你好!我從以下方面來(lái)為你回答,希望對(duì)你有所幫助!這治療上請(qǐng)遵醫(yī)囑.真性紅細(xì)胞增多癥(真紅)是一種原因不明的慢性骨髓增殖性疾病,其特點(diǎn)是血紅蛋白濃度和紅細(xì)胞數(shù)大量增多.發(fā)病率和病理生理學(xué)本病在人群中的發(fā)病率約為5/100萬(wàn),較常見(jiàn)于男性(大約是1.4：1).診斷時(shí)的平均年齡是60歲,范圍為15到90歲,但兒童罕見(jiàn)；5%的病人發(fā)病時(shí)不足40歲.骨髓有時(shí)顯得正常,但大多呈現(xiàn)細(xì)胞增生,這種增生涉及到所有骨髓成分并取代了骨髓脂肪.紅細(xì)胞,粒細(xì)胞和血小板的產(chǎn)生和更新都加快.巨核細(xì)胞增多可形成團(tuán)塊.90%以上的病人骨髓中無(wú)鐵,即使未放過(guò)血的也是如此.通過(guò)對(duì)X染色體連鎖的6-磷酸葡萄糖脫氫酶位點(diǎn)雜合子的女性真紅患者的研究,發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞,粒細(xì)胞和血小板都具有G6PD的同工酶,這支持了本病克隆起源于多能干細(xì)胞水平的觀點(diǎn).但這種增殖的起因尚不清楚.最終,大約25%病人的紅細(xì)胞的壽命縮短,而且不能相應(yīng)地增加紅細(xì)胞造血,而出現(xiàn)貧血和骨髓纖維化.于是在脾,肝以及其他具有產(chǎn)生血細(xì)胞潛力的部位均出現(xiàn)骨髓外的造血.癥狀和體征有些病人可無(wú)癥狀,而是在血常規(guī)檢查中最先被發(fā)現(xiàn)的.病人主訴的癥狀通常都是由于血容量增加和血液粘滯度過(guò)高而引起的.可能表現(xiàn)為虛弱,頭痛,輕度頭暈,視覺(jué)障礙,疲勞或呼吸困難.常有出血傾向.病人常自訴瘙癢,熱水浴后尤甚.面部可發(fā)紅,而且視網(wǎng)膜靜脈充血.肝常腫大.75%以上的病人脾腫大(可能很大,以至于達(dá)到骨盆腔的上緣),在發(fā)生梗塞后,可聽(tīng)見(jiàn)摩擦音.病人可伴有消化道潰瘍病,血栓形成,Budd-Chiari綜合征(閉塞性肝靜脈內(nèi)膜炎)以及骨痛.高尿酸血癥并發(fā)癥(包括痛風(fēng)和腎結(jié)石)往往在較晚期出現(xiàn).最終,骨髓中紅細(xì)胞系增生能力降低.在外周血液中可發(fā)現(xiàn)未成熟的白細(xì)胞和紅系前體細(xì)胞.紅細(xì)胞明顯地大小不均同時(shí)伴有小紅細(xì)胞,及形態(tài)異常的紅細(xì)胞如橢圓形紅細(xì)胞和淚珠狀紅細(xì)胞.可有中性粒細(xì)胞及血小板形態(tài)異常和數(shù)量增多.骨髓網(wǎng)硬蛋白增加.由于髓外造血,脾臟可進(jìn)行性增大.在衰竭期可能最終出現(xiàn)貧血和血小板減少癥.由于血小板功能異常,止血功能常發(fā)生障礙.外科手術(shù)可能有危險(xiǎn),因而選擇性的手術(shù)應(yīng)推遲到本病得到控制之后(血細(xì)胞比容在42%以下,血小板數(shù)在60萬(wàn)以下)再進(jìn)行.診斷凡血細(xì)胞比容大于54%的任何男性和大于49%的女性都必須考慮到真紅.由于本病是全骨髓增生,因而凡是外周血中三種血液成分均增多,脾大而又沒(méi)有繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥證據(jù)的病人,該病的診斷始能確立.其診斷標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)表130-2.由于血細(xì)胞比容是每單位容量全血中循環(huán)的紅細(xì)胞數(shù)的百分比,可因血漿容量的減少而增大.因此紅細(xì)胞增多癥確切診斷應(yīng)是以紅細(xì)胞容量為基礎(chǔ).當(dāng)用放射性鉻(51鉻)標(biāo)記的紅細(xì)胞進(jìn)行測(cè)定時(shí),男性的紅細(xì)胞容量大于36ml/kg(正常為28.3±2.8ml/kg),女性的大于32ml/kg(正常為25.4±2.6ml/kg)為不正常.在相對(duì)(假性)紅細(xì)胞增多癥時(shí)(即應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥,Gaisbock綜合征),紅細(xì)胞容量正常,其紅細(xì)胞比容的增大是由于血漿容積減少而造成的.當(dāng)確定了紅細(xì)胞增多以后,就應(yīng)尋找引起紅細(xì)胞增多的其他原因(見(jiàn)表130-3).常遇到繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥,可發(fā)生于肺部疾患,碳氧血紅蛋白(HbCO)水平增高而發(fā)生的嗜煙者紅細(xì)胞增多癥,以及腫瘤產(chǎn)生使紅細(xì)胞生成的物質(zhì).鑒別診斷所需的化驗(yàn)已列于表130-4,檢查的步驟則見(jiàn)圖130-1.如果動(dòng)脈血紅蛋白氧濃度＜92%,組織缺氧就可能為紅細(xì)胞增多癥的基礎(chǔ).白細(xì)胞堿性磷酸酶(LAP)積分是一種嗜中性粒細(xì)胞酶的組織化學(xué)染色的檢查方法.75%的真性紅細(xì)胞增多癥的病人LAP增高,而其他原因引起的紅細(xì)胞增多的病人則通常是正常的.不過(guò),因?yàn)榘l(fā)熱,感染或炎癥也能使其升高,只有在沒(méi)有這些刺激存在時(shí),才能據(jù)以肯定真性紅細(xì)胞增多癥.尿分析見(jiàn)鏡下血尿.腎臟超聲波掃描,或CT則可發(fā)現(xiàn)引起繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥的腎臟損害.P50(血紅蛋白達(dá)到50%飽和度的氧分壓)可測(cè)定血紅蛋白對(duì)氧的親和力,因此可用以排除高親和力血紅蛋白引起的紅細(xì)胞增多癥.真性紅細(xì)胞增多癥的病人血清中紅細(xì)胞生成素的水平是低或測(cè)不出.而低氧所致紅細(xì)胞增多癥血清中紅細(xì)胞生成素的水平增高；在腫瘤伴隨的紅細(xì)胞增多時(shí)則正?；蛟龈?真性紅細(xì)胞增多癥患者的骨髓在培養(yǎng)體系中不需要加入紅細(xì)胞生成素,有自發(fā)性形成紅細(xì)胞系集落的能力.與此相反,正常人或繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥的病人,在骨髓紅細(xì)胞系集落培養(yǎng)時(shí),培養(yǎng)體系中則需添加紅細(xì)胞生成素.真性紅細(xì)胞增多癥在化驗(yàn)方面還可能出現(xiàn)其他的異常結(jié)果：≥30%患者出現(xiàn)高尿酸血癥和高尿酸尿,血小板的功能發(fā)生異常；維生素B12以及B12結(jié)合力常增高.預(yù)后若不治療,50%有癥狀的患者在診斷后的18個(gè)月內(nèi)死亡(參見(jiàn)第294節(jié)).治療者中位存活期7~15年不等.血栓形成是最常見(jiàn)的死因,其次為髓樣化生,出血,和發(fā)生白血病等并發(fā)癥.用放射性磷酸鹽(32磷)或烷化劑治療的患者轉(zhuǎn)變成急性白血病的發(fā)生率比只用靜脈放血療法的要高的多,而且這些轉(zhuǎn)化白血病的病人對(duì)化療比初發(fā)白血病更具耐藥性.治療由于只有真性紅細(xì)胞增多癥是紅細(xì)胞增多癥中唯一適用骨髓抑制療法的疾病,因而正確診斷是至關(guān)重要的.治療必須根據(jù)年齡,性別,身體狀況,臨床表現(xiàn)以及血液病學(xué)檢查結(jié)果予以個(gè)別處理.靜脈放血是所有治療措施中的一個(gè)組成部分,而且也許是唯一必要的療法.它是育齡婦女和＜40歲病人選用的療法,因?yàn)樗粫?huì)誘發(fā)畸變而且可以消除血容量過(guò)多的癥狀.開(kāi)始時(shí)每隔一天放血300~500ml,直到紅細(xì)胞比容達(dá)45%.老年以及患有心或腦血管疾病的患者行此術(shù)時(shí)要更為小心(即每次200~300ml,每周2次).紅細(xì)胞比容一旦正常,可每月檢查一次,如紅細(xì)胞比容＞45%,即放血.在做緊急手術(shù)之前必須先充分進(jìn)行放血,使紅細(xì)胞比容降到正常水平.如必要,可用類(lèi)晶體溶液或膠體溶液來(lái)維持血管內(nèi)的容量.骨髓抑制療法適用于血小板數(shù)＞1X106/μl,由于臟器腫大而感不適,有血栓形成,代謝亢進(jìn),難以控制的瘙癢者和年老,或者伴有心血管疾病而不能耐受放血的病人.32磷治療成功率為80%~90%.緩解可持續(xù)6個(gè)月至數(shù)年.此療法易耐受,而且控制病情后較少需隨訪(fǎng).然而32磷可能提高急性白血病的轉(zhuǎn)化率,因此要慎重選擇病人(例如最好用于年過(guò)70的病人).放血使病人紅細(xì)胞比容正常(40%~45%)后,經(jīng)靜脈給予32磷,劑量為2.7mCi/m2,總量達(dá)到或不超過(guò)5mCi.此劑量通常可使血小板數(shù)和紅細(xì)胞比容在4~8周里恢復(fù)正常.如果未能控制可再次給予32磷,且可將劑量加大.若在治療的第一年里如3次注射后仍無(wú)效,就應(yīng)采用放血或羥基脲治療.由于烷化劑被認(rèn)為有致白血病的作用,應(yīng)避免使用.羥基脲有抑制二磷酸核糖核苷還原酶的作用,在有骨髓抑制療法適應(yīng)證的患者使用,已見(jiàn)療效,該藥治療本病已有許多年,有關(guān)其致白血病的長(zhǎng)期安全性研究仍在進(jìn)行中.患者先放血使紅細(xì)胞比容恢復(fù)正常(40%~45%)后給予羥基脲,每天劑量為10~15mg/(kg.d),口服.每周查血細(xì)胞數(shù)一次進(jìn)行監(jiān)測(cè).當(dāng)病情穩(wěn)定后,血細(xì)胞數(shù)檢查的間隔可延長(zhǎng)到2周,以后再延長(zhǎng)到4周.如白細(xì)胞數(shù)降至＜4000/μl,血小板數(shù)＜100000/μl,停用羥基脲.當(dāng)血細(xì)胞計(jì)數(shù)恢復(fù)正常后再開(kāi)始使用,劑量應(yīng)減半.對(duì)病情難以控制的病人,常需放血或血小板增多(血小板計(jì)數(shù)＞600000)者的劑量可按每日每公斤體重增加5mg,間隔期為一個(gè)月的定期監(jiān)測(cè),直到病情控制為止.急性中毒的極少,病人偶有皮疹,胃腸道癥狀或發(fā)熱.干擾素-α可用于不能耐受羥基脲或藥物不能控制外周血象的患者,標(biāo)準(zhǔn)的開(kāi)始劑量為3.0X106U皮下每周3次.費(fèi)用高昂,急性毒性和長(zhǎng)期使用的安全性是該藥應(yīng)用的一些影響因素.高尿酸血癥以口服別嘌呤醇治療,每日300mg.瘙癢則可用抗組胺治療,但常難控制.洗澡后應(yīng)輕輕地將皮膚擦干.口服消膽胺4g,每日3次,賽庚啶4~16mg,每日4次；或西米替丁300mg,每日4次,亦可收效.對(duì)于紅斑性肢痛病(觸痛,腳趾發(fā)炎),阿司匹林可減輕癥狀.繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥吸煙可以引起可逆性的紅細(xì)胞增多癥.碳氧血紅蛋白是吸入煙草的煙霧所造成的結(jié)果.紅細(xì)胞增多癥之所以出現(xiàn),是因?yàn)榻M織缺氧(由于血紅蛋白與一氧化碳結(jié)合,而不能輸送氧氣)；氧氣從血紅蛋白解離而進(jìn)入組織的能力下降,這可由氧合血紅蛋白解離曲線(xiàn)左移來(lái)顯示.動(dòng)脈血氧過(guò)低有慢性肺部疾患或自右心至左心分流而致血氧過(guò)低的患者,可出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥.長(zhǎng)期處于高海拔地區(qū)(參見(jiàn)第281節(jié))或患中樞性換氣不足綜合征時(shí),紅細(xì)胞數(shù)量也可增加.對(duì)肺部疾患病人的治療旨在改善其肺部功能.可能需要氧氣療法,小心地放血可以降低血液的粘滯度,從而改善病人的感覺(jué).高氧親和力血紅蛋白病如果有紅細(xì)胞增多癥的家族史者要考慮此病,通過(guò)測(cè)定血紅蛋白達(dá)到50%飽和度的氧分壓(見(jiàn)前真紅診斷中所述),以及如可能,測(cè)定完整的氧合血紅蛋白解離曲線(xiàn),可確定診斷.但標(biāo)準(zhǔn)的Hb電泳通常不能顯示異常Hb帶,因而不能賴(lài)以排除引起紅細(xì)胞增多癥的本病.與腫瘤有關(guān)的紅細(xì)胞增多癥腎臟腫瘤和囊腫,由于促使紅細(xì)胞生成素分泌增多,可引起紅細(xì)胞增多癥.將其切除可奏效.肝腫瘤,小腦血管母細(xì)胞瘤和子宮平滑肌瘤也可引起紅細(xì)胞增多癥.