肝糖原累積癥：是一組因某些糖分解酶缺乏引起糖代謝紊亂性疾病。病因不詳，可能與遣傳有關(guān)。臨床上因糖原存積于肝、心、腎、肌肉、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)及神經(jīng)系統(tǒng)等組織，引起肝脾腫大，血糖過低，血脂高，血乳酸高及貧血等癥狀。無特殊治療，患者自下而上期少有超過青年期。本癥計有以下類型：（1）Lewis氏?。∣型，即O型糖原積病，下同），為UDPG－糖原轉(zhuǎn)移酶，糖原合成酶缺乏、（2）VonGierke氏?。↖型），為葡萄糖6－磷酸酶缺乏；（3）Pompe氏?。á蛐停?，為溶酶體酸性α－1，4葡萄糖苷酶缺乏；（4）Ci氏?。á笮停榈矸勖?，6葡萄糖苷酶缺乏；（5）Anderson氏?。á粜停瑸棣粒?，4多糖－6葡萄糖基轉(zhuǎn)移酶缺乏；（6）Mcardle氏型（Ⅴ型），為肌磷酸化酶缺乏；（7）Hers氏病（Ⅵ型）為肝磷酸化酶缺乏；（8）Tarui氏病（Ⅶ型），為肌果糖磷酸激酶缺乏；（9）Hug氏病（Ⅷ型），為磷酸化酶激酶缺乏；（10）Ⅸa型病，為肝磷酸化酶激酶缺乏；（11）Ⅸb型，為肌磷酸化酶激酶缺乏；（12）Ⅹ型，為環(huán)－磷酸腺苷依賴性激酶缺乏；（13）Ⅺ型，為葡萄糖磷酸變位酶缺乏。如果是糖原累積癥I型，這是由于組織細(xì)胞內(nèi)缺乏葡萄糖——6——磷酸酶，以致糖元分析障礙，容易出現(xiàn)低血糖，為了使血糖維持接近正常水平，要少吃多餐，膳食中含脂肪要減少，如肥肉、油脂，要適當(dāng)增加富含蛋白質(zhì)食物，如牛奶、蛋、魚、海鮮、瘦肉、豆類及制品，蔬菜選擇鮮豆類，如綠豆芽，毛豆、四季豆、豆角、蠶豆等。