核細(xì)胞碎片。骨髓中巨核細(xì)胞增生，釋放出大量血小板。骨髓鐵通常存在。3.一般治療盡管大多數(shù)專家認(rèn)為當(dāng)病人血小板計(jì)數(shù)超過(guò)1X106/μl和存在出血或栓塞并發(fā)癥時(shí)要給予治療。然而原發(fā)性血小板增多癥治療的適應(yīng)證尚不大明確的。治療目的要求血小板減少至正?；蚪咏?，以預(yù)防血栓及出血的發(fā)生。①骨髓抑制性藥物白消安為常用有效的藥物，宜用小劑量，開(kāi)始4--6mg/d。如要求血小板快速下降可選用羥基脲2--4g/d，3--4天后減至1g/d。環(huán)磷酰胺，苯丁酸氮芥，馬法蘭等都有效。當(dāng)血小板數(shù)下降或癥狀緩解后即可停藥。如有復(fù)發(fā)可再用藥。②放射核素磷(32P)口服或靜脈注射首次劑量0.08--0.11MBq，如有必要三月后再給藥一次。一般不主張應(yīng)用，因?yàn)檎T發(fā)白血病的可能。③血小板分離術(shù)迅速減少血小板數(shù)量，改善癥狀。常用于胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術(shù)前。④干擾素最近有人提出用α干擾素治療原發(fā)性血小板增多癥。可對(duì)巨核細(xì)胞生成抑制及血小板生存期縮短。劑量為3--5mu/d。⑤其他應(yīng)用雙嘧達(dá)莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝藥。切脾是禁忌的。根據(jù)血小板增多的程度，病程不一。大多數(shù)病例進(jìn)展緩慢，中位生存期常在10--15年以上。少數(shù)病人可轉(zhuǎn)為骨髓纖維化，真性紅細(xì)胞增多癥或慢性粒細(xì)胞白血病。重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。3）繼發(fā)性血小板增多癥繼發(fā)性血小板增多癥是一反應(yīng)性過(guò)程，血小板數(shù)常低于1X106/μl。從病史和臨床表現(xiàn)可明確病因，血小板功能一般可正常。但在骨髓增殖性疾病發(fā)生血小板聚集反應(yīng)異?；颊呒s占50％。繼發(fā)性血小板增多癥的治療是針對(duì)基礎(chǔ)疾病，在適當(dāng)治療下血小板數(shù)可恢復(fù)正常。